無錫市第二人民醫(yī)院
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視網膜色素變性屬先天遺傳性疾病，具常染色體、性染色體等多種遺傳方式，表現(xiàn)為年齡較小時，夜間行走視線模糊，且癥狀逐漸加重，以至出現(xiàn)日間視力下降?；颊咭暰W膜色素變性的患者進行相應檢查時，可發(fā)現(xiàn)其眼底出現(xiàn)色素變性。目前，國外已將基因療法治療視網膜變性應用于臨床，但仍處于試用階段，患者可耐心等待最新治療方法的出現(xiàn)。此外，日常生活中，患者應避免強光照射，以避免病情惡化。
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"視網膜色素變性是一種先天遺傳性的疾病，這種疾病的發(fā)病率并不是很高，但是一旦出現(xiàn)，會對視力造成非常嚴重的影響。引起這種疾病的原因通常是由于遺傳因素導致的，所以目前對于這種疾病，還沒有任何有效的治療方法。這種疾病一般在兒童或者青少年階段開始發(fā)病，早期的癥狀以夜盲癥為主，隨著年齡增長，病情會變得越來越嚴重，逐步的出現(xiàn)視力下降、視野缺損，等到中老年以后會逐步的失明。對于這種疾病，一般在早期可以嘗試使用一些維生素類的藥物控制病情的發(fā)展，但是效果并不明確。如果后期視力下降非常的明顯，可以通過配戴助視器的方式改善生活質量。"
張健│棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2019/05/28收聽(87062)
視網膜色素變性是一種相對罕見、嚴重的遺傳性疾病，大多數(shù)是由于先天的基因異常所致，它分為家族性與... 原莉莉│山西省眼科醫(yī)院 2023/08/12播放(85400)
視網膜色素變性是一種相對罕見、嚴重的遺傳性疾病，大多數(shù)是由于先天的基因異常所致，它分為家族性與...
原莉莉│山西省眼科醫(yī)院
2023/08/12播放(85400)
視網膜色素變性是眼科常見遺傳性疾病，發(fā)病率較高，主要由于眼底感光細胞及色素上皮進行性功能缺失引... 吳晉暉│上海東方肝膽外科醫(yī)院 2023/02/16播放(61018)
視網膜色素變性是眼科常見遺傳性疾病，發(fā)病率較高，主要由于眼底感光細胞及色素上皮進行性功能缺失引...
吳晉暉│上海東方肝膽外科醫(yī)院
2023/02/16播放(61018)
"視網膜色素變性是一種先天遺傳性的疾病，這種疾病在眼科的發(fā)病率比較低，但是目前對于這種疾病還沒有任何有效的治療方法。這是一個病程比較長的疾病，一般從青少年階段開始發(fā)病，早期的時候一般以夜間視力差為主，也就是夜盲癥是最主要的表現(xiàn)。隨著年齡增長，病情也會逐步加重，會出現(xiàn)視力漸進性的下降、視野缺損，等到中年以后，視力往往會下降到非常低的狀態(tài)，直至失明。目前對于這種疾病，還沒有任何有效的治療方法，等到視力下降到非常低的時候，可以通過配戴助視器改善生活質量，除此以外沒有任何有效的方法。"
2019/06/28收聽(44244)
視網膜色素變性是一種以進行性視力下降和夜盲為主要臨床表現(xiàn)的眼病。視網膜色素變性是一種遺傳性眼病... 陳中山│武漢大學中南醫(yī)院 2023/03/18播放(94614)
視網膜色素變性是一種以進行性視力下降和夜盲為主要臨床表現(xiàn)的眼病。視網膜色素變性是一種遺傳性眼病...
