廣東省第二人民醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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運動神經(jīng)元病的檢查方法如下：
1、體格檢查：檢查患者上下運動神經(jīng)元是否受損；
2、神經(jīng)電生理檢查：通過針電極肌電圖檢查患者是否出現(xiàn)神經(jīng)源性的損害，通過運動誘發(fā)電位檢查患者的運動通路；
3、影像學檢查：無特異性改變；
4、病理檢查。
臨床上運動神經(jīng)元病可根據(jù)患者的臨床癥狀、體征以及神經(jīng)電生理檢查的結(jié)果基本確診，根據(jù)病理檢查結(jié)果最終確診。
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運動神經(jīng)元病的檢查首先需要掌握患者詳細的臨床癥狀以及過往病史，在此基礎(chǔ)上，進行神經(jīng)電生理檢查和... 李曉敏│江門市五邑中醫(yī)院 2023/10/01播放(63774)
運動神經(jīng)元病的檢查首先需要掌握患者詳細的臨床癥狀以及過往病史，在此基礎(chǔ)上，進行神經(jīng)電生理檢查和...
李曉敏│江門市五邑中醫(yī)院
2023/10/01播放(63774)
"運動神經(jīng)元病目前主要是通過護理、對癥治療以及有可以延緩運動神經(jīng)元病進展的藥物，比較明確的藥物叫利魯唑或者稱為力如太，通過多年的臨床驗證可以延緩運動神經(jīng)元病的病程。通過一年持續(xù)的治療，可以延緩3-6個月時間的病程進展，即減慢病程的進展，長期服用可以緩解疾病的加重，而影響總體的病程，同時要輔助其它的藥物，包括去除氧自由基的藥物，如依達拉奉等，可以改善因為大腦變性導(dǎo)致的運動神經(jīng)元病進展，還有輔酶Q10、甲鈷胺、維生素B1都有一定的作用。"
陳文珍│上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
2020/12/17收聽(88342)
"運動神經(jīng)元病的治療目前尚沒有特別有效的辦法，唯一有效的藥物是利魯唑，能夠抑制谷氨酸的釋放，可能會起到延緩病程，延長延髓麻痹患者生存期的作用。依達拉奉近期也有使用，是一種自由基清除劑，對部分患者能起到延緩疾病進程的作用，但對多數(shù)患者可能無效。環(huán)磷酰胺和大劑量丙種球蛋白目前也有被使用，但大部分療效反饋并不好。此外，還可以針對患者的吞咽功能、呼吸功能以及肢體的無力和疼痛等并發(fā)癥進行治療，吞咽困難的患者要鼻飼飲食，保證營養(yǎng)和熱量供應(yīng)，特別是蛋白的攝入，要防止低蛋白血癥。有呼吸障礙的患者需要保持氣道通暢，必要的時候要做氣管插管或者氣管切開，行呼吸機輔助呼吸，用藥期間還要注意并發(fā)癥以及藥物不良反應(yīng)等。"
唐黎黎│安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
2019/11/30收聽(34478)
運動神經(jīng)元病是一種不明原因的運動神經(jīng)元細胞減少和凋亡的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。臨床上可分為：<... 邵自強│中日友好醫(yī)院 2023/02/11播放(71902)
運動神經(jīng)元病是一種不明原因的運動神經(jīng)元細胞減少和凋亡的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。臨床上可分為：<...
邵自強│中日友好醫(yī)院
2023/02/11播放(71902)
運動神經(jīng)元病在醫(yī)學上是指不明原因的疾病，選擇性地影響脊髓前腳、腦干運動神經(jīng)核團，以及大腦皮層掌... 母艷蕾│北京醫(yī)院 2023/06/07播放(41489)
運動神經(jīng)元病在醫(yī)學上是指不明原因的疾病，選擇性地影響脊髓前腳、腦干運動神經(jīng)核團，以及大腦皮層掌...
母艷蕾│北京醫(yī)院
2023/06/07播放(41489)
運動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯上下運動神經(jīng)元的慢性進行性神經(jīng)變性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉跳... 戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/08/06播放(66596)
運動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯上下運動神經(jīng)元的慢性進行性神經(jīng)變性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉跳...
戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院
2023/08/06播放(66596)
"什么是運動神經(jīng)元病。顧名思義，運動神經(jīng)元病是大腦、腦干、脊髓里單純的運動神經(jīng)元細胞的損害、凋亡，造成臨床一系列的表現(xiàn)，叫做運動神經(jīng)元病。包括大腦中樞、腦干神經(jīng)核團、延髓、脊髓神前角細胞的損害等等。這些細胞的損害造成單一的運動神經(jīng)元損害，構(gòu)成運動神經(jīng)元病癥。運動神經(jīng)元病的發(fā)生不損壞思維，這樣的病人思維正常。根據(jù)損害的中樞、腦干、脊髓的部位不同，在臨床上分為亞型，病人的具體發(fā)病情況由醫(yī)師給診斷、鑒別診斷，才能最后確診。總之，運動神經(jīng)元病是單純的運動神經(jīng)元損害，不影響大腦皮層的思維功能。"
黃世昌│北京大學第一醫(yī)院
2019/09/23收聽(77590)
運動神經(jīng)元病是一組原因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細胞，以及錐體束的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床癥狀和體征因為病理損害的范圍和程度不同而呈多樣化，可以同時、相繼或單獨出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元損害所造成的癥狀和體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹和錐體束征，不同的組合一般沒有感覺障礙，括約肌功能不受影響，本病多為散發(fā)，屬于少見的疾病。目前運動神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機制尚不清楚，研究發(fā)現(xiàn)主要與遺傳因素、興奮性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、環(huán)境因素有關(guān)。因此目前尚無有效措施能夠阻止運動神經(jīng)元病的發(fā)展或改變疾病的轉(zhuǎn)歸，臨床主要采取對癥治療，以緩解癥狀、延緩病情發(fā)展，運動神經(jīng)元病緩慢進展，最終多死于呼吸肌麻痹或其它并發(fā)癥所致的呼吸衰竭。
陳葵│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
2020/03/29收聽(60420)
運動神經(jīng)元病是一類神經(jīng)退化性疾病或者叫神經(jīng)變性病，它是一種不明原因的運動神經(jīng)元細胞的減少和凋亡狀態(tài)。運動細胞分兩大類，一個是皮層細胞，主要是額葉皮層的細胞。第二類是脊髓的運動細胞，主要脊髓前角的細胞和側(cè)角的細胞。它發(fā)生之后最明顯的癥狀是無力?？梢猿霈F(xiàn)肌肉的跳動和進行性萎縮，病變是不均一性的，因此在早期或者是在發(fā)展階段，可以出現(xiàn)不同肢體的病變不一致，可能是上肢重，下肢輕，最后的結(jié)果是全身肌肉的萎縮，它分幾個類型，一個是典型的運動神經(jīng)元病，包括皮層、腦干、脊髓三個，運動神經(jīng)元未全部發(fā)生病變，病人會出現(xiàn)四肢無力、全身癱瘓、不能吞咽、不能說話，最嚴重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能喪失，病人最后死于呼吸衰竭。還有一種叫做脊肌萎縮癥，只影響到脊髓的肌肉、運動神經(jīng)元，主要表現(xiàn)為四肢肌肉的跳動、無力和肌肉的萎縮，這種萎縮和病變也不是均一性的，跟脊髓的節(jié)段有關(guān)系。第二個類型叫延髓萎縮癥，主要發(fā)生在延髓細胞，可以出現(xiàn)呼吸困難、構(gòu)音障礙，如果影響到椎體束，也可以出現(xiàn)一定程度的四肢的上運動神經(jīng)元癱瘓。另外是皮層型的，僅僅累及于大腦半球或者椎體束，可以出現(xiàn)四肢的上元神經(jīng)元癱瘓和假性球麻痹的癥狀，具體到醫(yī)院去看，做進一步的鑒定。
2017/10/17收聽(60828)
"人體的神經(jīng)系統(tǒng)是由神經(jīng)元及其所發(fā)出的神經(jīng)纖維組成，其中負責運動功能的叫做運動神經(jīng)元，運動神經(jīng)元受損而出現(xiàn)的疾病，就稱為運動神經(jīng)元病，它包括一組疾病，最常見的是肌萎縮側(cè)索硬化，又稱為漸凍癥，其它的還有進行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性肌萎縮。這組病的發(fā)病原因不清楚，運動神經(jīng)元受損以后會逐漸進展，迄今為止也無法治愈。主要的臨床表現(xiàn)是逐漸發(fā)展的肌肉無力和萎縮，其中進行性延髓麻痹進展最快，常在診斷1-2年之內(nèi)就出現(xiàn)了呼吸肌的麻痹，或者肺部感染而死亡。進行性肌萎縮和原發(fā)性側(cè)索硬化進展比較慢，可以生存10年，甚至以上。肌萎縮側(cè)索硬化一般會在3-5年內(nèi)，也是死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。"
曾湘豫│北京醫(yī)院
2020/05/04收聽(42802)
目前引起運動神經(jīng)元病的原因，通常不是單一因素，考慮多種原因，具體如下：1、遺傳背... 王俊嶺│中南大學湘雅醫(yī)院 2023/03/18播放(61278)
目前引起運動神經(jīng)元病的原因，通常不是單一因素，考慮多種原因，具體如下：
1、遺傳背...
王俊嶺│中南大學湘雅醫(yī)院
2023/03/18播放(61278)
"運動神經(jīng)元病又叫做漸凍癥，它是指累及到上和下運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床上表現(xiàn)為上和下運動神經(jīng)元損害不同的組合，包括進行性肌萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹。特征的表現(xiàn)為肌無力和萎縮、錐體束征以及延髓麻痹，通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受損。另外，患者也沒有智能和自主神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)，發(fā)病機制不清楚。"
孫艷艷│哈爾濱醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
2018/11/02收聽(61696)
西醫(yī)認為運動神經(jīng)元病屬于一種進行性慢性神經(jīng)系統(tǒng)病變，更容易侵襲脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)核、大... 李曉敏│江門市五邑中醫(yī)院 2023/07/04播放(97654)
西醫(yī)認為運動神經(jīng)元病屬于一種進行性慢性神經(jīng)系統(tǒng)病變，更容易侵襲脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)核、大...
