首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院
神經(jīng)外科
手機瀏覽
亨廷頓舞蹈病屬于繼發(fā)性肌張力障礙的一種，與遺傳相關(guān)，是亨廷頓基因出現(xiàn)問題，導(dǎo)致亨廷頓蛋白的產(chǎn)生，亨廷頓蛋白把神經(jīng)細胞里本該分散的蛋白聚集到一起，使細胞無法工作甚至死亡。
其臨床癥狀主要包括：1、不自主的跳舞，肌肉柔軟，舞姿多變；2、認知功能的下降，晚期甚至癡呆；3、行為或精神問題，如焦慮、抑郁、精神分裂。
分享:
亨廷頓舞蹈病是一個明確與遺傳相關(guān)的疾病。亨廷頓舞蹈病屬于肌張力障礙的一種，但是它屬于繼發(fā)性肌張力障礙。它的病因非常清楚，是因為亨廷頓基因出現(xiàn)了問題，產(chǎn)生一系列異常的亨廷頓蛋白，這個蛋白的聚集性非常強，可以把神經(jīng)細胞里很多的蛋白聚集到一起，這些蛋白正常應(yīng)該各自做各自的事情，應(yīng)該是分散的，現(xiàn)在強行把它們聚到一起，導(dǎo)致細胞無法工作，最后細胞都死亡了。產(chǎn)生的臨床癥狀主要有這么幾個：第一個會出現(xiàn)亨廷頓舞蹈病，身體不自主的一些動作，就像跳舞一樣，但是這種不自主的動作不像肌張力障礙的那種僵硬的、緩慢的，肌肉是非常硬的；這種的肌肉張力低，很軟的，像面條一樣，是不自主的一些甩動，非?？焖?，花樣多變。咱們說狹義的肌張力障礙，動作基本上固定，就幾個招式，怎么轉(zhuǎn)怎么動。舞蹈病它就像跳舞一樣，可能不同的音樂、不同的舞姿，是各種各樣的，你不知道它會出現(xiàn)什么樣的動作，可能今天往左邊明天往右邊，后天往前再往下，這就是亨廷頓舞蹈病。第二個表現(xiàn)是因為神經(jīng)細胞長期的損傷，出現(xiàn)明顯的認知功能的下降，晚期是一個癡呆的表現(xiàn)。第三個是他的行為、精神會出現(xiàn)問題，會出現(xiàn)焦慮、抑郁，而且很多人最終出現(xiàn)精神病，有精神分裂這一類的疾病。
劉長青│首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院
2017/10/17收聽(95186)
"亨廷頓舞蹈病，這個醫(yī)生他叫亨廷頓，他發(fā)現(xiàn)了這一組疾病，當(dāng)時他發(fā)現(xiàn)一組什么樣的疾病？就是出現(xiàn)這種智力下降，就類似于癡呆，同時他出現(xiàn)舞蹈動作，也就是他自己控制不了的手腳亂動，而且沒有什么規(guī)律，所以他命名叫亨廷頓舞蹈癥。當(dāng)然它跟普通的舞蹈是不一樣的，我們普通舞蹈是有目的的，可以控制的，而且很有規(guī)律，很有欣賞感的這叫舞蹈，而亨廷頓舞蹈癥雖說它有舞蹈這兩個字，但是它的舞蹈是非常不好看的，會傷到別人，它自己控制不了，這就是亨廷頓舞蹈癥。"
李進│武漢腦科醫(yī)院
2017/11/25收聽(89060)
亨廷頓舞蹈病主要以對癥治療為主，治療方法包括：1、采用多巴胺相關(guān)的藥物以改善舞蹈動作；2、采用... 劉長青│首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 2023/11/20播放(70580)
亨廷頓舞蹈病主要以對癥治療為主，治療方法包括：1、采用多巴胺相關(guān)的藥物以改善舞蹈動作；2、采用...
