首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
血液科
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原發(fā)性骨髓纖維化癥目前還缺乏良好的治愈方法，但多數(shù)患者通過藥物治療能夠有效地控制疾病進展，特別是JAK2V617F針對通路的單抗出現(xiàn)后，很多晚期的患者都獲得很好的治療效果，隨著新藥的出現(xiàn)，會有效地延緩疾病的是進展，提高患者的生活質(zhì)量。
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原發(fā)性骨髓纖維化，它是起源于干細胞的克隆性疾病，國際衛(wèi)生組織按照血統(tǒng)惡性疾病來管理，但是過去認為它是良惡性交界的，現(xiàn)在是按一個慢性的惡性血統(tǒng)腫瘤來管理，從治愈角度來講，現(xiàn)在骨髓纖維化還缺乏一個很好的治愈方法。但是多數(shù)病人通過藥物治療能夠有效地控制疾病進展，特別是JAK2V617F針對通路的單抗是出現(xiàn)以后，很多晚期的病人都獲得很好的治療效果，相信隨著新藥的進一步涌現(xiàn)，這個疾病會有效地延緩進展，提高病人的生活質(zhì)量。
李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2017/12/05收聽(39972)
"原發(fā)性骨髓纖維化癥又稱之為髓纖，是一種骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，首先主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并且有不同程度的骨質(zhì)硬化。如果臨床出現(xiàn)以下癥狀時，需要提醒患者加強注意，到醫(yī)院進行相關(guān)檢查，包括逐漸出現(xiàn)的疲乏無力、皮膚黏膜蒼白、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、左上腹不適、肝脾腫大，晚期可出現(xiàn)嚴重的貧血和出血情況，都需要鑒別是否出現(xiàn)原發(fā)性骨髓纖維化癥。"
吳濤│河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院
2021/01/22收聽(11854)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細胞被纖維組織取代... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/12/10播放(68222)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細胞被纖維組織取代...
2023/12/10播放(68222)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細胞的一類克隆性的疾病，它的表現(xiàn)是骨髓中的造血細胞被成纖維細胞，被纖維組織是取代，早期可以出現(xiàn)全血細胞升高，到晚期就會出現(xiàn)全血細胞減少，因為造血細胞已經(jīng)被纖維組織取代了，纖維組織不能造血了，也就是用通俗的話來講，就是一個很肥沃的田地荒蕪了，已經(jīng)成為一個鹽堿的田地了，莊稼也不長了，就是出現(xiàn)了造血細胞的減少。那為了維持造血又出現(xiàn)了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾臟造血，比如肝臟造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的臨床癥狀，叫做骨髓纖維化。
2017/12/05收聽(34602)
原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/03/31播放(77136)
原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯...
2023/03/31播放(77136)
"原發(fā)性骨髓纖維化的治療，它也是分幾個階段，在早期就是全血細胞升高的時候，如果高的不是很厲害，特別是比如白細胞在20×10^9\/L以下，血紅蛋白并沒有超過180g\/L的時候，血小板并沒有高到800×10^9\/L以上，一般可以觀察疾病，對一部分病人如果經(jīng)濟條件能夠允許，可以使用干擾素的治療，延緩骨髓纖維化，向晚期發(fā)展，再一個也可以減少纖維化向急性白血病的轉(zhuǎn)化。到了晚期以后，他纖維化很嚴重了，全血細胞減少了，就以對癥的支持，比如促進造血的治療，包括輸血的治療，一些并發(fā)癥的管理，比如感染的問題等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有壓迫癥狀，引起消化道的一些問題的病人，可以用脾區(qū)的照射，如果最后轉(zhuǎn)成急性白血病以后，治療按急性白血病來處理，需要全身的化療，所以是分幾個階段來進行的。另外一個就是現(xiàn)在既然和JAK2V617F基因突變有關(guān)，所以現(xiàn)在國外也開發(fā)了針對JAK2的一個單克隆是抗體，用于骨髓纖維化的治療也取得了很大的成功，但是還沒有引進國內(nèi)，相信隨著相關(guān)藥品制劑的進一步成熟，國內(nèi)也會引入這個藥物。"
2018/01/16收聽(72734)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀如下：1、早期并無特異性的臨床癥狀，會出現(xiàn)全血細胞增高或... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/07/09播放(64304)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀如下：
1、早期并無特異性的臨床癥狀，會出現(xiàn)全血細胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療方法包括：1、治療早期，全血細胞未升太高時，可使用干擾素... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/08/05播放(70542)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療方法包括：
1、治療早期，全血細胞未升太高時，可使用干擾素...
2023/08/05播放(70542)
原發(fā)性骨髓纖維化，在發(fā)病早期并沒有什么特異性的臨床癥狀，通過血常規(guī)的檢查往往發(fā)現(xiàn)全血細胞增高或者是至少兩個系統(tǒng)是升高，表現(xiàn)白細胞、血小板、血紅蛋白的升高，到了晚期以后，就會出現(xiàn)全血細胞是減少，隨著全血細胞減少，他的肝脾，特別是脾臟會出現(xiàn)進行性的腫大，出現(xiàn)甚至是巨脾，就是脾臟超過臍水平的巨脾。肝臟也可以同時合并腫大。再一個可以有髓外造血的表現(xiàn)，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血組織被纖維組織取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾腫大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，漿膜腔造血，引起漿膜腔的積液，肝脾腫大可引起壓迫的癥狀，血常規(guī)的降低以后可以引起貧血的頭暈、心慌、乏力，血小板低可引起出血的癥狀，白細胞低可引起比如感染等等一系列的是臨床癥狀，這是臨床上的一些表現(xiàn)。
2017/12/05收聽(21164)
原發(fā)性骨髓纖維化癥能活多久？按比較老的資料，就七八十年代資料統(tǒng)計，他的生存時間在五年左右，現(xiàn)在有了新的治療，比如像干擾素的治療，比如像JAK2V617F突變單抗的治療，骨髓纖維化病人的壽命應該得到了很大的提高。
2017/12/05收聽(41482)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因現(xiàn)在還不是很清楚，認為它是一種起源于造血干細胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纖維化的病人里面，發(fā)現(xiàn)了JAK2V617F基因的突變，現(xiàn)在認為JAK2基因通路的突變是導致骨髓纖維化的原因，正因為突變造成了一系列的細胞因子分泌的失常，一些成纖維細胞，在這細胞因子刺激下過度的增生，取代了骨髓的造血組織，導致病人發(fā)病。
2017/12/05收聽(53088)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因尚未明確，但在50%左右的骨髓纖維化患者里，發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/09/01播放(81856)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因尚未明確，但在50%左右的骨髓纖維化患者里，發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基...
2023/09/01播放(81856)
原發(fā)性腎病綜合征能否治愈主要取決于病理類型，以及是否伴有高血壓和腎功能損害，預后完全不一樣，具... 韓東彥│中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院 2023/12/03播放(60916)
原發(fā)性腎病綜合征能否治愈主要取決于病理類型，以及是否伴有高血壓和腎功能損害，預后完全不一樣，具...
韓東彥│中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院
2023/12/03播放(60916)
"原發(fā)性膜性腎病，大概有60%-70%的患者可以治愈。所謂原發(fā)性膜性腎病，就是指沒有找到具體原因的膜性腎病，認為它的原因大多數(shù)是和病毒感染，或者是環(huán)境污染有一定的關(guān)系，病毒感染、環(huán)境污染可以誘發(fā)病人出現(xiàn)免疫反應，而導致抗體的產(chǎn)生增多，從而導致病人足細胞的損害，所以這種病人就表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥等。對于原發(fā)性膜性腎病的治療，臨床上主要采用激素加上細胞毒性藥物，或者是激素加上免疫抑制劑，常用的藥物包括強的松、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司等，這些藥物都可以有效幫助人體抑制它的體內(nèi)免疫反應，有超過60%-70%的患者可以尿蛋白轉(zhuǎn)陰，或者是尿蛋白降到0.5g\/24h以下，達到臨床治愈的標準。"
馬強│中國人民解放軍總醫(yī)院
2021/06/08收聽(60604)
絕大部分原發(fā)性甲狀腺功能減退癥不能治愈，甲狀性功能減退是由于各種原因，造成體內(nèi)甲狀腺激素明顯不... 胡偉│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/10/09播放(69460)
絕大部分原發(fā)性甲狀腺功能減退癥不能治愈，甲狀性功能減退是由于各種原因，造成體內(nèi)甲狀腺激素明顯不...
胡偉│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/10/09播放(69460)
原發(fā)性血小板減少性紫癜是自身免疫功能紊亂所導致的疾病，如果自身免疫性功能紊亂能夠被終止，70%... 王雅丹│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/03/12播放(58550)
原發(fā)性血小板減少性紫癜是自身免疫功能紊亂所導致的疾病，如果自身免疫性功能紊亂能夠被終止，70%...
王雅丹│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/03/12播放(58550)
"原發(fā)性甲減能夠治愈，甲減屬于可治愈性疾病。甲減發(fā)生時給予左甲狀腺激素替代治療，一般是從小劑量開始逐漸加量，根據(jù)患者的年齡、心臟功能，需要一個時間，逐漸加至能夠完全替代的劑量，大多數(shù)患者需要終身用藥。原發(fā)性甲減是指甲狀腺合成、分泌甲狀腺激素的能力下降所導致，甲狀腺激素是維持人體代謝的興奮性激素，如果內(nèi)源性的生成不足就可以給予外源性的。外源性的甲狀腺激素足量，使得機體總的甲狀腺激素水平在一個正常的范圍內(nèi)，人體就能夠正常的生活、工作，所以原發(fā)性甲減是一個可治愈性疾病。"
張人玲│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020/06/27收聽(40130)
原發(fā)性癲癇病通過正確、規(guī)范的治療，可以完全控制，并且能夠達到臨床治愈標準。原發(fā)性... 賴光輝│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/06/07播放(43277)
原發(fā)性癲癇病通過正確、規(guī)范的治療，可以完全控制，并且能夠達到臨床治愈標準。
原發(fā)性...
賴光輝│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/06/07播放(43277)
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤目前治療效果仍然不佳，5年生存率大致在25%-42%。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)... 梁赟│浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 2023/04/24播放(65624)
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤目前治療效果仍然不佳，5年生存率大致在25%-42%。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)...
梁赟│浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
2023/04/24播放(65624)
醫(yī)學上有一種肝硬化的病人，沒有找到病因，沒有病毒感染，沒有自身的免疫性肝炎，病人也不喝酒，也沒... 赫兢│中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 2023/09/15播放(81202)
醫(yī)學上有一種肝硬化的病人，沒有找到病因，沒有病毒感染，沒有自身的免疫性肝炎，病人也不喝酒，也沒...
赫兢│中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心
2023/09/15播放(81202)
北京東方醫(yī)院 丁曉慶
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