2023/07/04播放(97654)
運動神經(jīng)元病的預(yù)后與病變類型有關(guān)，延髓性麻痹的患者病情發(fā)展較快，容易累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹... 戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/01/04播放(68394)
運動神經(jīng)元病的預(yù)后與病變類型有關(guān)，延髓性麻痹的患者病情發(fā)展較快，容易累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹...
2023/01/04播放(68394)
"運動神經(jīng)元病患者的壽命與疾病的類型、發(fā)病的年齡有關(guān)。運動神經(jīng)元病的預(yù)后，因不同的疾病類型和發(fā)病年齡而不同。原發(fā)性側(cè)索硬化癥進展緩慢，預(yù)后良好，部分進行性肌萎縮患者病情可以維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善，肌萎縮側(cè)索硬化、進行性延髓麻痹，以及部分進行性肌萎縮患者預(yù)后較差，病情持續(xù)性進展，多在五年以內(nèi)死亡，死亡原因多數(shù)為呼吸肌麻痹或肺部感染。多學科綜合治療對改善運動神經(jīng)元病患者的生活質(zhì)量，具有重要的作用，對癥治療，包括針對吞咽、呼吸、構(gòu)音、痙攣、營養(yǎng)障礙等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療，如果對癥和支持治療應(yīng)用得當，可適當延長患者的壽命。"
王翀│南京鼓樓醫(yī)院
2020/09/01收聽(27512)
運動神經(jīng)元病的治療包括病因治療、對癥治療和各種非藥物治療。運動神經(jīng)元病是一組異質(zhì)性疾病，致病因素可能多樣而且相互影響，所以其治療必須是多種方法的聯(lián)合應(yīng)用，期望用單個藥物或單種治療完全阻斷疾病的進展是不現(xiàn)實的。至今仍然缺乏能夠有效逆轉(zhuǎn)或控制病情發(fā)展的藥物，當前病因治療的發(fā)展方向包括抗興奮性氨基酸毒性、神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化和自由基清除、抗細胞凋亡、基因治療以及神經(jīng)干細胞移植等。利魯唑具有抑制谷氨酸釋放等作用，有可能延緩病程，延長延髓麻痹患者的生存期，但對患者的肌力和生活質(zhì)量沒有顯著改善。
2020/09/01收聽(14250)
"運動神經(jīng)元病又叫肌萎縮側(cè)索硬化，肌萎縮是因前角細胞的病變造成，側(cè)索硬化是因椎體束即傳導(dǎo)速，白質(zhì)中傳導(dǎo)束的異常造成的。肌電圖用于檢查神經(jīng)感覺與運動功能，包括周圍神經(jīng)的神經(jīng)根病變，或者神經(jīng)脫髓鞘疾病會出現(xiàn)異常。但對于傳導(dǎo)素即椎體束出現(xiàn)的異常，不能在肌電圖上反映出來，所以進行肌電圖檢查時是正常的。對于早期的前角細胞受損患者，可能還沒有導(dǎo)致功能障礙，在肌電圖上也會表現(xiàn)為正常。到晚期此病主要表現(xiàn)為失神經(jīng)電位，也就是運動神經(jīng)元前角細胞的病變后，喪失的神經(jīng)支配功能。此時表現(xiàn)為寬大的電位，即失神經(jīng)電位，而不是周圍神經(jīng)的肌電圖的癥狀表現(xiàn)，所以運動神經(jīng)元病的肌電圖可能會表現(xiàn)為正常。"
2020/12/17收聽(59872)
運動神經(jīng)元病屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病，病情是逐漸進展加重的。目前運動神經(jīng)元病的預(yù)后與疾病的類型和發(fā)病... 宋孚霞│煙臺毓璜頂醫(yī)院 2023/09/29播放(74594)
運動神經(jīng)元病屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病，病情是逐漸進展加重的。目前運動神經(jīng)元病的預(yù)后與疾病的類型和發(fā)病...
宋孚霞│煙臺毓璜頂醫(yī)院
2023/09/29播放(74594)
運動神經(jīng)元病的治療方法如下：1、藥物治療：可通過抗興奮性氨基酸毒性藥延緩早期疾病... 戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/05/28播放(93306)
運動神經(jīng)元病的治療方法如下：
1、藥物治療：可通過抗興奮性氨基酸毒性藥延緩早期疾病...
2023/05/28播放(93306)
運動神經(jīng)元病由于發(fā)病原因及機制不明，目前尚無特效藥，臨床上以對癥治療和輔助治療為主。經(jīng)濟條件較... 戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/09/25播放(69796)
運動神經(jīng)元病由于發(fā)病原因及機制不明，目前尚無特效藥，臨床上以對癥治療和輔助治療為主。經(jīng)濟條件較...
2023/09/25播放(69796)
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北京醫(yī)院 母艷蕾
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