2023/11/20播放(70580)
"亨廷頓舞蹈病目前雖然病因明確，但是對于這個基因水平?jīng)]有一個有效的治療手段，對于它的治療主要是對癥治療，一方面的對癥是改善舞蹈一樣的動作，針對用一些與多巴胺相關(guān)的藥物。第二個是這種認知水平的一種障礙，改善腦供血、營養(yǎng)腦細胞等等這一類的對癥治療。最后像精神方面的問題會出現(xiàn)焦慮、抑郁，應(yīng)用一些抗抑郁的、抗焦慮的，或者抗精神病的藥物來改善患者這種生活狀態(tài)。對于這種不自主的動作，如果到了非常嚴重的時期，也可以去做腦起搏器的治療，對于這種臨床癥狀也會有一些改善，但是這種改善和其他的肌張力障礙，就是非遺傳性的效果還是有所不同，這種效果要略差一些，因為無法去阻擋這個疾病的進展。"
2017/10/17收聽(57566)
亨廷頓舞蹈病是神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳性疾病，它的遺傳方式是常染色體顯性的遺傳，此病在臨床上表現(xiàn)為逐漸起... 母艷蕾│北京醫(yī)院 2023/08/24播放(34839)
亨廷頓舞蹈病是神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳性疾病，它的遺傳方式是常染色體顯性的遺傳，此病在臨床上表現(xiàn)為逐漸起...
母艷蕾│北京醫(yī)院
2023/08/24播放(34839)
亨廷頓舞蹈病是遺傳性疾病，遺傳方式是常染色體顯性遺傳，顯性遺傳與隱性遺傳相對應(yīng)，隱性遺傳是指攜... 劉長青│首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 2023/03/05播放(77484)
亨廷頓舞蹈病是遺傳性疾病，遺傳方式是常染色體顯性遺傳，顯性遺傳與隱性遺傳相對應(yīng)，隱性遺傳是指攜...
2023/03/05播放(77484)
亨廷頓舞蹈病是一個明確的單基因病，目前已知的單基因病并不是特別多，很多病人都是一個多基因的，不同的基因一起來形成的一組疾病。單基因就亨廷頓基因它的位點也很清楚，如果能夠在基因水平上對它進行修改和修正，可以徹底治愈。但現(xiàn)在無法在基因水平上進行這種操作，所以這個病目前是無法治愈的。這個病的損害非常大，因為神經(jīng)細胞是逐漸被破壞、損傷、消亡，所以這個疾病對壽命是有影響的。大約10-20年左右，患者最后會變成一個癡呆的癥狀，精神完全是一種錯亂的，包括異常的舞蹈動作會越來越多。這個病的治療目前是比較困難的，只能做到一些相對的對癥治療，讓舞蹈動作能少一些，讓認知障礙能夠減輕一些。目前無法阻止對這個疾病的進展，只能在患者患病期間使生活質(zhì)量稍微高一些，逆轉(zhuǎn)是做不到的，甚至讓他維持在一個相對好的狀態(tài)也只能是短時間的，最終這種疾病的預(yù)后是比較差的。
2017/10/17收聽(73718)
"亨廷頓舞蹈病是明確的遺傳。這種遺傳方式我們叫常染色體顯性遺傳，顯性遺傳和隱性遺傳相對應(yīng)，隱性遺傳就意味著即便你帶這個基因，可能不發(fā)病，可能是一個攜帶者，就像乙肝一樣，有的是乙肝攜帶者，但是終生也沒有乙肝，也不發(fā)病。亨廷頓舞蹈病是顯性遺傳，顯性遺傳就意味著只要攜帶這個基因就一定會發(fā)病，所以說亨廷頓舞蹈病遺傳給下一代的幾率是很高的，至少有50%以上的幾率子女會得??；而且目前臨床上觀察的特點是下一代的發(fā)病年齡會比上一代要提前，下一代的臨床癥狀會比上一代會更加重。亨廷頓舞蹈病大部分是在中年的時候發(fā)病，40歲左右，所以說很多時候已經(jīng)有了孩子，才被診斷是亨廷頓舞蹈病，這個時候孩子的基因已經(jīng)都傳給他了，可能孩子也會發(fā)病。所以說如果有這個疾病，有這個遺傳問題，就不要結(jié)婚或者生育，但是很多時候在他發(fā)病前就已經(jīng)完成這些事情了。"
2017/10/17收聽(22694)
"亨廷頓舞蹈病的治療方法目前來說都是對癥的治療，沒有辦法可以從病因上治療，因為它畢竟它是一個基因病?？茖W(xué)家們能夠找出治愈的辦法，但是目前，對于這一類的病人，可以進行對癥治療。對癥治療主要包多巴胺神經(jīng)元遞質(zhì)出現(xiàn)功能障礙的病人，可以用多巴胺受體阻斷劑，比方說氟哌啶醇；可以用增加中樞抑制神經(jīng)元遞質(zhì)的藥物，比方說利血平；抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的藥物，比方說是異煙肼。還有我們可以改善病人的臨床癥狀，比如說鎮(zhèn)靜類的藥物，苯二氮卓、安定之類，可以改善癥狀。另外，就是給他一些康復(fù)的治療。"
王興萍│鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院
2018/07/09收聽(87988)
亨廷頓舞蹈病是單基因病，亨廷頓基因的位點清楚，但因無法在基因水平上進行修改和修正，則無法治愈。... 劉長青│首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 2023/06/03播放(56274)
亨廷頓舞蹈病是單基因病，亨廷頓基因的位點清楚，但因無法在基因水平上進行修改和修正，則無法治愈。...
