首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
血液科
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原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點(diǎn)起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。原發(fā)性骨髓纖維化癥根據(jù)七八十年代資料統(tǒng)計(jì)，中位生存時(shí)間在五年左右；現(xiàn)在有新的治療，如干擾素、JAK2V617F突變單抗的治療，患者的壽命得到較大的提高。
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原發(fā)性骨髓纖維化癥能活多久？按比較老的資料，就七八十年代資料統(tǒng)計(jì)，他的生存時(shí)間在五年左右，現(xiàn)在有了新的治療，比如像干擾素的治療，比如像JAK2V617F突變單抗的治療，骨髓纖維化病人的壽命應(yīng)該得到了很大的提高。
李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2017/12/05收聽(41482)
"原發(fā)性骨髓纖維化癥又稱之為髓纖，是一種骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重的影響造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，首先主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并且有不同程度的骨質(zhì)硬化。如果臨床出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，需要提醒患者加強(qiáng)注意，到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，包括逐漸出現(xiàn)的疲乏無力、皮膚黏膜蒼白、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、左上腹不適、肝脾腫大，晚期可出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血和出血情況，都需要鑒別是否出現(xiàn)原發(fā)性骨髓纖維化癥。"
吳濤│河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院
2021/01/22收聽(11854)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細(xì)胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細(xì)胞被纖維組織取代... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/12/10播放(68222)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細(xì)胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細(xì)胞被纖維組織取代...
2023/12/10播放(68222)
原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細(xì)胞的一類克隆性的疾病，它的表現(xiàn)是骨髓中的造血細(xì)胞被成纖維細(xì)胞，被纖維組織是取代，早期可以出現(xiàn)全血細(xì)胞升高，到晚期就會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，因?yàn)樵煅?xì)胞已經(jīng)被纖維組織取代了，纖維組織不能造血了，也就是用通俗的話來講，就是一個(gè)很肥沃的田地荒蕪了，已經(jīng)成為一個(gè)鹽堿的田地了，莊稼也不長(zhǎng)了，就是出現(xiàn)了造血細(xì)胞的減少。那為了維持造血又出現(xiàn)了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾臟造血，比如肝臟造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的臨床癥狀，叫做骨髓纖維化。
2017/12/05收聽(34602)
"原發(fā)性骨髓纖維化的治療，它也是分幾個(gè)階段，在早期就是全血細(xì)胞升高的時(shí)候，如果高的不是很厲害，特別是比如白細(xì)胞在20×10^9\/L以下，血紅蛋白并沒有超過180g\/L的時(shí)候，血小板并沒有高到800×10^9\/L以上，一般可以觀察疾病，對(duì)一部分病人如果經(jīng)濟(jì)條件能夠允許，可以使用干擾素的治療，延緩骨髓纖維化，向晚期發(fā)展，再一個(gè)也可以減少纖維化向急性白血病的轉(zhuǎn)化。到了晚期以后，他纖維化很嚴(yán)重了，全血細(xì)胞減少了，就以對(duì)癥的支持，比如促進(jìn)造血的治療，包括輸血的治療，一些并發(fā)癥的管理，比如感染的問題等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有壓迫癥狀，引起消化道的一些問題的病人，可以用脾區(qū)的照射，如果最后轉(zhuǎn)成急性白血病以后，治療按急性白血病來處理，需要全身的化療，所以是分幾個(gè)階段來進(jìn)行的。另外一個(gè)就是現(xiàn)在既然和JAK2V617F基因突變有關(guān)，所以現(xiàn)在國(guó)外也開發(fā)了針對(duì)JAK2的一個(gè)單克隆是抗體，用于骨髓纖維化的治療也取得了很大的成功，但是還沒有引進(jìn)國(guó)內(nèi)，相信隨著相關(guān)藥品制劑的進(jìn)一步成熟，國(guó)內(nèi)也會(huì)引入這個(gè)藥物。"
2018/01/16收聽(72734)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀如下：1、早期并無特異性的臨床癥狀，會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞增高或... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/07/09播放(64304)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀如下：
1、早期并無特異性的臨床癥狀，會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療方法包括：1、治療早期，全血細(xì)胞未升太高時(shí)，可使用干擾素... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/08/05播放(70542)
原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療方法包括：
1、治療早期，全血細(xì)胞未升太高時(shí)，可使用干擾素...
