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先天性耳蝸畸形檢查項目包括：
1.影像學(xué)檢查：顳骨CT 檢查、核磁共振檢查，可以發(fā)現(xiàn)耳蝸有無畸形以及確定耳蝸畸形具體分型，通過磁共振檢查可以發(fā)現(xiàn)耳蝸神經(jīng)發(fā)育情況；
2.聽力學(xué)檢查：包括耳聲發(fā)射、聽覺腦干誘發(fā)電位、40Hz聽覺相關(guān)電位、多頻穩(wěn)態(tài)聽覺誘發(fā)反應(yīng)等檢查，可以確定聽力損失程度。