北京協(xié)和醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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特發(fā)性肺纖維化無明確病因，發(fā)病機制到目前仍不清楚，多為內(nèi)因、外因共同作用的結(jié)果。好發(fā)于老年男性、吸煙者。肺部病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎，以纖維結(jié)締組織增生為主要特征。糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療無效，表現(xiàn)為進行性呼吸困難、刺激性干咳。疾病預(yù)后差，中位生存期約為2.8年。
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"特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性、間質(zhì)性疾病，它的病變部位就局限在肺部，好發(fā)于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50歲以上的人要明顯的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亞急性和慢性的區(qū)別，多是散發(fā)的，有一個流行病學(xué)調(diào)查估計，每年整體人群中的患病率是每10萬人有2到29人會出現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化，但是這種病有逐漸增長的趨勢。我國作為一個老齡化嚴(yán)重的國家，目前患有特發(fā)性肺纖維化的人數(shù)也是逐年增加的，保守估計每年至少在50萬左右。特發(fā)性肺纖維化起病有一個特點，它比較隱匿，在不知不覺中慢慢的出現(xiàn)咳嗽、活動后氣短，做CT發(fā)現(xiàn)兩肺的纖維化，所以隱匿起病是它的一個特點，另外病情會逐漸的加重，有些人也可能會出現(xiàn)急性的加重。特發(fā)性肺纖維化，平均生存時間僅僅是三年，死亡率比大多數(shù)腫瘤都要高，所以有人稱它是類腫瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的診斷主要依靠高分辨CT，也就是薄層的CT，它有特征性的表現(xiàn)為兩肺多發(fā)的蜂窩肺的表現(xiàn)，結(jié)合患者的隱匿起病的癥狀，再結(jié)合他的發(fā)病年齡，并除外了其他原因?qū)е铝朔卫w維化，就可以考慮特發(fā)性肺纖維化。對于表現(xiàn)不典型者可以考慮做肺活檢。特發(fā)性肺纖維化目前沒有特別有效的治療方法，中醫(yī)藥治療和吡非尼酮可以考慮應(yīng)用。"
周繼樸│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
2017/07/18收聽(87516)
特發(fā)性肺纖維化有如下特點：1、好發(fā)于中老年人，男性多于女性，50歲以上人群明顯增... 黃玉蓉│新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團總醫(yī)院 2023/07/05播放(70330)
特發(fā)性肺纖維化有如下特點：
1、好發(fā)于中老年人，男性多于女性，50歲以上人群明顯增...
黃玉蓉│新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團總醫(yī)院
2023/07/05播放(70330)
特發(fā)性肺纖維化，是一種致殘性疾病，需要高度關(guān)注，該疾病的特點是進行性、運動性呼吸困難、胸悶加重... 于洪濤│河南省胸科醫(yī)院 2023/02/04播放(88656)
特發(fā)性肺纖維化，是一種致殘性疾病，需要高度關(guān)注，該疾病的特點是進行性、運動性呼吸困難、胸悶加重...
于洪濤│河南省胸科醫(yī)院
2023/02/04播放(88656)
特發(fā)性肺纖維化包括特發(fā)性和肺纖維化兩部分內(nèi)容。肺纖維化是一種病理過程，即人體肺部出現(xiàn)纖維化改變... 徐衛(wèi)華│浙江省立同德醫(yī)院 2023/09/24播放(70922)
特發(fā)性肺纖維化包括特發(fā)性和肺纖維化兩部分內(nèi)容。肺纖維化是一種病理過程，即人體肺部出現(xiàn)纖維化改變...
徐衛(wèi)華│浙江省立同德醫(yī)院
2023/09/24播放(70922)
"特發(fā)性肺纖維化用什么藥好？如果從臨床最好的治療目標(biāo)來講，到目前沒有特別好的藥。雖然現(xiàn)在吡非尼酮和尼達尼布能夠用于特發(fā)性肺纖維化的治療，但僅僅是延緩病情的進展，并沒有完全逆轉(zhuǎn)疾病。所以應(yīng)該沒有一個非常理想的治療特發(fā)性肺纖維化的藥。但是這方面的研究，國際上面現(xiàn)在開展得很多，也許隨著研究的不斷深入，再過幾年會有新的藥物發(fā)現(xiàn)，也許會對特發(fā)性肺纖維化的治療帶來新的希望。以上所述的藥品都希望在臨床醫(yī)生指導(dǎo)下使用。"
徐作軍│北京協(xié)和醫(yī)院
2018/03/01收聽(98178)
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因不明的疾病，病人往往會出現(xiàn)呼吸困難，如氣短、喘息，而且呼吸困難會漸... 王蕾│中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院 2023/06/10播放(74722)
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因不明的疾病，病人往往會出現(xiàn)呼吸困難，如氣短、喘息，而且呼吸困難會漸...
