武漢大學中南醫(yī)院
血液內(nèi)科
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原發(fā)性血小板增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型，其治療方法包括：
1、血小板單采術(shù)：適用于血小板過高的患者，通過血小板單采術(shù)可迅速降低血小板的負荷；
2、藥物治療：如口服羥基脲和注射干擾素，以降低血小板計數(shù)；應(yīng)用阿司匹林或參芎注射液，以改善微循環(huán)，避免血栓形成。
具體用藥請結(jié)合臨床，以醫(yī)生面診指導為準。
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原發(fā)性的血小板增多癥目前已歸為慢性骨髓增殖性腫瘤中的一種。在臨床上我們通常有以下的治療措施，比如血小板過高的時候，我們首先可以進行血小板單采術(shù)，通過血小板單采術(shù)迅速降低血小板的負荷。進一步我們可以采用一些化療藥物，比如羥基尿的口服來降低血小板數(shù)。還有我們可以給患者注射干擾素來促進血小板數(shù)目的減少。此外，我們還需要給患者一些抗凝劑，比如阿司匹林，還有中藥比如參芎注射液等等措施來改善患者的微循環(huán)，避免血栓的形成。
周芙玲│武漢大學中南醫(yī)院
2017/10/17收聽(24678)
"原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，也是骨髓造血干細胞的克隆性疾病。目前，原發(fā)性血小板增多癥的治療有以下幾種：一、口服化療藥，羥基脲治療。應(yīng)用羥基脲治療，可以使患者的血小板恢復到正常，需要注意的是，羥基脲的長期應(yīng)用，有可能造成第二腫瘤的發(fā)生。同時要根據(jù)患者的血色素和白細胞的計數(shù)，調(diào)整羥基脲的用量。由于羥基脲可以造成第二腫瘤的發(fā)生，在年輕的患者治療時，需要慎重使用羥基脲。二、采用干擾素的治療，干擾素可以抑制巨核細胞的生成，抑制血小板生成時間的縮短，從而達到降低血小板的作用。主要是皮下注射，每次是300萬U，一周應(yīng)用3次。后期患者的血小板趨于正常時，可以根據(jù)個人情況適當?shù)难娱L干擾素應(yīng)用的頻次。三、一些原發(fā)性血小板增多癥的患者可以伴有JAK-2基因的突變，可以應(yīng)用JAK-2的抑制劑來治療這一部分患者，達到靶向治療的作用。為了防止由于血小板增高造成血栓的形成，可以應(yīng)用一些阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛，以及肝素等抗凝的藥物，預防患者血栓的形成。"
冷蕓│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2020/05/19收聽(77946)
原發(fā)性血小板增多癥是治療，不是一個病人診斷了原發(fā)性血小板增多癥，馬上需要開始治療，要看他的年齡，看他的伴隨疾病情況來確定。如果病人既往身體是健康的，特別是沒有心腦血管這種缺血性的疾病，比如腦梗、心梗的情況，我們說血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治療的。我剛說是國外的標準，根據(jù)中國人的標準，一般也把治療限度卡在800×10^9/L，這個是限度，但是如果合并了腦梗、心梗，我們就需要積極地去進行干預，把他血小板降下來，防止他出現(xiàn)新發(fā)的腦梗、心梗，改善病人生活質(zhì)量。治療上常用的藥物第一就是傳統(tǒng)的羥基脲的治療，這個治療非常簡便，每天口服一個羥基脲藥物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一個比較滿意的水平，但是它不延長疾病整個病程的改變。再一個是干擾素的治療，干擾素的治療就是需要進行是皮下注射，皮下注射相比較吃藥，相對不是特別方便，但是干擾素的治療可以延緩疾病的進展，所以一般來講，在國內(nèi)外的指南上面，一般對于65歲以上，特別70歲以上的病人，如果需要治療的話，一般選擇是羥基脲的治療就足夠了。而對于65歲以下的這部分病人，就是比較年輕的病人，他的預期的壽命還比較長，這時候就要選擇干擾素的治療。在緊急狀況下，比如病人有緊急的腦梗、心梗，為了迅速降低，即刻降低血小板，還可以通過血小板單采，也就通過體外循環(huán)裝置，把他身體中的血小板是采集出來，迅速達到降低體內(nèi)血小板治療的目的?，F(xiàn)在既然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)JAK2通路是血小板增多癥的一個特異性的基因改變通路，所以現(xiàn)在國際上也開發(fā)了針對于JAK2通路的藥物，也就是針對于JAK2基因的藥物，在一些難治的復發(fā)的血小板增多癥的病人取得了很好的治療效果。但是因為羥基脲和干擾素這兩個藥物，絕大部分病人取得了很好的治療效果，所以只是在個別，它的適用范圍非常窄，只是適用于羥基脲和干擾素治療失敗的病人，適用范圍比較窄，也沒有進入國內(nèi)的臨床。
李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2017/12/05收聽(15032)
原發(fā)性血小板增多癥的治療方法如下：1、根據(jù)患者的年齡、血小板計數(shù)、伴隨疾病等情況... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/07/19播放(60570)
原發(fā)性血小板增多癥的治療方法如下：
1、根據(jù)患者的年齡、血小板計數(shù)、伴隨疾病等情況...
2023/07/19播放(60570)
"原發(fā)性的血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為出血性、真性或特發(fā)性血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生、血小板計數(shù)顯著升高，主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成的傾向。治療對于沒有癥狀的原發(fā)性血小板增多癥，是否采用降低血小板計數(shù)的治療，現(xiàn)在仍有爭論。急性有危險的出血或血栓患者，可用血細胞分離儀單采血小板，羥基脲、非烷化劑骨髓抑制劑，對本病有很好的療效。但是羥基脲的骨髓抑制作用比較輕，可以通過調(diào)整用藥量，避免嚴重的骨髓抑制，一般患者有輕度的胃腸道反應(yīng)。氯咪喹酮對降低血小板計數(shù)非常有效，現(xiàn)在已經(jīng)是一線治療藥物之一，能通過抑制骨髓巨核細胞成熟而降低血小板。重組α干擾素是治療本病的有效藥物，可以抑制異常巨核細胞克隆的分化，降低巨核細胞的大小和倍增。阿司匹林為有效的輔助治療藥物，對于腦血管缺血癥狀特別有效。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/06/05收聽(76532)
"原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性腫瘤的一種，也稱為出血性或真性或特發(fā)性血小板增多癥。它與其他的骨髓增殖病相似，此病為造血干細胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核細胞異常增生，外周血小板計數(shù)的顯著升高，臨床上容易出現(xiàn)出血和血栓的形成。它的治療主要根據(jù)血小板的情況和病人的危險程度，如果是血小板很高有出血和血栓的風險，可以采用單采血小板分離的技術(shù)讓血小板迅速下降。如果是個年輕人，沒有危險因素，可以觀察定期觀察，暫不予藥物治療。年齡比較大同時有危險因素的時候，我們可以通過兩方面的治療，一個是降血小板治療，另一個是預防血栓，常用的像阿司匹林的服用，還有中醫(yī)藥，通過活血化瘀、溫通血脈的中藥治療來預防和治療出血和血栓。降血小板可以通過羥基脲、干擾素或者新的藥物治療。"
丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2020/05/07收聽(79448)
原發(fā)性血小板增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型，其特征為血小板計數(shù)明顯升高，多數(shù)超過450×... 周芙玲│武漢大學中南醫(yī)院 2023/03/10播放(70120)
原發(fā)性血小板增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型，其特征為血小板計數(shù)明顯升高，多數(shù)超過450×...
2023/03/10播放(70120)
原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性疾病，屬于骨髓增殖性腫瘤的一種，其表現(xiàn)為外周血液中血小板持續(xù)增多... 韓紅│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬梨園醫(yī)院 2023/02/13播放(90742)
原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性疾病，屬于骨髓增殖性腫瘤的一種，其表現(xiàn)為外周血液中血小板持續(xù)增多...
韓紅│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬梨園醫(yī)院
2023/02/13播放(90742)
原發(fā)性血小板增多癥目前被歸類為慢性骨髓增殖性腫瘤的一種?；颊咴诘昧诉@種病以后去檢測血小板，通常會發(fā)現(xiàn)血小板的計數(shù)大于450×10＾9/L以上?；颊叩呐R床表現(xiàn)上最主要有頭暈、眼花、乏力，甚至于血栓的表現(xiàn)。進一步的基因?qū)W檢查，我們會發(fā)現(xiàn)有JAK2基因陽性、CALR基因陽性或者是MPL等基因的陽性。
2017/10/17收聽(30740)
"原發(fā)性血小板增多癥是一個慢性病，需要長期在醫(yī)院隨訪。確診以后定期要去醫(yī)院復查血常規(guī)、血涂片、肝腎功能。復查的目的一是醫(yī)生調(diào)整用藥的一個依據(jù)，另外，通過復查，可以觀察病人的病情進展情況。比如外周血涂片發(fā)現(xiàn)了幼稚細胞、血細胞出現(xiàn)異常的改變，這個時候就需要復查骨髓穿刺和活檢，看病情是不是進展了。另外一方面，就是要觀察所用的這些藥物的副作用。比如吃阿司匹林有沒有胃疼、胃出血這些癥狀。如果有，就要停用這個藥物。還有長期吃羥基脲的病人，可能會發(fā)生難治性的一些皮膚的潰瘍，這樣要停用，換用其它的方案。用干擾素的病人，有的會有發(fā)熱，甚至會出現(xiàn)抑郁癥，出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥的時候，這些藥物要停用。"