陳中山│武漢大學中南醫(yī)院
2023/03/18播放(94614)
在我們日常生活中，還是在我的診療過程中，會發(fā)現(xiàn)很多的這種患者，他們表現(xiàn)為夜盲，也就是當傍晚的時候，別人或者別的小伙伴可以行走自如的時候，他們的行動卻受到障礙，或者不能辨別前面的障礙物，或者容易跌倒，最開始表現(xiàn)為夜盲，就是晚上看不到，慢慢到了一定階段的時候，他會發(fā)現(xiàn)不但晚上看不到，他白天也看不到，白天的視力也嚴重受損，就到眼科來就診。一般的眼科醫(yī)生還不知道這是什么疾病，只有眼底病專家或者是有經驗的眼科醫(yī)生，經過眼科的詳細檢查，如眼底的檢查、特殊的眼科功能學檢查，才知道這個病叫視網膜色素變性。這個病也是一個先天遺傳性疾病，它的遺傳方式也分很多種，可以有家族史，有完全找不到家族史，也就是他的父母兄弟姐妹都是好的，就他一個人，就出現(xiàn)散發(fā)病例，不論是遺傳也好，還是散發(fā)病例也好，他們的根源都是因為基因突變導致的。在編碼視網膜色素細胞功能的基因發(fā)生了突變，導致的蛋白不能夠行使看東西的功能。我們知道眼底看東西的感官細胞有兩種，一種叫視桿細胞，一種叫視錐細胞。視桿細胞就是管晚上的視力的，視錐細胞就是管白天的視力和色覺的，這種病變首先侵犯視桿細胞，也就是晚上看不到，慢慢發(fā)展，也侵犯到視錐細胞，白天也看不到，這些患者最終可以完全失明。
2017/07/10收聽(16716)
"視網膜色素變性主要是一類遺傳性的疾病，通常先以周邊部的色素上皮萎縮或者退變?yōu)橹饕淖儯R床癥狀以夜視力的下降為主，又稱為夜盲癥。有一定的遺傳傾向，有的是常染色體遺傳，有的是性染色體遺傳，但是有明確的家族病史。如果孩子發(fā)現(xiàn)有色素變性，成年人，就是家長，通常也會有這類的問題。臨床上的表現(xiàn)先以夜盲癥為主，逐漸是視野的缺損，視力明顯下降，直到最后就是整個視力的下降，通?？梢哉５淖岳砩睢２∏椴〕踢M展因人而異，有快有慢，需要進行基因篩查，來保證下一代不攜帶這種基因，臨床上沒有太好的治療手段。"
齊林嵩│中國人民解放軍空軍總醫(yī)院
2019/08/14收聽(42284)
視網膜色素變性多是指原發(fā)性視網膜色素變性。原發(fā)性視網膜色素變性是一種遺傳性、進行性、營養(yǎng)不良型... 劉素清│山西中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 2023/11/25播放(88600)
視網膜色素變性多是指原發(fā)性視網膜色素變性。原發(fā)性視網膜色素變性是一種遺傳性、進行性、營養(yǎng)不良型...
劉素清│山西中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院
2023/11/25播放(88600)
視網膜色素上皮變性常指原發(fā)性的視網膜色素上皮變性，其是遺傳性疾病。如果病人的發(fā)病年齡比較小，病變的發(fā)展以及視力、視野的持續(xù)時間相對更短，也就是發(fā)病原年齡越小，預后更不好。如何治療呢？因為是遺傳性疾病，目前還沒有很有效的治療辦法。通常可以做相關的輔助性治療，比如吃富含維生素類的食物。外出時應該稍微避光，在不影響看東西的狀態(tài)下適當戴墨鏡，也可以適當用改善血循環(huán)、擴血管的藥，這都是輔助性治療，不能解決根本的問題。總之，目前對遺傳性的視網膜色素變性沒有很好的治療辦法。另外還有繼發(fā)性的，因為眼睛視網膜的炎癥或者其他病變而導致色素上皮變性，此時要治療原有的病變。
施愛群│中日友好醫(yī)院
2020/04/08收聽(60994)
"視網膜色素變性，目前還沒有特別有效的治療方法。現(xiàn)在治療的主要的原則和目的，就是對癥治療來控制和延緩，這個是視網膜色素變性的病程的進展，一般來說，就是由于視網膜色素變性的病人，視力是逐漸地減低的，逐漸的在變化，越來越不好，對于這種視力特別低的患者，可以給他配一個助視器，來提高他的閱讀的能力。還有在藥物使用方面，還可以給他一些對視網膜比較有營養(yǎng)的營養(yǎng)素，像視網膜比較喜歡的葉黃素、花青素這種抗氧化的制劑，還有一些血管擴張劑，以及維生素A、維生素E等這些藥物來進行輔助的治療。但是治療的作用都還沒有確定，另外目前有一個新的趨勢，就是使用干細胞來注射治療這個視網膜色素變性，這樣的治療方式在動物身上取得比較好的療效。但是在人體身上暫時還沒有用到臨床來，還尚在臨床試驗的階段，但是非常的值得大家的期待。"
崔馨│中國人民解放軍總醫(yī)院
2020/06/14收聽(56512)
"視網膜色素變性，是眼科非常少見的一種先天遺傳性疾病，所以對于這種疾病，在飲食上沒有任何特殊注意，只要能夠正常的均衡飲食就可以，而且食物對于這種疾病，也沒有改善或者治療的作用。視網膜色素變性，是一種多基因遺傳的疾病，一般在青少年階段開始發(fā)病，隨著年齡的增長，病情會越來越越重，等到中老年以后會導致失明，而且目前的醫(yī)學對于這種疾病，還沒有任何有效的改善方法。雖然可以通過一些藥物，比如營養(yǎng)神經藥物、維生素類藥物緩解病情的發(fā)展，但是效果通常是非常有限的，只有等到視力下降比較嚴重，可以通過配戴助視器改善生活質量。"
2019/04/15收聽(23532)
