浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院
普外科
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先天性膽道閉鎖是兒童肝移植里最常見病種，但膽道閉鎖是非常復雜的病，到現(xiàn)在為止沒有人研究出具體原因?，F(xiàn)在比較認可的說法是逐漸進展的膽道自身免疫性疾病，表現(xiàn)為患兒出生以后越來越黃，小便越來越黃，大便越來越白，而且可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，到后面出現(xiàn)肝腹水、肝硬化。
所以膽道閉鎖病人診斷明確以后，建議做葛西手術以緩解，能夠延緩部分孩子的生命，等待肝臟移植手術，60%-80%的孩子最終需要接受肝移植。
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"先天性膽道閉鎖是因為在宮內感染，或者出生后的病毒感染，造成膽道發(fā)育異常出現(xiàn)閉鎖。肝臟經(jīng)過膽道運輸?shù)侥懩业哪懠t素，沒有辦法得到運輸以后，淤積在肝臟內，形成了膽道閉鎖的癥狀，主要表現(xiàn)的就是持續(xù)加重的黃疸。如果不過經(jīng)過治療孩子的黃疸會明顯加重，大便呈現(xiàn)白陶土樣的狀態(tài)，尿液呈黃褐色，主要的表現(xiàn)就是黃疸、白陶土樣的大便和黃褐色的尿液，黃疸會逐漸加重，不會出現(xiàn)消失。孩子的病情隨著加重不能控制，肝臟會逐漸增大，表現(xiàn)腹部脹滿，可能會出現(xiàn)明顯的煩躁不安，容易出現(xiàn)哭鬧、喂養(yǎng)困難、皮膚瘙癢等等，應該馬上就診進行治療。能夠及時進行治療，可能病情會得到緩解，不能夠積極采取治療方法，很多孩子可能在兩歲左右，會造成嚴重的身體損傷。"
王志新│中日友好醫(yī)院
2020/06/08收聽(81134)
"先天性膽道閉鎖，這種病的癥狀主要表現(xiàn)為膽道梗阻、感染引起的癥狀。一般有厭食、消化不良，隨著病情的發(fā)展逐漸出現(xiàn)黃疸、發(fā)熱、腹痛、腹部包塊，并且黃疸逐漸加深，并有陶土色大便，均表現(xiàn)為膽道梗阻的癥狀。有些患者還會出現(xiàn)便血、嘔血、膽汁淤積、肝腹水，甚至造成肝功能失代償、肝硬化、脾大，均為一連鎖的反應。如果不及時就醫(yī)，患者會因為膽道感染致死。一般這種病，均需行膽腸內引流或行肝移植治療。"
何宗全│銅陵市人民醫(yī)院
2019/03/07收聽(86528)
先天性膽道閉鎖病因尚未明確，目前來講比較認可的學說有兩大類，具體如下：1、圍生期... 符策君│海南省人民醫(yī)院 2023/02/12播放(91092)
先天性膽道閉鎖病因尚未明確，目前來講比較認可的學說有兩大類，具體如下：
1、圍生期...
符策君│海南省人民醫(yī)院
2023/02/12播放(91092)
先天性膽道閉鎖的原因從胚胎發(fā)育的角度上來講，首先是發(fā)育不良，其次是病毒感染學說，還有一個考慮是... 韓霖│海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 2023/12/24播放(93494)
先天性膽道閉鎖的原因從胚胎發(fā)育的角度上來講，首先是發(fā)育不良，其次是病毒感染學說，還有一個考慮是...
韓霖│海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
2023/12/24播放(93494)
所謂的先天性膽道閉鎖，就是胎兒在發(fā)育過程中，因為各種原因，最終膽道沒辦法發(fā)育成這種正常的管道結... 張勇│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/04/19播放(36940)
所謂的先天性膽道閉鎖，就是胎兒在發(fā)育過程中，因為各種原因，最終膽道沒辦法發(fā)育成這種正常的管道結...
張勇│華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/04/19播放(36940)
"先天性膽道閉鎖是一種比較罕見的膽道疾病，通常僅見于嬰兒，是指嬰兒在出生時期，因為宮內或者出生后的病毒感染導致膽道出現(xiàn)閉鎖。膽道主要是作為膽汁的輸送管道，如果出現(xiàn)先天性的閉鎖，肝臟分泌的膽汁就無法通過膽道管道系統(tǒng)進入腸道作為消化液來消化食物。先天性膽道閉鎖時膽汁無法排出就會導致嬰兒出現(xiàn)黃疸，以及大便顏色變白、變淺，因為沒有膽汁排入腸道，故大便就沒有相應的顏色，并且因為出現(xiàn)嚴重的黃疸，小便、皮膚、眼睛都會出現(xiàn)明顯的黃染。針對先天性的膽道閉鎖，需要及早發(fā)現(xiàn)，及早的進行手術治療，否則可能會因為黃疸的加深，而導致出現(xiàn)其他臟器的異常改變。早期手術能夠獲得比較好的效果，一般使用肝移植會獲得更好的效果。"
孟澤武│福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院
2021/06/19收聽(33300)
先天性膽道閉鎖是非常嚴重的疾病，該病發(fā)病時間較早，部分患兒通常在新生兒期就會表現(xiàn)出來，主要是嚴... 符策君│海南省人民醫(yī)院 2023/04/06播放(71940)
先天性膽道閉鎖是非常嚴重的疾病，該病發(fā)病時間較早，部分患兒通常在新生兒期就會表現(xiàn)出來，主要是嚴...
