首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
血液科
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通過真性紅細(xì)胞增多癥的基因檢測，發(fā)現(xiàn)90%以上的患者都有JAK2V617F基因突變，基因突變后引起骨髓造血不受控制，最終引起紅細(xì)胞大量增多為突出表現(xiàn)?；蛲蛔兊脑蚰壳安皇呛芮宄?，發(fā)病可能與環(huán)境因素、化學(xué)因素等有關(guān)。也存在少部分患者不是JAK2V617F基因突變，而是其他基因突變的情況。
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"發(fā)生真性紅細(xì)胞增多癥具體原因，還有發(fā)病機(jī)制，目前還不是很清楚。目前認(rèn)為，真性紅細(xì)胞增多癥和其它的慢性骨髓增殖性疾病，包括血小板增多癥、骨髓纖維化，可能都跟某些基因突變有關(guān)系。跟增紅有關(guān)的叫JAK2，尤其是JAK2-V617F基因突變有關(guān)系。這個疾病基因突變以后，可以激活體內(nèi)的促紅素的受體，這樣就可以發(fā)生紅細(xì)胞增多癥。"
李振玲│中日友好醫(yī)院
2018/01/01收聽(20122)
真性紅細(xì)胞增多癥為造血干細(xì)胞導(dǎo)致的慢性骨髓增殖性腫瘤，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床發(fā)病率較低。病理... 杜苑苑│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/03/25播放(57670)
真性紅細(xì)胞增多癥為造血干細(xì)胞導(dǎo)致的慢性骨髓增殖性腫瘤，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床發(fā)病率較低。病理...
杜苑苑│廣東省第二人民醫(yī)院
2023/03/25播放(57670)
"真性紅細(xì)胞增多癥簡稱真紅，是一種以克隆性紅細(xì)胞異常增多為主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血紅細(xì)胞比容增加，血液的黏稠度增高，常伴有白細(xì)胞和血小板的增高、脾大，病程中可以出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。在發(fā)病機(jī)制上主要為克隆性的造血干細(xì)胞疾病，90%到95%的患者都可以發(fā)現(xiàn)JAK2、MPL、CALR基因的突變。在發(fā)病中主要以中老年為主，男性稍多于女性，起病較為緩慢。病變在若干年以后才出現(xiàn)癥狀，或者是在偶然查體的時候被發(fā)現(xiàn)。"
周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
2017/07/18收聽(29674)
真性紅細(xì)胞增多癥，屬于骨髓增殖性腫瘤，因為發(fā)展方向是往骨髓衰竭的方向，還有往急性白血病轉(zhuǎn)變。主... 丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 2023/08/22播放(97662)
真性紅細(xì)胞增多癥，屬于骨髓增殖性腫瘤，因為發(fā)展方向是往骨髓衰竭的方向，還有往急性白血病轉(zhuǎn)變。主...
丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2023/08/22播放(97662)
真性紅細(xì)胞增多癥是骨髓基因發(fā)生改變，骨髓內(nèi)細(xì)胞異常增殖引起來的骨髓增殖性疾病。90%以上的患者... 吳垠│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/06/11播放(86742)
真性紅細(xì)胞增多癥是骨髓基因發(fā)生改變，骨髓內(nèi)細(xì)胞異常增殖引起來的骨髓增殖性疾病。90%以上的患者...
吳垠│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/06/11播放(86742)
真性紅細(xì)胞增多癥是相對于繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥而言的，體內(nèi)的紅細(xì)胞濃度、血紅蛋白濃度都是有標(biāo)準(zhǔn)的，低于該標(biāo)準(zhǔn)稱為貧血，高于該標(biāo)準(zhǔn)稱為紅細(xì)胞增多癥，例如運動員在長期的鍛煉當(dāng)中，由于缺氧機(jī)體代償性地多生產(chǎn)紅細(xì)胞，就屬于繼發(fā)性的。相似的情況還有生活在高原地區(qū)的人，以及慢性呼吸道疾病的患者，由于缺氧導(dǎo)致的紅細(xì)胞增多都屬于繼發(fā)性的。而真性紅細(xì)胞增多癥是指沒有任何原因的出現(xiàn)紅細(xì)胞增多的情況?，F(xiàn)在已經(jīng)明確真性紅細(xì)胞增多癥是與基因突變有關(guān)系的，現(xiàn)在真性紅細(xì)胞增多癥屬于髓系腫瘤的一種，其主要危害是栓塞。
范蕓│北京醫(yī)院
2020/04/05收聽(94080)
"所謂的真性紅細(xì)胞增多癥，就是沒有原因的紅細(xì)胞增多了。有什么原因可以造成紅細(xì)胞增多？比如在高原工作，在高原的時候因為缺氧，所以生出的紅細(xì)胞多一點，帶氧量就會高一點。還有非常嚴(yán)重的呼吸道疾病，病人也是相對缺氧的時候，也會刺激紅細(xì)胞生長。大部分的原因是這些，所以我們要問病人有沒有這些因素。如果找不到引起紅細(xì)胞增多的因素，紅細(xì)胞又確實是高的，我們就叫做真性紅細(xì)胞增多癥，也就是沒有原因的紅細(xì)胞增多。"
江濱│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2018/01/03收聽(22206)
真性紅細(xì)胞增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型，臨床以紅細(xì)胞數(shù)量及容量增大為特征，表現(xiàn)為頭暈、... 周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院 2023/05/24播放(69240)
真性紅細(xì)胞增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型，臨床以紅細(xì)胞數(shù)量及容量增大為特征，表現(xiàn)為頭暈、...