"視網膜色素變性，是遺傳性視網膜色素變性的疾病。本病可以僅表現(xiàn)為眼部的異常，也可以為系統(tǒng)病變的一部分。其主要臨床特征為夜盲癥、進行性視野缺損、眼底特征性的改變，以及視網膜電流圖顯著異?；蛘邿o波形。絕大多數(shù)為雙眼發(fā)病，是光感受器功能異常導致暗視力受損，發(fā)病年齡越小則病程進展越迅速。另外眼底可有視神經萎縮、血管變細、色素細胞，早期看東西有環(huán)形暗區(qū)，晚期就為管型視野，沒有有效的治療辦法。"
李金芳│撫順市中心醫(yī)院
2019/05/21收聽(12382)
"視網膜色素變性是眼科比較少見的一類先天性遺傳性疾病，臨床上常以夜盲進行性視野縮小色視性視網膜病變和光感受器功能不良為特征。這種疾病遺傳的方式比較多樣，既可以為性染色體遺傳，也可為常染色體遺傳，偶見散發(fā)病例。對于這種疾病的治療，目前尚無有效的方法。對于低視力者可以嘗試佩戴注射器。目前在臨床上有很多方法正處在試驗室研究階段，比如視網膜色素上皮和感光細胞移植手術、視網膜前體細胞視網膜干細胞移植手術、視網膜假體等，有望能夠對視網膜患者帶來光明的前景。"
2018/06/25收聽(49080)
"視網膜色素變性是一組以進行性的感光細胞，即色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網膜變性。典型的癥狀有夜盲，伴有進行性的視野缺損、眼底色素沉著，視網膜的電流圖顯示異?；驘o波形為臨床特征。視網膜色素變性，世界各國的發(fā)病率為1\/3000-1\/5000。目前全世界已有患者大于150萬人，是眼底致盲性重要的原因之一。視網膜色素變性是遺傳性病變，有多種遺傳方式，可為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖隱性遺傳，還有1\/3為散發(fā)病例。視網膜色素變性具有典型的遺傳異質性，目前已經分離出的致病基因達數(shù)10種，比較完善的有三種，視紫紅質基因、β磷酸二酯酶亞基因、盤膜蛋白邊緣基因。實驗證明視網膜色素變性的遺傳方式不同，其基因異常也可以。"
馮雪│北京積水潭醫(yī)院
2020/05/08收聽(17640)
"視網膜色素變性是一種遺傳性的疾病，這種疾病最早期的癥狀表現(xiàn)為夜盲，就是晚上的時候視力會變得很差。隨著年齡的增長則癥狀會變得越來越明顯，夜盲癥會加重，而且會出現(xiàn)視野的縮小，并且伴有視力明顯的下降。另外等到中、老年以后會因為病變累及黃斑區(qū)，而導致視力非常嚴重的下降，影響正常的生活，直至失明。目前對于這種疾病還沒有完全研究清楚，所以也沒有有效的治療方法。一般在視力非常低的情況下，可以通過配戴助視器來改善生活質量，沒有其余更好的治療方法。目前在臨床上有許多的研究，在進行視網膜干細胞移植或者視網膜移植術，不過這些技術還在臨床試驗中，并沒有應用于臨床。"
2019/05/09收聽(21000)
視網膜色素變性是一組以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失，為共同表現(xiàn)的遺傳性視網膜變性疾病。本病可以僅表現(xiàn)為眼部異常，也可以為系統(tǒng)病變的一部分。視網膜色素變性的病因主要與遺傳性病變相關，有多種遺傳方式，可為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖隱性遺傳，大約1/3為散發(fā)病例。視網膜色素變性具有典型的遺傳異質性，目前已分離出的致病基因達10種，認識較完善的有3種，視紫紅質基因、β-磷酸二酯酶亞基基因、盤膜邊緣蛋白基因。實驗室證明，視網膜色素變性屬的遺傳方式不同，其基因異常各不相同。另一方面的研究揭示，遺傳性視網膜色素變性均以細胞凋亡為共同途徑。
邊俊杰│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020/04/03收聽(22478)
視網膜色素變性是一類遺傳性疾病，在臨床上最多見的是遺傳為主，但也有繼發(fā)性的病變。針對這類遺傳性... 劉茹│郴州市第一人民醫(yī)院 2023/11/24播放(65530)
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劉茹│郴州市第一人民醫(yī)院
2023/11/24播放(65530)
視網膜色素變性屬于遺傳性疾病，由于視網膜感光細胞死亡所致，早期表現(xiàn)為視物模糊、視力下降，逐漸出... 王娟娟│惠州市中心人民醫(yī)院 2023/10/08播放(61344)
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王娟娟│惠州市中心人民醫(yī)院
2023/10/08播放(61344)
視網膜色素變性是一個很古老的疾病，主要有兩大類，即原發(fā)性的視網膜色素變性、繼發(fā)性的視網膜色素變... 嚴學軍│浙江醫(yī)院 2023/10/09播放(69944)
視網膜色素變性是一個很古老的疾病，主要有兩大類，即原發(fā)性的視網膜色素變性、繼發(fā)性的視網膜色素變...
嚴學軍│浙江醫(yī)院
2023/10/09播放(69944)
視網膜色素變性是一個很古老的疾病，主要有兩大類，即原發(fā)性的視網膜色素變性、繼發(fā)性的視網膜色素變... 嚴學軍│浙江醫(yī)院 2023/03/12播放(50442)
2023/03/12播放(50442)
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山西中醫(yī)學院第二中醫(yī)院 劉素清
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