李振玲│中日友好醫(yī)院
2018/01/01收聽(31532)
原發(fā)性血小板增多癥從它的分類里面來看，它是一個骨髓增殖性腫瘤，不是良性的，它分在骨髓增殖性腫瘤里邊，但是它是一個很慢性的疾病，而且轉(zhuǎn)白血病的幾率也不太高。從性質(zhì)上來講，它是個腫瘤性的，從臨床的過程上講，如果控制得好，它是一個良性的過程。這個疾病是因為骨髓增生不受限制了，什么意思呢？比如我們正常人血小板生長出來，然后它衰老、死亡，我們機體如果需要血小板的時候，骨髓就產(chǎn)生血小板。但是一旦得了這個病，不管你需要不需要，它都會去增長，所以血小板就增多了。血小板增多以后就會引起血栓，血小板是管凝血的，所以就可以引起血栓，比如血栓發(fā)生在心臟，我們叫心肌梗塞；如果發(fā)生在腦子里，可能就會發(fā)生腦血栓；發(fā)生在下肢，就是下肢的血栓，是這么一個病。這個病血小板會有增多，那么增到多少就算是這個病了，我們超出正常就算是增多了，但是一般血小板多少是正常的，用我們的話來講，10-30萬/μL是正常的，到40萬/μL以上就算是偏高了，到50萬/μL、60萬/μL就是高了。但是我們要有這么幾條：第一、是持續(xù)的血小板增高，而且是進行性增高。什么叫持續(xù)性的？超過三個月的血小板增高，沒有什么原因的，比如有時候有炎癥的時候，特別一些急性炎癥的時候血小板也會高，突然有一個應(yīng)激性的狀態(tài)，比如出門撞車了，血小板可能也會高，這叫應(yīng)激狀態(tài)。如果沒有應(yīng)激狀態(tài)，沒有炎癥的時候，血小板高了超過三個月，而且是進行性的，比如去年血小板在45萬/μL，今年到了50萬/μL，或者以后就越來越高，這叫進行性的增高，我們就說血小板是真高了。血小板持續(xù)的增高，又是進行性的增高以后，我們就要做一些檢查，做什么檢查？我們現(xiàn)在往往是去抽血做基因的檢查，比如有一個基因叫做JAK2基因，還有一個就是跟骨髓增殖性腫瘤所相關(guān)的基因，抽血我們?nèi)ゲ橛袥]有這個基因。如果有這些基因的突變，我們就診斷是原發(fā)性血小板增多癥，比如血小板即使不太高，比如就在45萬/μL，應(yīng)該說不是很高，但是如果有這些基因的突變，我們就診斷了，這是第一。第二、即使是血小板特別高，比如血小板到80萬/μL、90萬/μL，甚至100萬/μL以上，已經(jīng)是很高了，可是基因是陰性的，那是不是能夠否定這個?。坎荒?，為什么？因為在血小板增多癥的病人里頭，有一半的病人基因有突變，還有50%的病人基因沒有突變。沒有突變，也不能說不是血小板增多癥，但是有沒有突變我們在診斷的時候，一定要做這個檢查，這是抽血的。還有就做骨穿，做骨穿的時候要看看巨核細胞，這些巨核細胞由它來產(chǎn)生血小板，我們還能叫血小板的前體細胞，巨核細胞看它數(shù)量上有沒有增多，另外這些巨核細胞在形態(tài)上有沒有異常。一般的說來，血小板增多癥的病人巨核細胞都是增多的。現(xiàn)在有一個病在早期和血小板增多癥不太好鑒別，什么病呢？就是叫原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化也屬于骨髓增殖性腫瘤，它在很早期的時候，可能有些人就表現(xiàn)在血小板增多，但是你要去做他的骨髓，去看巨核細胞形態(tài)的時候，和血小板增多癥的巨核細胞的形態(tài)就不太一樣。第三、我們還要做一個檢查，叫骨髓活檢，為什么要做骨髓活檢？其中很重要的一條要看看有沒有纖維化，在原發(fā)性血小板增多癥的病人里頭，早期的時候基本上沒有骨髓纖維化，但是到后期的時候，隨著疾病的進展，會出現(xiàn)骨髓纖維化，骨髓纖維化只能在做骨髓活檢的時候，才能看到有沒有纖維化。再有我們還要看看病人有沒有脾臟腫大，主要是做這些檢查，來看看病人能不能夠診斷原發(fā)性血小板增多癥。所謂原發(fā)性，就是沒有繼發(fā)的因素在里頭。
江濱│北京大學人民醫(yī)院
2018/01/03收聽(17888)
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病，目前治療方法要根據(jù)血小板增高的數(shù)量以及病人的癥狀選擇。原發(fā)... 劉麗宏│河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院 2023/08/10播放(53482)
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病，目前治療方法要根據(jù)血小板增高的數(shù)量以及病人的癥狀選擇。原發(fā)...