2023/05/24播放(69240)
真性紅細(xì)胞增多癥也屬于一種慢性骨髓增殖性的腫瘤，這一類患者我們在做基因?qū)W篩查的時候，會發(fā)現(xiàn)JAK2的基因有95%以上的人是陽性。這些患者起病比較隱匿，臨床癥狀是逐漸的出現(xiàn)的，有些患者剛開始是頭暈、眼花、乏力，逐步的會出現(xiàn)一些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，比如手麻、腳麻，還有口唇紫紺、缺氧等血流淤滯的表現(xiàn)。對于這些患者，我們在查體時通常會發(fā)現(xiàn)患者有脾臟的腫大。在做骨髓的檢查的時候，會發(fā)現(xiàn)患者有骨髓纖維化的情況。
2017/10/17收聽(91808)
真性紅細(xì)胞增多癥屬于骨髓增殖性疾病的一種，主要表現(xiàn)可以有紅細(xì)胞的增多、血紅蛋白增多，有一部分病... 劉麗宏│河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 2023/05/01播放(59716)
真性紅細(xì)胞增多癥屬于骨髓增殖性疾病的一種，主要表現(xiàn)可以有紅細(xì)胞的增多、血紅蛋白增多，有一部分病...
劉麗宏│河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院
2023/05/01播放(59716)
"真性紅細(xì)胞增多又俗稱PV，它是慢性骨髓增殖性疾病或者慢性骨髓增殖性腫瘤當(dāng)中的一種。實際上就是紅細(xì)胞異常的增殖。臨床主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞異常增多的一個病。這個病現(xiàn)在有一個新的檢測的辦法，有90%-95%以上的病人可以檢測到一個叫JAK2-V617F基因突變，就能診斷這個病。一般在中老年比較多見，男性比女性更多見一些。"
2018/01/01收聽(41386)
真性紅細(xì)胞增多癥的自然病程進(jìn)展緩慢，如果沒有并發(fā)癥，經(jīng)過科學(xué)合理的治療，平均生存期有10-20... 楊新平│宜春市人民醫(yī)院 2023/02/14播放(95818)
真性紅細(xì)胞增多癥的自然病程進(jìn)展緩慢，如果沒有并發(fā)癥，經(jīng)過科學(xué)合理的治療，平均生存期有10-20...
楊新平│宜春市人民醫(yī)院
2023/02/14播放(95818)
真性紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞增多，伴白細(xì)胞、血小板增多，并發(fā)癥主要是栓塞和出血，造成生活質(zhì)量下降。... 丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 2023/11/09播放(70884)
真性紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞增多，伴白細(xì)胞、血小板增多，并發(fā)癥主要是栓塞和出血，造成生活質(zhì)量下降。...
2023/11/09播放(70884)
真性紅細(xì)胞增多癥患者的疾病進(jìn)展一般較為緩慢，通?；颊叩纳嫫跒?0-15年。所以患者應(yīng)該進(jìn)行長... 陶潔│山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 2023/06/20播放(50416)
真性紅細(xì)胞增多癥患者的疾病進(jìn)展一般較為緩慢，通?；颊叩纳嫫跒?0-15年。所以患者應(yīng)該進(jìn)行長...
陶潔│山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
2023/06/20播放(50416)
真性紅細(xì)胞增多癥治療方法包括：1、放血治療，對于年輕患者，沒有血栓病史及其他嚴(yán)重... 吳垠│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/06/07播放(67532)
真性紅細(xì)胞增多癥治療方法包括：
1、放血治療，對于年輕患者，沒有血栓病史及其他嚴(yán)重...
