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    線粒體腦肌病如何用藥
    
            
    
                 2023-06-25 04:01播放 : 

                
    
                    
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    當(dāng)前針對(duì)線粒體腦肌病的治療主要為對(duì)癥治療、經(jīng)驗(yàn)性治療及姑息治療，無(wú)特異性藥物，臨床常用輔酶Q10、左旋肉堿，發(fā)作時(shí)可用左旋精氨酸進(jìn)行治療。此外，亦可應(yīng)用有毒性的物質(zhì)進(jìn)行替代或透析性治療，國(guó)內(nèi)尚未開展。總體而言，線粒體腦肌病當(dāng)前無(wú)針對(duì)性、特異性的有效治療方法。臨床中，若患者合并有癲癇發(fā)作癥狀，可進(jìn)行抗癲癇治療，但應(yīng)避免應(yīng)用丙戊酸鈉，以免加重患者的乳酸性酸中毒癥狀。若患者合并有糖尿病，應(yīng)避免應(yīng)用二甲雙胍，以免干擾三羧酸循，導(dǎo)致乳酸堆積。此外，還可對(duì)患者疾病抗阻力訓(xùn)練，以改變其基因突變癥狀。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    線粒體腦肌病如何用藥？
    
    
    目前對(duì)線粒體腦肌病的治療主要是對(duì)癥、經(jīng)驗(yàn)性治療和姑息治療，現(xiàn)在并沒有特異性的藥物，主要是還是用一些輔酶Q10、左旋肉堿，在他發(fā)作時(shí)可以用向左旋精氨酸；其余的治療，現(xiàn)在有一些針對(duì)有毒性物質(zhì)的替代和透析性治療，但是這個(gè)在國(guó)內(nèi)，目前還沒有開展，在國(guó)際上也是一個(gè)正在研究中的治療方向?？偟膩?lái)說(shuō)，對(duì)線粒體腦肌病現(xiàn)在沒有針對(duì)性和特異性、有效性的治療方法。對(duì)這個(gè)癥狀治療，如果這個(gè)病人有癲癇的，可以進(jìn)行抗癲癇治療，但對(duì)線粒體腦肌病的抗癲癇治療時(shí)，目前認(rèn)為，避免使用丙戊酸鈉。因?yàn)閷?duì)線粒體腦肌病的病人使用丙戊酸鈉，可能會(huì)加重病人的乳酸性酸中毒。線粒體腦肌病病人，可能經(jīng)常合并糖尿病，對(duì)合并糖尿病的病人，最好避免使用二甲雙胍，因?yàn)槎纂p胍可能會(huì)干擾三羧酸循，使乳酸堆積。同時(shí)可以對(duì)病人進(jìn)行一個(gè)抗阻力的訓(xùn)練，抗阻力的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練可能會(huì)改變他基因的突變。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:26''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    端木勤浩│清華大學(xué)玉泉醫(yī)院
    
        
    2017/07/10收聽(64748)
    
    
    

    

    
    
        
    
        
        
    
        
    
    
    



























    
    
    線粒體腦肌病能活多久
    
    
    "線粒體腦肌病患者能存活的時(shí)間因人而異，目前并沒有確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，線粒體腦肌病的預(yù)后與發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)密切相關(guān)，發(fā)病年齡越早、臨床癥狀越多則預(yù)后越差。通常情況下，線粒體腦肌病呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展，臨床表現(xiàn)是非常復(fù)雜多樣的，主要累及骨骼肌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦組織。線粒體腦肌病分為不同的類型，如果是慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹，病人不伴有肢體和咽喉部的無(wú)力，病人的存活能達(dá)到十幾年，但如果伴有咽喉部以及呼吸肌的無(wú)力，有可能病人只能存活數(shù)年或者5-6年，死亡率并沒有明確確切的統(tǒng)計(jì)。出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯和慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹三聯(lián)征的表現(xiàn)，這樣的病人可能在20歲之前死于心臟病。MELAS綜合征的病人常常伴有偏癱、偏盲以及反復(fù)癲癇發(fā)作、智力下降，隨著病情的逐漸加重，腦萎縮會(huì)比較明顯，一般這樣的病人存活的幾率大概是5-6年。而MERRF綜合征主要特征為肌陣攣性癲癇發(fā)作、小腦性共濟(jì)失調(diào)，出現(xiàn)智力障礙和四肢近端的無(wú)力，一般在兒童期發(fā)病，存活期大約為十幾年。日常生活中注意給予高熱量、高蛋白、高碳水化合物、低脂肪、易消化的飲食，需要適當(dāng)進(jìn)行肢體運(yùn)動(dòng)鍛煉，經(jīng)?；顒?dòng)軀體的各個(gè)關(guān)節(jié)，但活動(dòng)強(qiáng)度和幅度不可過大。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:00''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    劉建豐│中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院
    
        
    2020/05/09收聽(71124)
    
    
    

    
















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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