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湖北省婦幼保健院
優(yōu)生遺傳科
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血友病屬于遺傳性疾病，是由于基因突變所導(dǎo)致的凝血功能障礙。目前不能完全從基因水平徹底的治愈血友病，主要還是對癥治療。當(dāng)患者出現(xiàn)外傷、手術(shù)、意外等導(dǎo)致自發(fā)性出血時，可通過補(bǔ)充相應(yīng)的凝血因子，達(dá)到止血的目的。另外，生活中預(yù)防外傷也是一個很重要的措施。
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血友病屬于一類遺傳性的疾病，是因?yàn)榛蛲蛔兯鶎?dǎo)致凝血功能障礙出現(xiàn)一個出血性的癥狀，所以說按照目前的醫(yī)學(xué)來講，可能從基因水平徹底地治愈血友病還有困難，因?yàn)榛蛑委熯€沒有辦法達(dá)到把這個突變的基因糾正了。所以目前血友病的主要治療方法還是一個對癥的治療，因?yàn)檠巡〔∪耸且驗(yàn)轶w內(nèi)的凝血因子缺乏，所以不能正常地止血，當(dāng)他出現(xiàn)了外傷，或者是手術(shù)，或者有些意外導(dǎo)致的自發(fā)性的出血，出現(xiàn)這些癥狀的時候，我們通過給他輸入凝血因子，甲型血友病可以輸入凝血因子8因子，乙型的輸入9因子，通過外界補(bǔ)充凝血因子達(dá)到止血的目的。如果說這些凝血因子的患者預(yù)防出血，預(yù)防外傷還是很重要的一個措施，就是要避免可能出血的損傷對他的身體造成的損害。
宋婕萍│湖北省婦幼保健院
2017/10/18收聽(41874)
"血友病是由于遺傳基因的突變導(dǎo)致患者的凝血因子缺乏，出現(xiàn)凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性的疾病，由于目前的醫(yī)療水平還不能夠進(jìn)行血友病基因的治療，也就是不能夠改變這個突變的基因，就不能達(dá)到根治的目的，現(xiàn)在血友病的治療主要是對癥的治療和預(yù)防性的治療，也就是盡量避免創(chuàng)傷、外傷導(dǎo)致的出血情況出現(xiàn)，如果出現(xiàn)了出血的情況，我們一般是采用替代的治療，也就是補(bǔ)充凝血因子來達(dá)到止血的目的，來對他進(jìn)行一個對癥治療。"
2017/07/26收聽(96658)
血友病無法治愈，表現(xiàn)為活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，臨床多通過補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子制劑，達(dá)到... 張明宛│中山市人民醫(yī)院 2023/11/24播放(50098)
血友病無法治愈，表現(xiàn)為活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，臨床多通過補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子制劑，達(dá)到...
張明宛│中山市人民醫(yī)院
2023/11/24播放(50098)
血友病不可能治好，因?yàn)檠巡儆谶z傳性疾病，是先天性的缺乏凝血因子Ⅸ因子、凝血因子Ⅷ，血友病患... 朱平│郴州市第一人民醫(yī)院 2023/04/06播放(73086)
血友病不可能治好，因?yàn)檠巡儆谶z傳性疾病，是先天性的缺乏凝血因子Ⅸ因子、凝血因子Ⅷ，血友病患...
朱平│郴州市第一人民醫(yī)院
2023/04/06播放(73086)
血友病的治療方法較為成熟，簡單來講即為替代治療，小兒出生后缺八因子或九因子，治療方法是補(bǔ)充這種... 肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/05/22播放(87206)
血友病的治療方法較為成熟，簡單來講即為替代治療，小兒出生后缺八因子或九因子，治療方法是補(bǔ)充這種...
肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/05/22播放(87206)
"血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。血友病很少見，最常見的叫做血友病A，是指病人缺乏足夠的凝血因子8。另一種不常見的就是血友病B，病人缺乏足夠的凝血因子9。血友病臨床表現(xiàn)主要以出血為主，患者終身有自發(fā)的輕微損傷，手術(shù)后長時間的出血傾向，重型可以在出生后即可發(fā)病，輕者發(fā)病比較晚。目前尚沒有徹底治愈的方法，因此要重視綜合治療。除在出血時相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外，中醫(yī)藥物在對出血后的康復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎的治療及預(yù)防有著積極的作用。血友病是一種終身性的出血性疾病，應(yīng)該對攜帶者做產(chǎn)前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，已達(dá)到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生優(yōu)育的目的。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/06/14收聽(15256)
血友病是先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性疾病，是患者的凝血機(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省婦幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性疾病，是患者的凝血機(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子。血友...