劉麗宏│河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院
2023/08/10播放(53482)
原發(fā)性血小板增多癥是一種血液系統(tǒng)的惡性疾病，主要表現(xiàn)為血小板數(shù)目的明顯增多，是由于骨髓當中髓細... 惠吳函│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/08/13播放(78066)
原發(fā)性血小板增多癥是一種血液系統(tǒng)的惡性疾病，主要表現(xiàn)為血小板數(shù)目的明顯增多，是由于骨髓當中髓細...
惠吳函│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/08/13播放(78066)
原發(fā)性血小板增多癥的治療方法主要包括：1、患者可服用抗凝藥物以減少血小板聚集，以... 陳立│惠州市中心人民醫(yī)院 2023/10/14播放(52658)
原發(fā)性血小板增多癥的治療方法主要包括：
1、患者可服用抗凝藥物以減少血小板聚集，以...
陳立│惠州市中心人民醫(yī)院
2023/10/14播放(52658)
"原發(fā)性血小板增多癥大部分起病比較隱匿，病人可以表現(xiàn)為疲乏無力。有的病人，如果脾臟大了以后會出現(xiàn)腹脹，自己摸到腹部有一個包塊。少數(shù)病人可以有出血。另外，有的病人可以發(fā)生血栓，比如肺栓塞、腦梗塞、腎臟栓塞等，還有靜脈血栓。有的病人可以出現(xiàn)肢體的麻木、疼痛，甚至于壞疽。"
2018/01/02收聽(35814)
"原發(fā)性血小板增多癥的危害首先是發(fā)生血栓，因為血小板是跟凝血有關(guān)的，血小板數(shù)量多了就容易發(fā)生血栓。另外血小板是很多小的細胞或者細胞碎片，很多的細胞和細胞碎片在血流里面，使得血流就流動的要緩慢一些，所以有些病人會說有頭暈。最主要的問題還是血栓的事，這是這個疾病的危害。再有因為它是一個很慢性的疾病，它可以有10年、20年，甚至于更長的病程，比如過了10年、20年、30年，有些病人就會發(fā)生骨髓纖維化，如果是比較嚴重的骨髓纖維化，就會有各種各樣的癥狀出來，但是它是疾病進展到比較靠后的時候出現(xiàn)的，真正血小板增多癥其實沒有什么癥狀。"
2018/01/03收聽(92966)
原發(fā)性血小板增多癥在血液系統(tǒng)叫骨髓增殖性疾病，現(xiàn)在國外又叫骨髓增殖性腫瘤，該病是因為骨髓造血成... 趙弘│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/02/09播放(90036)
原發(fā)性血小板增多癥在血液系統(tǒng)叫骨髓增殖性疾病，現(xiàn)在國外又叫骨髓增殖性腫瘤，該病是因為骨髓造血成...
趙弘│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/02/09播放(90036)
部分原發(fā)性血小板增多癥的病人沒有癥狀，所以這些原發(fā)性血小板增多癥的病人可以不做治療，一般觀察1... 吳從明│海南省人民醫(yī)院 2023/06/14播放(93206)
部分原發(fā)性血小板增多癥的病人沒有癥狀，所以這些原發(fā)性血小板增多癥的病人可以不做治療，一般觀察1...
吳從明│海南省人民醫(yī)院
2023/06/14播放(93206)
原發(fā)性血小板增多癥的危害主要是血栓的形成，正常情況下血液在身體內(nèi)循環(huán)通暢，如果一個地方被堵住，... 吳從明│海南省人民醫(yī)院 2023/07/06播放(90360)
原發(fā)性血小板增多癥的危害主要是血栓的形成，正常情況下血液在身體內(nèi)循環(huán)通暢，如果一個地方被堵住，...
2023/07/06播放(90360)
"大部分原發(fā)性血小板增多癥的病情都比較穩(wěn)定，不影響正常的生活和工作。但是如果出現(xiàn)了嚴重的出血，尤其是內(nèi)臟出血、腦出血，還有發(fā)生了大面積的重要臟器的血栓，比如腦血栓、心梗、肺栓塞，這通常是致命性的。還有10%左右的病人，到晚期會轉(zhuǎn)化為白血病或者發(fā)生骨髓纖維化，造成嚴重的貧血、出血、感染，這樣預后也比較差。"
2018/01/02收聽(86278)
山西醫(yī)大第一醫(yī)院 陶潔
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上海第六人民醫(yī)院 蔣秦燕
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北京宣武醫(yī)院 趙弘
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