2023/06/03播放(56274)
"亨廷頓舞蹈病是一種遺傳的變性病，主要癥狀是以緩慢進展的舞蹈癥、精神癥狀和癡呆為特征。這個舞蹈癥是以舞蹈樣不自主的運動為主，歸于錐體外系的癥狀，典型的表現(xiàn)是手指彈鋼琴動作，然后面部是一個異常的表情，比如擠眉弄眼、撅嘴、鼓腮等，也可以累及軀干產(chǎn)生舞蹈樣步態(tài)。能看見性格異?；蛘呤切袨楦淖儯热绮∪藭钟?、容易激惹、脾氣比較暴躁，這些都可以出現(xiàn)，或者表現(xiàn)為注意力、記憶力的下降，認知功能和智能減退。它屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病，目前治療上沒有特別有效的措施，只能是對癥治療。可以考慮應(yīng)用多巴胺受體阻滯劑，比如氟哌噻噸、氯丙嗪等，也可以使用中樞多巴胺耗竭劑，比如丁苯那嗪，只能是實驗性的治療，沒有特別有效的辦法。"
劉月姮│大慶市中醫(yī)醫(yī)院
2019/08/05收聽(54576)
亨廷頓舞蹈病包括以下幾個癥狀：1、認知過程障礙：起病相對較早，患者逐漸出現(xiàn)肌力下... 王俊嶺│中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 2023/12/11播放(40047)
亨廷頓舞蹈病包括以下幾個癥狀：
1、認知過程障礙：起病相對較早，患者逐漸出現(xiàn)肌力下...
王俊嶺│中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
2023/12/11播放(40047)
亨廷頓舞蹈病的遺傳方式，我們叫常染色體顯性遺傳。所有的基因都是一對的，并不是單個的，這一對如果是隱性遺傳，這一對都得是陽性才可以獲得這個病，但是顯性遺傳只要有一個是陽性就可以，一個陽性，一個陰性就有這個病，兩個陽性的當(dāng)然更有這個病。所以如果是說父親有亨廷頓舞蹈病，他是一個陽性，一個陰性，母親沒有的，兩個都是陰性。父母各出一條染色體，兩個其中一個給了孩子，如果父親把陽性的給了小孩，所以不管母親那邊出什么，這孩子一定是患病者；如果父親把好的給了孩子，孩子就安全了，所以說有50%的可能性會獲得這個病。
2017/10/17收聽(36942)
亨廷頓舞蹈病的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。所有基因都是一對的，若隱性遺傳，則一對基因均為陽性才... 劉長青│首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 2023/03/19播放(81336)
亨廷頓舞蹈病的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。所有基因都是一對的，若隱性遺傳，則一對基因均為陽性才...
2023/03/19播放(81336)
亨廷頓舞蹈病目前治療的效果相對較差，所以這個病目前護理難度相對其他的肌張力障礙要更大一些。因為這個疾病不但具有這種不自主的動作，擔(dān)心摔倒，會對他進行一些日常的看護，怕他吃飯喝水會嗆咳等等這些。他的對認知功能的損害非常明顯，如果疾病進展到中晚期，就會出現(xiàn)癡呆的表現(xiàn)，患者出去以后自己走丟了就回不來了，而且會出現(xiàn)精神上的一種障礙，打人或摔東西、莫名其妙的認為很多動作是安全的，比如說可能從窗戶上跳下去等等。所以這個疾病對家里的看護要求是比較高的，必須要非常小心，謹慎的去看護這些病人。
2017/10/17收聽(46410)
亨廷頓舞蹈病的治療效果較差，護理難度相對其他肌張力障礙也較大，以日?？醋o為主，護理方法包括：1... 劉長青│首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 2023/07/15播放(84510)
亨廷頓舞蹈病的治療效果較差，護理難度相對其他肌張力障礙也較大，以日?？醋o為主，護理方法包括：1...
