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    法洛四聯(lián)癥蹲踞現(xiàn)象
    
            
    
                 2023-12-14 11:19播放 : 

                
    
                    
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    法洛四聯(lián)癥包括室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚和肺動脈狹窄。對于患兒的影響主要是在心室水平由右向左的分流和肺動脈狹窄所導(dǎo)致的肺血流的減少。這部分患兒在學(xué)會走路以后，走一段時間就會蹲下來，這是由于患兒走一段時間之后，會發(fā)生缺氧，迫使孩子蹲下來，蹲下來的目的是為了增加下肢血管的阻力，從而減少右向左的分流，同時增加右心室流向肺循環(huán)的血，也就是增加在肺循環(huán)內(nèi)進行氧合的血量，這樣就會增加由肺循環(huán)回到左心房和左心室的含有氧的血的量，從而緩解孩子的缺氧。這就是法洛四聯(lián)癥的患兒喜蹲踞現(xiàn)象的機制。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是法洛四聯(lián)癥?
    
    
    "法洛四聯(lián)癥也叫法四，是一種常見的先天性的心臟病，發(fā)生率排在動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后，是一種比較常見的先心病，但是和前三種是有差別的，前三種的孩子沒有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況，法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病，孩子出生的一個特點就是嘴唇是青紫的，有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢？是指端的末節(jié)是粗大的，而且是發(fā)青的，叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個問題，主要包括房間隔缺損、肺動脈的狹窄、主動脈騎跨、還有右心室的肥厚，臨床上比較關(guān)注的兩個問題，室間隔缺損和肺動脈狹窄。影響孩子預(yù)后的主要的問題是肺動脈狹窄的程度，有些孩子左右肺動脈發(fā)育很差，有很多的側(cè)支，這些孩子可能需要多次的手術(shù)，手術(shù)效果也要差一些。左右肺動脈很好的孩子，青紫也沒有那么嚴重，預(yù)后也比較好，這種孩子出生了以后，發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫，家長要及早來做檢查，判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動脈發(fā)育的情況，一般需要做超聲、胸片和心電圖，有些孩子紫的比較厲害，需要做CT進一步明確診斷，要根據(jù)肺動脈發(fā)育的情況選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時機。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫，有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生，要及早就診，一般臨床上需要做的檢查，超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期，做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥，如果孩子肺動脈發(fā)育特別差，要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后，發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來就診，需要判斷肺動脈發(fā)育的情況、病情的輕重，有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準(zhǔn)確的診斷，制定好的手術(shù)時機。有些孩子肺動脈發(fā)育比較差，要做CT檢查，進一步評估肺動脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診，選擇一個非常適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時機進行手術(shù)，孩子如果不做手術(shù)怎么辦呢？會越來越紫，活動量也很差，有些孩子會出現(xiàn)心功能的變化，有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥，最后孩子會夭折，一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥，肺動脈發(fā)育很差的孩子，在一周歲之內(nèi)，可能有20%-30的孩子會夭折，所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長03:05''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    劉愛軍│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    
        
    2018/01/16收聽(26032)
    
    
    

    






















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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