2023/08/05播放(70542)
原發(fā)性骨髓纖維化，在發(fā)病早期并沒有什么特異性的臨床癥狀，通過血常規(guī)的檢查往往發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞增高或者是至少兩個(gè)系統(tǒng)是升高，表現(xiàn)白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白的升高，到了晚期以后，就會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞是減少，隨著全血細(xì)胞減少，他的肝脾，特別是脾臟會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的腫大，出現(xiàn)甚至是巨脾，就是脾臟超過臍水平的巨脾。肝臟也可以同時(shí)合并腫大。再一個(gè)可以有髓外造血的表現(xiàn)，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血組織被纖維組織取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾腫大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，漿膜腔造血，引起漿膜腔的積液，肝脾腫大可引起壓迫的癥狀，血常規(guī)的降低以后可以引起貧血的頭暈、心慌、乏力，血小板低可引起出血的癥狀，白細(xì)胞低可引起比如感染等等一系列的是臨床癥狀，這是臨床上的一些表現(xiàn)。
2017/12/05收聽(21164)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因現(xiàn)在還不是很清楚，認(rèn)為它是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纖維化的病人里面，發(fā)現(xiàn)了JAK2V617F基因的突變，現(xiàn)在認(rèn)為JAK2基因通路的突變是導(dǎo)致骨髓纖維化的原因，正因?yàn)橥蛔冊(cè)斐闪艘幌盗械募?xì)胞因子分泌的失常，一些成纖維細(xì)胞，在這細(xì)胞因子刺激下過度的增生，取代了骨髓的造血組織，導(dǎo)致病人發(fā)病。
2017/12/05收聽(53088)
原發(fā)性骨髓纖維化，它是起源于干細(xì)胞的克隆性疾病，國(guó)際衛(wèi)生組織按照血統(tǒng)惡性疾病來管理，但是過去認(rèn)為它是良惡性交界的，現(xiàn)在是按一個(gè)慢性的惡性血統(tǒng)腫瘤來管理，從治愈角度來講，現(xiàn)在骨髓纖維化還缺乏一個(gè)很好的治愈方法。但是多數(shù)病人通過藥物治療能夠有效地控制疾病進(jìn)展，特別是JAK2V617F針對(duì)通路的單抗是出現(xiàn)以后，很多晚期的病人都獲得很好的治療效果，相信隨著新藥的進(jìn)一步涌現(xiàn)，這個(gè)疾病會(huì)有效地延緩進(jìn)展，提高病人的生活質(zhì)量。
2017/12/05收聽(39972)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因尚未明確，但在50%左右的骨髓纖維化患者里，發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/09/01播放(81856)
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因尚未明確，但在50%左右的骨髓纖維化患者里，發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基...
2023/09/01播放(81856)
原發(fā)性骨髓纖維化癥目前還缺乏良好的治愈方法，但多數(shù)患者通過藥物治療能夠有效地控制疾病進(jìn)展，特別... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/05/28播放(56664)
原發(fā)性骨髓纖維化癥目前還缺乏良好的治愈方法，但多數(shù)患者通過藥物治療能夠有效地控制疾病進(jìn)展，特別...
2023/05/28播放(56664)
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的一類腫瘤，就是膠質(zhì)瘤中4級(jí)的腫瘤，這類腫瘤的患者，生存期平... 范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/06/03播放(98550)
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的一類腫瘤，就是膠質(zhì)瘤中4級(jí)的腫瘤，這類腫瘤的患者，生存期平...