2023/04/06播放(71940)
"新生兒先天性膽道閉鎖是兒童最常見的嚴重肝臟疾病，以肝內和肝外膽管進行性的炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導致膽汁淤積以及進行性的肝纖維化和肝硬化，如果不經(jīng)過治療，最終進展為中末期肝硬化，并可能在生命最初的12-18個月內死亡，目前已經(jīng)有了治療方法，在最理想的狀態(tài)下，可使90%的膽道閉鎖嬰兒獲得長期存活。"
魯巍│武漢兒童醫(yī)院
2017/09/21收聽(69034)
一般來說如果先天性的膽道閉鎖不采取任何的手術治療，這種情況下可能生存期僅有1年。建議在3個月月... 孟澤武│福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/11/30播放(89560)
一般來說如果先天性的膽道閉鎖不采取任何的手術治療，這種情況下可能生存期僅有1年。建議在3個月月...
2023/11/30播放(89560)
先天性膽道閉鎖需根據(jù)患兒身體狀況、是否出現(xiàn)并發(fā)癥以及治療方法來決定生存期。如果患兒在接受治療前就已經(jīng)出現(xiàn)了消化道大出血、肝性腦病及器官衰竭，則隨時都有可能...
沈滌華│上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
2020/04/13閱讀(4068)
"先天性膽道閉鎖必須進行手術治療，而且手術治療是唯一有效的辦法。手術應該在出生以后2個月進行，因為這時患者沒有發(fā)生不可逆性的肝損傷；如果手術時間過晚，患者已經(jīng)發(fā)生膽汁性肝硬化，患者的預后極差。手術方式可以選擇為膽囊或者肝外膽管與空腸行Roux-en-y吻合術；有一部分患者還可以行肝移植術，而且膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應癥，適用于肝內外膽管完全閉鎖、患者已經(jīng)發(fā)生肝硬化和其他手術后無效的患兒。術前要做充分的準備，重點是改善患者的營養(yǎng)狀況和肝功能，控制感染和糾正出血傾向，術后應該密切觀察患者的生命體征，防止水、電解質平衡紊亂，加強患者的營養(yǎng)支持，使用抗生素進行防治感染，及早的發(fā)現(xiàn)和治療各種并發(fā)癥。"
焦占江│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/11/07收聽(44706)
先天性膽道閉鎖主要鑒別疾病是新生兒期肝炎，鑒別檢查手段如下：1、膽紅素動態(tài)觀察，... 蘇海龍│煙臺毓璜頂醫(yī)院 2023/12/07播放(87524)
先天性膽道閉鎖主要鑒別疾病是新生兒期肝炎，鑒別檢查手段如下：
1、膽紅素動態(tài)觀察，...
蘇海龍│煙臺毓璜頂醫(yī)院
2023/12/07播放(87524)
先天性膽道閉鎖患兒通常在出生后不久會出現(xiàn)黃疸，而且癥狀持續(xù)加重，同時會出現(xiàn)排便顏色變淺，出現(xiàn)白... 符策君│海南省人民醫(yī)院 2023/12/16播放(88840)
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2023/12/16播放(88840)
王勇│上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院 2023/12/22播放(49652)
王勇│上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
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先天性膽道閉鎖并不屬于遺傳性的疾病，但是也不能絕對地說與父母是沒有關系。其病因目前尚不是特別明... 孟澤武│福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/10/23播放(49023)
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膽道閉鎖治療費用按分類來講，主要分為葛西手術和肝移植。葛西手術根據(jù)不同地區(qū)費用有一定區(qū)別，但是... 符策君│海南省人民醫(yī)院 2023/09/07播放(84406)
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先天性膽道閉鎖的方式最常見的是空腸與肝門部的吻合手術，其次可能是要做肝移植手術。一般小孩出生后... 韓霖│海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 2023/08/21播放(96548)
先天性膽道閉鎖的方式最常見的是空腸與肝門部的吻合手術，其次可能是要做肝移植手術。一般小孩出生后...
2023/08/21播放(96548)
"先天性膽道閉鎖，是新生兒出現(xiàn)的一種肝內外膽管梗阻，并可以導致患兒出現(xiàn)淤膽性肝硬化的疾病。一般來說，先天性膽道閉鎖如果不進行及時的治療，患兒會最終因為發(fā)生肝功能衰竭而死亡。臨床上治療主要以手術治療為主，大致分為兩類：第一、葛西手術。手術方法包括三部分，第一部分為肝門纖維塊的剝離，這是最重要的部分；第二部分為空腸回路重建；第三部分為肝空腸吻合。如果能夠將膽汁順利地排出，病人可以存活。第二種方法，臨床上常用的，也是解決先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期的唯一有效治療手段，就是肝移植手術，但是肝移植手術存在肝源的問題，另外也存在患者適不適合的問題。因此，先天性膽道閉鎖在臨床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。"
2018/10/27收聽(12432)
先天性膽道閉鎖是比較棘手的疾病，多發(fā)生在小孩，小兒發(fā)生率非常高，先天性的膽道閉鎖就是因為先天性... 陳宏偉│湖南省腦科醫(yī)院 2023/11/22播放(77132)
先天性膽道閉鎖是比較棘手的疾病，多發(fā)生在小孩，小兒發(fā)生率非常高，先天性的膽道閉鎖就是因為先天性...
陳宏偉│湖南省腦科醫(yī)院
2023/11/22播放(77132)
部分先天性膽道閉鎖患者能徹底治愈。膽道閉鎖患者的手術主要有葛西手術和肝臟移植手術，要徹底治愈膽... 符策君│海南省人民醫(yī)院 2023/02/20播放(89946)
部分先天性膽道閉鎖患者能徹底治愈。膽道閉鎖患者的手術主要有葛西手術和肝臟移植手術，要徹底治愈膽...
2023/02/20播放(89946)
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