2023/07/15播放(84510)
"胸腔積液是否嚴重，與導(dǎo)致胸腔的病因有關(guān)系。胸腔積液多是肺部、全身性疾病的一部分，如果是漏出性的胸腔積液，在病因糾正后，胸腔積液都能夠自己吸收。如果是滲出性的胸腔積液，臨床上以結(jié)核性的、類肺炎性的胸腔積液比較多見，需要抗結(jié)核治療、抗炎治療。少量的胸腔積液可以不抽液，中等量以上的胸腔積液，抗炎及抗結(jié)核治療的同時，還需要適當(dāng)?shù)某橐褐委煟鄶?shù)預(yù)后也比較好。但是，膿胸、惡性的胸腔積液相對比較嚴重。膿胸多數(shù)需要手術(shù)治療，而惡性胸腔積液一般預(yù)后比較差，與原發(fā)性疾病的惡性程度有關(guān)系。"
劉巍│哈爾濱市傳染病醫(yī)院
2018/12/10收聽(92324)
"各種腎炎均可以導(dǎo)致腎病綜合征，最常見的為微小病變、糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、膜性腎病等。不同疾病導(dǎo)致的腎病綜合征，嚴重程度是不一樣的。比如微小病變導(dǎo)致的腎病綜合征，治療起來相對容易，單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素能使尿蛋白轉(zhuǎn)陰。而膜性腎病導(dǎo)致的腎病綜合征，單純應(yīng)用激素是無效的，需要加用免疫抑制劑，并且患者更容易出現(xiàn)血栓、栓塞性并發(fā)癥、腎性貧血等。狼瘡性腎炎患者，腎病綜合征多數(shù)會合并有多系統(tǒng)損傷，治療起來困難很多。糖尿病腎病引起的腎病綜合征，應(yīng)用激素、免疫抑制劑無效，只能通過控制血糖，延緩腎臟病的進展，最終難免進展為尿毒癥。"
牛艷林│河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院
2018/12/10收聽(59680)
"肌酐是人體的代謝廢物，主要由肌肉組織代謝產(chǎn)生，其中99%的肌酐都是通過腎臟排泄。所以，當(dāng)血清肌酐偏高的時候，往往代表腎功能受損、腎小球濾過率下降。引起肌酐升高比較常見的病因，有慢性腎炎、高血壓腎損害、糖尿病腎病、IgA腎病、免疫系統(tǒng)或者腫瘤導(dǎo)致的相關(guān)腎損傷。對于肌酐偏高，首先要去醫(yī)院檢查尿常規(guī)、尿蛋白定量、腎臟彩超等相關(guān)檢查，具體明確肌酐升高的原因。必要的時候，可以檢查腎穿刺，明確病理診斷。治療方面，可以選擇百令膠囊保護腎臟，以及尿毒清顆粒降低肌酐對癥治療。如果出現(xiàn)增生性的病變，可以選擇激素、免疫抑制劑治療。飲食方面，注意低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食為原則，避免增加腎臟的負擔(dān)。"
李方曉│開封市中心醫(yī)院
2018/12/10收聽(64526)
"很多疾病可以導(dǎo)致血尿，部分疾病導(dǎo)致的血尿有自愈的可能，比如泌尿系結(jié)石、部分腎炎、前列腺炎、部分較輕的泌尿系感染。如果是泌尿系結(jié)石、結(jié)石比較小，在其排出體外的過程中，有可能劃傷尿道，此時引起的血尿一般為一過性的血尿，等到泌尿系黏膜修復(fù)后，血尿也會隨之自愈。前列腺炎導(dǎo)致的血尿，如果是無菌性炎癥，通過改變生活方式等非藥物治療，血尿也有可能消失。輕度的泌尿系感染，通過多喝水、勤排尿、別憋尿，能夠使炎癥自動消失，血尿也會消失。除此之外，很多其他疾病導(dǎo)致的血尿，比如大部分的腎小球腎炎、惡性腫瘤、凝血障礙，一般不會自愈的。"
2018/12/10收聽(11076)
上海長海醫(yī)院 陳劍春
播放次數(shù)：6.81萬
301醫(yī)院 徐欣
播放次數(shù)：4.53萬
浙江省兒童醫(yī)院 楊翠微
播放次數(shù)：4.05萬
銀川市第一人民醫(yī)院 高志嵩
播放次數(shù)：3.51萬
特別聲明：本站內(nèi)容僅供參考，不作為診斷及醫(yī)療依據(jù)。 舉報電話：4006678535 廣播電視節(jié)目制作經(jīng)營許可證：(京)字第09345號 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書：（京）-經(jīng)營性-2020-0006 京ICP備16049935號-8 Copyright ?2020 youlai All rights reserved
