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    視網(wǎng)膜色素變性是怎么回事
    
            
    
                 2023-02-16 23:16播放 : 

                
    
                    
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    視網(wǎng)膜色素變性是眼科常見(jiàn)遺傳性疾病，發(fā)病率較高，主要由于眼底感光細(xì)胞及色素上皮進(jìn)行性功能缺失引起，患者可出現(xiàn)嚴(yán)重夜盲，即晚上進(jìn)入相對(duì)黑暗房間，視物不清。除此之外，還可出現(xiàn)視野進(jìn)行性縮小，逐漸發(fā)展為管狀視野。視網(wǎng)膜色素上皮變性患者檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)其眼底視盤(pán)呈現(xiàn)蠟黃樣改變，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，且視網(wǎng)膜周邊出現(xiàn)色素上皮層線的骨細(xì)胞樣改變。視覺(jué)電生理檢查，如視網(wǎng)膜電圖ERG，可表現(xiàn)出波形顯著異常改變或無(wú)波形改變。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是視網(wǎng)膜色素變性？
    
    
    在我們?nèi)粘Ｉ钪?，還是在我的診療過(guò)程中，會(huì)發(fā)現(xiàn)很多的這種患者，他們表現(xiàn)為夜盲，也就是當(dāng)傍晚的時(shí)候，別人或者別的小伙伴可以行走自如的時(shí)候，他們的行動(dòng)卻受到障礙，或者不能辨別前面的障礙物，或者容易跌倒，最開(kāi)始表現(xiàn)為夜盲，就是晚上看不到，慢慢到了一定階段的時(shí)候，他會(huì)發(fā)現(xiàn)不但晚上看不到，他白天也看不到，白天的視力也嚴(yán)重受損，就到眼科來(lái)就診。一般的眼科醫(yī)生還不知道這是什么疾病，只有眼底病專家或者是有經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)生，經(jīng)過(guò)眼科的詳細(xì)檢查，如眼底的檢查、特殊的眼科功能學(xué)檢查，才知道這個(gè)病叫視網(wǎng)膜色素變性。這個(gè)病也是一個(gè)先天遺傳性疾病，它的遺傳方式也分很多種，可以有家族史，有完全找不到家族史，也就是他的父母兄弟姐妹都是好的，就他一個(gè)人，就出現(xiàn)散發(fā)病例，不論是遺傳也好，還是散發(fā)病例也好，他們的根源都是因?yàn)榛蛲蛔儗?dǎo)致的。在編碼視網(wǎng)膜色素細(xì)胞功能的基因發(fā)生了突變，導(dǎo)致的蛋白不能夠行使看東西的功能。我們知道眼底看東西的感官細(xì)胞有兩種，一種叫視桿細(xì)胞，一種叫視錐細(xì)胞。視桿細(xì)胞就是管晚上的視力的，視錐細(xì)胞就是管白天的視力和色覺(jué)的，這種病變首先侵犯視桿細(xì)胞，也就是晚上看不到，慢慢發(fā)展，也侵犯到視錐細(xì)胞，白天也看不到，這些患者最終可以完全失明。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:44''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    陳中山│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
    
        
    2017/07/10收聽(tīng)(16716)
    
    
    

    


































    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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