范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023/06/03播放(98550)
"原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者存活的時(shí)間，取決于腫瘤的大小、腫瘤的部位，以及手術(shù)是否順利，術(shù)后是否產(chǎn)生相關(guān)并發(fā)癥，常見存活時(shí)間如下：1、對(duì)生存期沒有影響：腦瘤包括良性腫瘤和惡性腫瘤，良性腫瘤預(yù)后較好，如果手術(shù)能夠完全切除，且術(shù)后沒有出現(xiàn)顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后患者可以得到完全治愈。惡性腫瘤主要是指神經(jīng)膠質(zhì)瘤，膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)的惡性腫瘤。2、5-10年：按照WHO分級(jí)，可以分為Ⅰ-Ⅳ，其中Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)屬于低級(jí)別膠質(zhì)瘤，這類腫瘤生長(zhǎng)速度一般較慢，患者的總體生存期相對(duì)較長(zhǎng)，預(yù)后較好，大部分患者的生存期可以超過5-10年。3、三年左右：Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)屬于高級(jí)別膠質(zhì)瘤，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤屬于Ⅳ級(jí)膠質(zhì)瘤，這類腫瘤生長(zhǎng)速度較快，患者的總體生存期較短，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差，總體生存期一般在三年左右。膠質(zhì)瘤患者的存活時(shí)間，除了與腫瘤的級(jí)別相關(guān)外，還取決于腫瘤生長(zhǎng)的部位，其中丘腦和腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后最差。"
郭堂軍│徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
2021/08/11收聽(25810)
"得了原發(fā)性硬化性膽管炎，具體的存活時(shí)間取決于疾病的進(jìn)展程度以及是否積極的治療。原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)炎癥、肝內(nèi)膽管纖維化為基礎(chǔ)，并逐步發(fā)展成肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓的癥狀，具體的存活時(shí)間取決于疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，原發(fā)性硬化性膽管炎目前尚沒有特效藥物進(jìn)行治療，主要是針對(duì)其引起的相應(yīng)癥狀給予對(duì)癥的處理。如果晚期出現(xiàn)了肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭，可以考慮進(jìn)一步的肝移植來改善患者的癥狀。如果肝移植能夠成功可以有效延長(zhǎng)生存時(shí)間。另外，需要保持樂觀愉快的情緒，生活中注意休息、勞逸結(jié)合，不要過度勞累。同時(shí)合理膳食，建議葷素搭配。"
孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
2020/05/09收聽(18872)
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種自身免疫性疾病，患原發(fā)性硬化性膽管炎后，病情會(huì)逐漸發(fā)展，在早期會(huì)影響膽... 王悅?cè)A│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 2023/03/24播放(28196)
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種自身免疫性疾病，患原發(fā)性硬化性膽管炎后，病情會(huì)逐漸發(fā)展，在早期會(huì)影響膽...
王悅?cè)A│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2023/03/24播放(28196)
"一般情況下，原發(fā)性肺癌早期可以活5年以上，具體情況根據(jù)不同分期決定。因?yàn)樵l(fā)性肺癌很多種，同病理類型發(fā)展趨勢(shì)不一樣。如細(xì)胞肺癌惡性度比較高，可能生存期時(shí)間會(huì)短。而鱗癌和腺癌都不相同，特別是早期能做手術(shù)，則其生存期可能很長(zhǎng)。如鱗癌、腺癌有手術(shù)機(jī)會(huì)，又是早期，基本上屬于治愈的階段。其它病理類型，不同的分期預(yù)后也不一樣。早期好，晚期要看治療的方案以及對(duì)藥物的有效性。如腺癌靶向藥效果很好，生存期超過5年也是有可能，具體情況需要具體分析。肺癌患者的飲食應(yīng)給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化的食物，且動(dòng)植物蛋白應(yīng)合理搭配，避免產(chǎn)氣食物。對(duì)于吞咽困難的患者，應(yīng)給予流質(zhì)飲食，且進(jìn)食宜慢，取半臥位，避免引起嗆咳。"
王新霞│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2020/07/01收聽(87330)
一般情況下，多數(shù)肝癌患者可因無法接受外科手術(shù)，導(dǎo)致總體的5年生存率只有10%-15%，所以預(yù)后... 王東│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/10/11播放(78794)
一般情況下，多數(shù)肝癌患者可因無法接受外科手術(shù)，導(dǎo)致總體的5年生存率只有10%-15%，所以預(yù)后...
王東│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023/10/11播放(78794)
在進(jìn)行原發(fā)性肝臟腫瘤切除后，患者預(yù)期的生存時(shí)間，需要依據(jù)臨床分期、病理結(jié)果而定，常見于以下幾種... 王東│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/12/16播放(78870)
在進(jìn)行原發(fā)性肝臟腫瘤切除后，患者預(yù)期的生存時(shí)間，需要依據(jù)臨床分期、病理結(jié)果而定，常見于以下幾種...
2023/12/16播放(78870)
原發(fā)性膽汁性肝硬化在早期就做出了診斷，而且采取了有效的治療措施，并且患者對(duì)治療措施的反應(yīng)非常好... 劉芳│河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 2023/03/16播放(47908)
原發(fā)性膽汁性肝硬化在早期就做出了診斷，而且采取了有效的治療措施，并且患者對(duì)治療措施的反應(yīng)非常好...
劉芳│河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院
2023/03/16播放(47908)
北京東方醫(yī)院 丁曉慶
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