王蕾│中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
2023/06/10播放(74722)
"在臨床上特發(fā)性肺纖維化會導(dǎo)致肺功能出現(xiàn)不同程度的下降，最常見的就是出現(xiàn)低氧血癥，主要的指標(biāo)是氧分壓出現(xiàn)下降，正常時動脈血氧分壓為100mmHg，靜脈血氧分壓為40mmHg。這時由于肺部黏膜出現(xiàn)纖維化程度加重，肺的通氣和換氣功能障礙，吸入的氧氣減少，動脈血氧分壓會低于100mmHg，靜脈血氧分壓低于40mmHg，低于這個值越多說明肺內(nèi)的氧氣含量減少，低氧血癥的嚴(yán)重程度會加重。一般臨床上以適當(dāng)?shù)闹?、高濃度持續(xù)性相對中到高流速的氧氣吸入，緩解低氧血癥提高氧分壓。"
李紅冬│深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院
2020/02/14收聽(88888)
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種特殊性間質(zhì)性肺病，病因尚不明確，多發(fā)于中老年人，男性多于女性。臨床表現(xiàn)... 宋英華│山東省第二人民醫(yī)院 2023/09/30播放(75584)
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種特殊性間質(zhì)性肺病，病因尚不明確，多發(fā)于中老年人，男性多于女性。臨床表現(xiàn)...
宋英華│山東省第二人民醫(yī)院
2023/09/30播放(75584)
特發(fā)性肺纖維化可根據(jù)癥狀、體征、輔助檢查及病理化驗進行診斷，其中胸部高分辨CT為必要診斷手段，... 徐慧連│浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院 2023/02/06播放(85804)
特發(fā)性肺纖維化可根據(jù)癥狀、體征、輔助檢查及病理化驗進行診斷，其中胸部高分辨CT為必要診斷手段，...
徐慧連│浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院
2023/02/06播放(85804)
臨床上特發(fā)性肺纖維化在臨床上病因不明確，也沒有有效的治療措施，臨床上可根據(jù)病情使用小劑量的紅霉素、富露施、糖皮質(zhì)激素等，同時根據(jù)臨床癥狀給予相應(yīng)的治療。如果患者出現(xiàn)劇烈的咳嗽，可口服止咳的藥物，常用的藥物包括復(fù)方甘草片、肺力咳合劑、右美沙芬等。如果患者出現(xiàn)有痰咳不出，可使用祛痰的藥物，例如氨溴索、桉檸蒎腸溶軟膠囊等。如果患者因肺功能下降而出現(xiàn)明顯的氣喘癥狀時，可使用止喘的藥物，例如吸入的異丙托溴銨、沙丁胺醇、噻托溴銨等。如果患者出現(xiàn)咳黃痰、發(fā)熱的臨床癥狀，考慮有致病微生物的感染，需要完善相關(guān)檢查，評估可能感染的致病微生物，并給予相應(yīng)的治療。
郭?，?/a>│沈陽醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
2020/10/26收聽(73818)
特發(fā)性肺纖維化是原因不明的慢性間質(zhì)性肺疾病種，較為常見的代表性疾病是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，病理表現(xiàn)為尋常性間質(zhì)性肺炎，一些學(xué)者稱其為隱源性致纖維化性的肺泡炎。本病老年人易患，臨床上多表現(xiàn)為進行性的呼吸困難，伴有刺激性干咳雙肺可聞及咳啰音，常有杵狀指，胸片X線表現(xiàn)為雙肺底和周圍分布的彌漫性網(wǎng)格狀，蜂窩狀陰影，伴或不伴牽拉性的支氣管擴張，肺功能診斷為限制性通氣功能障礙。病情一般進行性發(fā)展，最終會因呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。
解治平│牡丹江市第一人民醫(yī)院
2020/10/28收聽(21812)
臨床上可以出現(xiàn)刺激性干咳，合并細(xì)菌感染時可出現(xiàn)咳黃痰、發(fā)熱的癥狀。隨著病情的發(fā)展，患者會出現(xiàn)活動后的氣喘，晚期可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難，通過肺CT可明確診斷，特發(fā)性肺纖維化病因不明確，臨床沒有有效的治療措施，可試用小劑量的紅霉素、富露施、糖皮質(zhì)激素等等。當(dāng)患者出現(xiàn)急性感染的癥狀時需要完善相關(guān)檢查，評估可能感染的致病微生物，并根據(jù)致病微生物采取針對性的治療。在平時可根據(jù)癥狀給予相應(yīng)的治療，例如患者出現(xiàn)劇烈咳嗽可口服止咳藥物，當(dāng)患者有痰咳不出時可使用祛痰藥物，當(dāng)患者出現(xiàn)明顯的氣喘癥狀時可吸入支氣管擴張劑，以達到平喘的目的。
2020/10/12收聽(30528)
"特發(fā)性肺纖維化初期的癥狀相對不典型，可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、胸悶等臨床的癥狀。隨著疾病的進展，呼吸困難可出現(xiàn)明顯的加重，嚴(yán)重者生活質(zhì)量明顯受限。當(dāng)出現(xiàn)呼吸衰竭時，患者會出現(xiàn)明顯的氣短，需要氧氣支持，維持有效的氧供。同時肺纖維化的患者隨著疾病進展，也可出現(xiàn)消瘦、乏力，同時可出現(xiàn)杵狀指，嚴(yán)重缺氧時口唇紫紺，當(dāng)合并有其他的疾病時，可有相應(yīng)的臨床癥狀。因此當(dāng)出現(xiàn)上述癥狀時，請務(wù)必醫(yī)院及時就診，評估病情，明確治療方案。"
張宗學(xué)│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
2019/07/07收聽(54648)
特發(fā)性肺纖維化病因不清，主要為對癥治療。早期首選激素治療，但出現(xiàn)晚期肺纖維化，激素治療效果不好... 劉書盈│濱州醫(yī)學(xué)院煙臺附屬醫(yī)院 2023/06/27播放(53564)
特發(fā)性肺纖維化病因不清，主要為對癥治療。早期首選激素治療，但出現(xiàn)晚期肺纖維化，激素治療效果不好...
劉書盈│濱州醫(yī)學(xué)院煙臺附屬醫(yī)院
2023/06/27播放(53564)
"特發(fā)性肺纖維化雖然表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難，但是病情還是非常嚴(yán)重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦發(fā)生是不可逆的。隨著病情的進展，呼吸困難和缺氧會越來越重，到了晚期就會出現(xiàn)由于缺氧導(dǎo)致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前為止，雖然有一些藥物可以有一定的治療價值，但是這些藥物都不能逆轉(zhuǎn)，也不能夠終止病情的進展。所以這個疾病對人民的生命安全，危害還是比較大。"
2018/02/28收聽(51986)
特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，以組織病理學(xué)和(或)胸部HRCT為普通型間質(zhì)... 張鴻│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/10/27播放(38532)
特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，以組織病理學(xué)和(或)胸部HRCT為普通型間質(zhì)...
張鴻│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/10/27播放(38532)
特發(fā)性疾病在醫(yī)學(xué)上通常指無確切病因的疾病，可能與遺傳有關(guān)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化早期可能無任何癥狀... 楊光│山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 2023/02/20播放(75224)
特發(fā)性疾病在醫(yī)學(xué)上通常指無確切病因的疾病，可能與遺傳有關(guān)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化早期可能無任何癥狀...
楊光│山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
2023/02/20播放(75224)
"特發(fā)性肺纖維化到目前為止，它的原因不清楚，所以沒有一個很有效的預(yù)防的辦法。根據(jù)目前的研究結(jié)果，特發(fā)性肺纖維是由于內(nèi)因和外因共同作用的結(jié)果。對于有內(nèi)因的患者，比如有易感基因的患者，是沒有辦法。但是對于外因，比如吸煙、胃食管反流、反復(fù)的空氣污染等情況，應(yīng)該盡量的避免，從而能夠減少特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生。"
2018/03/01收聽(90824)
特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)為刺激性干咳、活動后氣短，隨著病情進展，癥狀逐漸加重，早期僅在爬山、跑... 徐作軍│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/09/04播放(82980)
特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)為刺激性干咳、活動后氣短，隨著病情進展，癥狀逐漸加重，早期僅在爬山、跑...
2023/09/04播放(82980)
"特發(fā)性肺纖維化的治療，到目前為止經(jīng)過國際很多的研究，方法不是很多。從一般的治療來講，如果病人有嚴(yán)重的缺氧和呼吸困難，長期的氧療、吸氧對于病情的改善是有一定幫助的。其次，對于到了中末期的患者，可以做肺移植治療，但是肺移植治療的總體的存活率，特別是5年的存活率還不是很理想，所以肺移植的效果雖然有，但是長期效果還沒有達到理想狀態(tài)。對于藥物治療來講，目前國際上面有兩個藥物可以用在特發(fā)性肺纖維化，一個是吡非尼酮，一個是尼達尼布。這兩個藥都僅僅是延緩肺功能的下降，并不能夠終止病情的進展，更不能逆轉(zhuǎn)病情。所以藥物治療到目前為止，并沒有達到臨床所需要的理想狀態(tài)。"
2018/03/01收聽(91986)
濱醫(yī)煙臺附院 朱明哲
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北京協(xié)和醫(yī)院 徐作軍
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浙江省立同德醫(yī)院 徐衛(wèi)華
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