2023/06/07播放(67532)
真性紅細(xì)胞增多癥病人病情在穩(wěn)定期的時候，可以正常的工作生活。但是如果發(fā)生了一些比較致命的并發(fā)癥，比如血栓形成、梗塞，比如大面積的尤其是重要部位的腦梗塞，還有肺栓塞，心肌梗塞，這都是致命性的。另外，有一部分病人還會發(fā)生出血，尤其是重要臟器的出血、顱內(nèi)出血，也會危及生命。病人如果到后期轉(zhuǎn)化成了急性白血病，生存期就很短。很多病人轉(zhuǎn)化成急性白血病以后，生存期都小于半年，而且大部分是在三個月以內(nèi)。另外，如果發(fā)生了骨髓纖維化，這樣的病人從紅細(xì)胞多到后期變成嚴(yán)重的貧血。有的人血小板也減少，導(dǎo)致一些因為貧血帶來嚴(yán)重的癥狀。病人乏力、心悸、活動后胸悶氣短，甚至于貧血性心臟病，還有的病人發(fā)生嚴(yán)重的感染、出血這些合并癥，這個時候就比較嚴(yán)重。病人在前期，就是慢性期的時候，相對還是比較穩(wěn)定的病情。
2018/01/02收聽(52490)
真性紅細(xì)胞增多癥的病人看起來面色是發(fā)紅的，球結(jié)膜是紅的，如果伸出舌頭來看，他的舌頭又紅又紫，有時候就像一個酗酒的人，喝完酒以后臉紅紅的，這是它的一個表象。癥狀上有些病人會有一些頭暈的主訴，為什么？因為紅細(xì)胞多了，血流就緩慢，然后流經(jīng)這些血管的時候緩慢，病人會有頭暈的這種主訴。還有些病人發(fā)生一些非常小的血栓，不是大的血栓，是非常微小的血栓，比如我們做頭顱CT的時候有時候可以發(fā)現(xiàn)，這些都使得病人會有主訴上就覺得有點頭暈等這些癥狀。其它倒也沒有什么特別的癥狀，如果發(fā)生血栓了，就是發(fā)生血栓的相應(yīng)部位的癥狀，比如下肢血栓，下肢就腫；如果是在心臟這個地方發(fā)生血栓，就是心梗；在腦子里發(fā)生，就是腦梗。
2018/01/03收聽(73672)
真性紅細(xì)胞增多癥，是個骨髓增殖性疾病，最容易出現(xiàn)的并發(fā)癥是血栓和出血，嚴(yán)重時血紅蛋白特別高，可... 韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/01/29播放(79826)
真性紅細(xì)胞增多癥，是個骨髓增殖性疾病，最容易出現(xiàn)的并發(fā)癥是血栓和出血，嚴(yán)重時血紅蛋白特別高，可...
韓冰│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/01/29播放(79826)
"真性紅細(xì)胞增多癥是一種造血干細(xì)胞克隆性異常的疾病，屬于骨髓增殖性疾病的一種，由于基因突變引起。主要表現(xiàn)是紅細(xì)胞增生為主，出現(xiàn)血紅蛋白明顯升高。在臨床上患者表現(xiàn)為皮膚和黏膜的改變，四肢遠(yuǎn)端的青紫、顏面暗紅色，像太陽曬的時間很長似的，臉色非常紅，而且還是暗紅色的。皮膚有瘀斑，出現(xiàn)各種皮損，眼結(jié)膜出現(xiàn)充血，洗澡以后皮膚出現(xiàn)明顯的瘙癢，還有紅斑性的肢痛病表現(xiàn)。在皮膚上看到皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)、張靜脈炎、靜脈血栓、靜脈曲張。循環(huán)系統(tǒng)可以看到冠狀動脈的血栓形成，下肢出現(xiàn)間歇性跛行，動脈閉塞性壞疽，也就是由于紅細(xì)胞過高造成的動脈閉塞，造成局部組織的壞死。同時還有肢端感覺異常，雷諾氏現(xiàn)象，就是天冷的時候手末端會出現(xiàn)發(fā)冷、發(fā)白的表現(xiàn)。胃腸道出現(xiàn)飽脹感、口渴、反酸、噯氣、便秘、消化道潰瘍，甚至消化道出血。腸系膜動脈有血栓形成，還會出現(xiàn)嚴(yán)重的腹痛，肝臟和脾臟有腫大的表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為出現(xiàn)活動以后的呼吸困難、聲音嘶啞，特別容易出現(xiàn)感冒、大咯血、血胸等表現(xiàn)。在生殖系統(tǒng)上的表現(xiàn)可以出現(xiàn)膀胱、陰道、子宮出血，還有腎臟周圍的非創(chuàng)傷性血腫。如果有高血壓，還可以有蛋白尿，造成腎功能損害。神經(jīng)系統(tǒng)上的表現(xiàn)，有頭暈、頭疼、目眩、短暫暈厥、失眠、虛弱、發(fā)脹、手指末端麻刺的感覺，非常刺痛的感覺異常。還出現(xiàn)視覺異常，由耳鳴、腦血管的病變引起來的一些癥狀，偏癱、失語這一系列癥狀。"
冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2020/05/16收聽(51504)
真性紅細(xì)胞增多癥是一種低度惡性腫瘤，其主要危害為血栓，可以表現(xiàn)為各種部位的血栓，包括肺栓塞、腦... 吳垠│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/10/10播放(50498)
真性紅細(xì)胞增多癥是一種低度惡性腫瘤，其主要危害為血栓，可以表現(xiàn)為各種部位的血栓，包括肺栓塞、腦...
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