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升主動脈向上存在一個弓形位置叫主動脈弓。主動脈弓上有供應(yīng)頭頸部的大動脈，多由3-4個分支。

正常主動脈弓走形為左心室發(fā)出后向左側(cè)胸腔走，部分患者自左心室發(fā)出后向右側(cè)胸腔走，或向脊柱一側(cè)即患者后側(cè)或右后側(cè)走，即為右位主動脈弓。

右位主動脈弓多合并有其他畸形，如室間缺損、動脈導(dǎo)管未閉等，可引起呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀。