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王愛武
副主任醫(yī)師

廣東省第二人民醫(yī)院

病理科

神經(jīng)纖維瘤是什么病

2023-05-22 14:50播放 :

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神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘上的良性腫瘤。可以單發(fā)性或多發(fā)性出現(xiàn)。單發(fā)性表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無(wú)數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。若表現(xiàn)為孤立性的、單發(fā)性的，可通過局部手術(shù)切除；通過病理切片、免疫組化檢查，進(jìn)行確診，良性腫瘤局部切除即可康復(fù)，且復(fù)發(fā)率極小。

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神經(jīng)纖維瘤是怎么引起的

"　　神經(jīng)纖維瘤見于患有神經(jīng)纖維瘤病的患者，神經(jīng)纖維瘤病是一種和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育相關(guān)的遺傳性疾病，這種疾病目前已經(jīng)研究得比較清楚，基因缺陷會(huì)使神經(jīng)嵴細(xì)胞出現(xiàn)發(fā)育異常，引起多系統(tǒng)損害。除了神經(jīng)系統(tǒng)以外，皮膚、眼睛以及骨骼系統(tǒng)也常常受累。而它的染色體病變位點(diǎn)是在17q11.2，臨床癥狀以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主，常常會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤，以聽神經(jīng)瘤最為常見，也有椎管內(nèi)腫瘤，可以發(fā)生在脊髓的任何平面?！　≈車窠?jīng)腫瘤則可以發(fā)生在所有的周圍神經(jīng)，以馬尾最為多見。皮膚癥狀則是牛奶咖啡斑，幾乎所有的患者都會(huì)出現(xiàn)，多見于腋下，眼部癥狀多是上眼瞼的纖維軟瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤。骨骼系統(tǒng)發(fā)育異常，則一般是脊柱畸形常見脊柱側(cè)凸、前凸、后凸。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:25''

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2019/12/13收聽(91998)

叢狀神經(jīng)纖維瘤是什么病

"叢狀神經(jīng)纖維瘤是常見的良性腫瘤，生長(zhǎng)在神經(jīng)纖維束上。神經(jīng)纖維瘤主要的特點(diǎn)是生長(zhǎng)速度比較緩慢，邊界比較清楚，有完整的包膜，一般不會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移。叢狀神經(jīng)纖維瘤的病人，通過手術(shù)治療是可以治愈的。叢狀神經(jīng)纖維瘤，雖然是良性腫瘤，由于生長(zhǎng)在神經(jīng)的部位，手術(shù)切除的時(shí)候很容易切除不干凈或者因?yàn)榕掠绊懮窠?jīng)功能，保留神經(jīng)纖維，腫瘤不能夠完全切除，所以手術(shù)后容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:10''

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纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤有什么區(qū)別

"纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤有什么區(qū)別？纖維瘤是一個(gè)生長(zhǎng)在皮下的良性腫瘤，一般都是單發(fā)或者是極少的多發(fā)。纖維瘤的性質(zhì)是良性的，生長(zhǎng)比較緩慢，它起源于結(jié)締組織，所以如果增長(zhǎng)或者是增大，影響到美容或者美觀的話，可以做一個(gè)小手術(shù)，就是一個(gè)門診手術(shù)，就可以把纖維瘤做一個(gè)切除。神經(jīng)纖維瘤是一個(gè)常染色體顯性遺傳的疾病，是一個(gè)基因的遺傳疾病。它的表現(xiàn)很多，比較常見的特征性的是皮膚的牛奶咖啡斑，自幼就有癥狀，可以表現(xiàn)為周圍神經(jīng)或者是中樞神經(jīng)的神經(jīng)纖維鞘瘤，如果壓迫神經(jīng)引起癥狀的話，需要手術(shù)治療。它還可以影響骨骼，引起脊柱的側(cè)彎、前突后突的畸形，甚至顱骨的畸形。所以說纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)疾病，區(qū)別很大。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:29''

朱宏偉│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

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纖維瘤是發(fā)生在纖維組織的良性或惡性腫瘤性增生性疾病，良性增生性腫瘤如瘢痕疙瘩、軟纖維瘤、皮膚纖維瘤、硬化性纖維瘤、血管肌纖維母細(xì)胞瘤等。其中皮膚纖維瘤是一種良性膠原結(jié)締組織腫瘤，病因尚不清楚，部分患者與蟲咬和外傷有關(guān)，本腫瘤是良性腫瘤，一般不發(fā)生惡變。低度惡性的，如隆突性皮膚纖維肉瘤，該病是起源于真皮軟組織的低度惡性腫瘤。本病好發(fā)于成年人，最常見于軀干，其次為四肢，特別是近端，常開始為硬性斑片，繼而在其上發(fā)生多發(fā)性結(jié)節(jié)，呈淡紅色或淡藍(lán)色，質(zhì)硬，緩慢增大，可破潰并向下侵襲性生長(zhǎng)。少數(shù)可轉(zhuǎn)移到附近的淋巴結(jié)，血行轉(zhuǎn)移到其他臟器。纖維肉瘤在臨床上生長(zhǎng)迅速，病理顯示腫瘤細(xì)胞異形性明顯，常引起轉(zhuǎn)移。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:30''

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多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是什么

"多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱之為神經(jīng)纖維瘤病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，根據(jù)臨床表現(xiàn)以及遺傳學(xué)改變，又分為兩種類型：第一種，Ⅰ型又稱為周圍型神經(jīng)纖維瘤病，其基因突變位于17q12，患者通常表現(xiàn)有腋窩或腹股溝等處皮膚表皮的基底層細(xì)胞色素增多，形成色素性丘疹斑稱之為牛奶咖啡斑，此斑可被覆神經(jīng)纖維瘤，也可以單獨(dú)發(fā)生，此外Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者還可以發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、虹膜色素性錯(cuò)構(gòu)瘤、骨骼和血管異常。第二種，Ⅱ型又稱之為中樞神經(jīng)纖維瘤病或雙側(cè)聽神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病，比Ⅰ型少見，其異?；蛭挥?2q12，診斷依據(jù)為患有雙側(cè)聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤或患者有一側(cè)前庭神經(jīng)的神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤，但具有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤的家族史，年齡在30歲以下，或具有下列疾病當(dāng)中的兩種，腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤或大腦鈣化，大約有5%-13%的幾率多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可以發(fā)生惡變。因此，建議患者一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療，以免延誤病情。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:45''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:15''

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"神經(jīng)纖維瘤是常見的一類良性腫瘤，神經(jīng)纖維瘤的主要癥狀是出現(xiàn)包塊性的腫瘤，按壓腫瘤的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)局部的疼痛或者放射性的疼腫，會(huì)沿著神經(jīng)的方向出現(xiàn)放射性的麻木、酸沉或者疼痛。因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤是生長(zhǎng)在神經(jīng)線上的，所以就會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)方面的癥狀。有的病人不按壓神經(jīng)纖維瘤也會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)放射性的疼痛，神經(jīng)纖維瘤的病人是良性腫瘤，通過手術(shù)切除一般可以治愈。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:09''

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