2023/07/19播放(59292)
血友病是一個比較常見的，先天性的凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性的疾病，它是因?yàn)榛颊叩哪獧C(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子，所以發(fā)生出血，包括外傷等等引起出血之后不能像正常的人一樣很快地止血，血液凝固有問題，之后會導(dǎo)致出血的癥狀，所以它是一個遺傳性的出血性疾病，也是由于遺傳基因突變所導(dǎo)致的。一般我們可以把它分為血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙這兩大類比較常見的血友病，甲型血友病是因?yàn)槟蜃?因子的缺乏，因?yàn)榛蛲蛔冎螅瑢?dǎo)致患者缺乏了8因子，當(dāng)你碰到外傷，它就會導(dǎo)致凝血功能障礙，不能正常地止血，很多人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹，包括腹腔內(nèi)臟器的出血會危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因?yàn)槟蜃拥?因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙，出現(xiàn)了一個出血性的疾病。
2017/10/18收聽(23026)
血友病是一種遺傳性出血性疾病，其致病基因位于X染色體，是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者... 尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一種遺傳性出血性疾病，其致病基因位于X染色體，是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者...
尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院
2023/10/15播放(87822)
血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點(diǎn)，包括：... 宋善俊│華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點(diǎn)，包括：...
宋善俊│華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A較為常見。血友病有陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或者輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會人群發(fā)病率約為十萬分之五到十。在我國血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)顯示，國內(nèi)的血友病A患者占有85%，血友病B約占有12%。血友病A又稱為八因子缺乏癥，是臨床上最為常見的遺傳性出血性疾病，八因子在循環(huán)中與VWF以復(fù)合物的形式存在，前者被激活后參與了十因子的內(nèi)源性激活，后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附，并有穩(wěn)定及保護(hù)八因子的作用。八因子基因位于X染色體長臂的末端，當(dāng)其遺傳或者突變而出現(xiàn)缺陷時，人體不能合成足量的八因子，導(dǎo)致內(nèi)源性途徑的凝血障礙以及出血傾向的發(fā)生。血友病B又稱之為遺傳性的九因子缺乏癥，九因子為一種單鏈糖蛋白，被十一因子等激活以后參與內(nèi)源性十因子的激活。九因子基因位于X染色體長臂末端遺傳或者突變時、缺陷時，不能夠合成足夠量的九因子，造成了內(nèi)源性途徑的凝血障礙，即出血傾向。"
周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
2017/07/18收聽(33168)
"血友病是一組因?yàn)檫z傳性的凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性疾病，主要臨床表現(xiàn)就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，所以患者主要發(fā)現(xiàn)由于凝血功能障礙而導(dǎo)致容易發(fā)生出血的一個傾向，有些患者在創(chuàng)傷之后出血，凝血障礙，出血不止，有些還可能出現(xiàn)一些自發(fā)性的出血。血友病常見的我們把他分為三類，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出現(xiàn)的凝血功能的障礙；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一個凝血功能的障礙。"
2017/06/25收聽(57094)
血友病是由于凝血因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，分為血友病A、血友病B和血友病C... 鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，分為血友病A、血友病B和血友病C...
鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，這個病的特點(diǎn)是一個X遺傳，就是它是性染色體相關(guān)的一個遺傳性疾病。臨床上有這么幾個特點(diǎn)：第一、它是男性發(fā)病，女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳，就是外祖父有病，到他的外孫可能出現(xiàn)這個問題，男性是病人，至少那個家族里面有一半的女性都是傳遞，這個病遺傳是通過女性來遺傳的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是這個健康里面只有一半是真性健康，有一半是攜帶遺傳的缺陷，傳給下一代。它是一個X染色體的缺陷，而且是一個隱性遺傳的缺陷。如果兩個X，一個成長就可以看不到癥狀，女孩子的遺傳性就是這樣的，她一點(diǎn)都不出血，但是她一個X染色體不行。因?yàn)槭且粋€X染色體，如果兩個X染色體都有問題，將生病。在過去封建王朝，它發(fā)病比較高，最早是在開羅的埃及國王里面出現(xiàn)這個病，因?yàn)檫@個家族里面互相通婚，所以就容易造成2個有病的染色體碰到一頭，就會生病。這個病有幾個特點(diǎn)：第一個，至小就有出血，就是從生下來就有出血，它是一種持續(xù)緩慢的流血不止，就是一個傷口或者拔牙，很小的損傷就會持續(xù)的出血（有一個湖南的小孩從長沙到我這里看病，一個地方戳傷以后，出血出了半年，半年都不止血，持續(xù)小量的滲血）。第二個，會形成血腫，它可以在有軟組織比較多的地方，如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位，慢慢的形成很大的血腫，這是它很大的一個特點(diǎn)。目前，有兩種主要類型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。這類的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病，叫做血友病。"
2018/01/16收聽(10938)
血友病屬于一種先天性凝血功能障礙疾病，分成血友病甲、血友病乙，比較常見，屬于一種遺傳性疾病。我們老百姓可能有些會知道，它傳男不傳女，就說是男孩可以發(fā)病，如果一個母親生了一個男孩，母親如果是患者，那么這個兒子肯定是一個患者；如果生的是女兒，那么她有一半的幾率攜帶有這個血友病的基因。是不是就是不治之癥？不是，因?yàn)楝F(xiàn)在的血友病都有替代治療，如果我們規(guī)律、規(guī)范的進(jìn)行替代治療，是不影響患者的生命的。
馬鴻雁│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2017/12/05收聽(95050)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長... 馬鴻雁│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 2023/08/30播放(63996)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長...
2023/08/30播放(63996)
臨床認(rèn)為血友病主要由凝血因子缺乏所致，人體內(nèi)含有血小板和凝血因子，當(dāng)血小板和凝血因子各自含量達(dá)... 朱華民│南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 2023/03/26播放(57242)
臨床認(rèn)為血友病主要由凝血因子缺乏所致，人體內(nèi)含有血小板和凝血因子，當(dāng)血小板和凝血因子各自含量達(dá)...
朱華民│南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院
2023/03/26播放(57242)
"血友病是一種遺傳性出血性疾病，由于凝血因子缺乏導(dǎo)致血液不能凝固，出血部位全身都可出現(xiàn)，但多見于關(guān)節(jié)部位?？煞譃檠巡、血友病B、血友病C三種類型。其中血友病A、B是屬于X染色體的隱性遺傳性疾病，血友病C為常染色體隱性遺傳性疾病。發(fā)病原因主要是遺傳因素，少量是因?yàn)榛蛲蛔?，終身具有輕微創(chuàng)傷后的出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷，也可發(fā)生自發(fā)性出血。"
李玲│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2017/09/08收聽(88960)
"血友病有可能導(dǎo)致患者死亡，尤其是重度的血友病患者，有可能發(fā)生致命性的顱內(nèi)出血，導(dǎo)致患者死亡。血友病是一種遺傳性疾病、伴性染色體隱性遺傳病，臨床上常表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的外傷后流血不止，也可以表現(xiàn)為皮膚黏膜的瘀斑以及肌肉、關(guān)節(jié)等部位的出血，并形成血腫，同時關(guān)節(jié)血腫吸收以后，往往還會遺留有關(guān)節(jié)畸形的情況，對血友病患者的生活質(zhì)量造成明顯的影響。對血友病的患者，目前還沒有特殊的治療方法，最常用的方法就是替代療法，定期地補(bǔ)充血漿患者沉淀，提高體內(nèi)血友病因子的濃度，達(dá)到預(yù)防治療疾病的目的，但如果血友病患者不慎受到外傷，誘發(fā)嚴(yán)重的顱腦出血，可能會導(dǎo)致患者死亡。"
劉加強(qiáng)│日照市人民醫(yī)院
2019/05/05收聽(38028)
血友病患者的特點(diǎn)容易出血，所以對這種病人需要注意以下幾點(diǎn)：1、要避免劇烈活動，避... 韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/11/20播放(93456)
血友病患者的特點(diǎn)容易出血，所以對這種病人需要注意以下幾點(diǎn)：
1、要避免劇烈活動，避...
韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/11/20播放(93456)
廣州市第一人民醫(yī)院 莫文健
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武大中南醫(yī)院 周芙玲
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