南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院
神經內科
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在神經科無單純硬化癥疾病，但與硬化有關的疾病相對較常見，主要包括以下幾種：
1、多發(fā)性硬化：即神經系統(tǒng)的脫髓鞘性免疫疾病，屬于自身免疫系統(tǒng)異常，即發(fā)生紊亂，可引起大腦內神經纖維功能異常；
2、結節(jié)性硬化：多發(fā)于青少年的遺傳疾病，但發(fā)病率較低；
3、同心圓硬化：為較少見的神經科疾病，需到醫(yī)院進行詳細檢查方能確診。
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老百姓所說的皮膚硬化癥，有可能是硬皮病，硬皮病是一種以皮膚局部或者廣泛變硬和內臟進行性硬化為特征的慢性的結締組織疾病。具體的病因不清楚，皮膚的硬皮病可能與外傷或者感染有關，病變主要累及到皮膚，一般沒有內臟的受累，根據皮損可以分為點滴狀的，斑塊狀的，線狀的和泛發(fā)性的，其中點滴狀的和泛發(fā)性的比較少見。硬皮病一般沒有自覺癥狀，比較常見的有斑塊狀又叫硬斑病，一般在軀干部位多見，也可以發(fā)生在身體其他的部位。皮損的特點是可見一個或者數個淡紅或者紫紅色的水腫性、斑狀損害，橢圓形或者不規(guī)則形，錢幣大小，或者更大。過一段時間以后，皮損逐漸擴大，而中央逐漸出現(xiàn)凹陷，呈現(xiàn)象牙或者黃白色，皮損周圍繞以淡紅或者是淡紫色暈，摸起來像皮革一樣硬。時間再長以后，皮損表面是光滑干燥的，沒有汗，毳毛也會消失掉。另一個是線狀的硬皮病，好發(fā)在青少年，通常在十歲以內發(fā)病。條狀的皮損常沿單側肢體或者是肋間神經呈線狀分布，皮損變化同斑塊狀硬皮病，但常常發(fā)展比較迅速，最終硬化的地方會與下方組織粘連，引起肢體攣縮和骨骼發(fā)育異常。如果皮損處在胯關節(jié)的位置，可以影響運動，導致運動受限。
劉衛(wèi)衛(wèi)│長春市中心醫(yī)院
2019/08/01收聽(77582)
"結節(jié)性硬化癥是指一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，大多是外胚葉組織的器官發(fā)育異常，累及大腦、皮膚、周圍神經、腎臟、肺部等多個器官，臨床的主要特征是面部的皮脂腺瘤，癲癇發(fā)作和智能減退等。該病癥在日常生活中比較罕見，但是危害比較大而且很復雜。目前的治療方法主要以抗癲癇藥物以及激光手術治療為主，也可以應用中醫(yī)中藥的方法治療，比如湯藥的辨證治療以及針刺的治療。但總體來說治療的效果不是很理想，治愈是很難的。"
樊金卿│黑龍江中醫(yī)藥大學附屬第二醫(yī)院哈南分院
2020/02/19收聽(54254)
"腎硬化癥主要包括腎臟的動脈粥樣硬化引起的動脈性腎硬化，和高血壓引起的良性腎硬化，以及惡性高血壓引起的腎硬化。它其實是全身性動脈粥樣硬化的一部分，常見于老年人。腎硬化癥發(fā)生的時候，往往伴有全身的多處血管的動脈硬化。它的臨床表現(xiàn)主要有心腦血管以及外周血管硬化的表現(xiàn)。如果是高血壓導致的動脈硬化，還會有高血壓的表現(xiàn)，比方說頭痛、頭暈，包括其他靶器官的損害，包括心臟病、眼底的硬化。它的發(fā)病原因和全身其他器官的動脈粥樣硬化是相同的。高血壓導致的腎硬化主要是因為常年的高血壓，對腎臟的血管進行了過度的壓迫，產生了動脈硬化，最后會引起腎臟不同程度的功能下降。"
蔡倩│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2017/07/07收聽(17696)
硬化癥是系統(tǒng)硬化癥的簡稱，系統(tǒng)硬化癥是以一種多系統(tǒng)疾病，它的主要特點是廣泛發(fā)生的血管功能障礙，以及皮膚和內部器官不同程度的纖維化。所以，對于存在皮膚增厚、手指腫脹、雷諾現(xiàn)象、手部僵硬、手部疼痛以及手指遠端潰瘍的患者，應該懷疑這種疾病并進行相關的檢查。一般來講，對于硬化癥可疑的病人可以進行全血細胞計數和分類，以觀察是否存在失血引起的貧血。要進行肌酐的檢查，以判斷是否存在腎功能不全。同時，應該進行尿常規(guī)的檢查、抗核抗體的檢查、抗拓樸異構酶的檢查和抗RNA聚合酶抗體Ⅲ的檢查，才能明確該病的診斷。
劉大海│吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院
2020/08/05收聽(88284)
"肌肉萎縮硬化癥是臨床上一種比較罕見的神經元性疾病，得了這種疾病治療上相對比較復雜，而且治療效果也不是特別明顯。一般治療原則以對癥為主，出現(xiàn)呼吸困難可以輔助呼吸進行，甚至有必要時進行呼吸機的治療。通過下鼻飼管緩解吞咽困難的患者，維持營養(yǎng)以及電解質的平衡。另外，可以對癥給神經營養(yǎng)藥物，比如目前臨床上常用的神經節(jié)苷脂和促進神經生長因子的藥物，單唾液酸四己糖，這些藥物都可以營養(yǎng)神經，達到治療目的。但是，對于某些出現(xiàn)肌肉萎縮硬化癥并發(fā)癥較輕微的患者，也可以加強體育鍛煉和功能理療，防止關節(jié)強直和萎縮，進一步防止肺部感染。"
李常月│七臺河市人民醫(yī)院
2019/03/09收聽(46844)
全身性硬化癥，如果特別年輕就得全身性硬化癥，壽命容易不同程度縮短。因為全身性系統(tǒng)性硬化癥，發(fā)病... 陳樂天│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/03/13播放(60096)
全身性硬化癥，如果特別年輕就得全身性硬化癥，壽命容易不同程度縮短。因為全身性系統(tǒng)性硬化癥，發(fā)病...
陳樂天│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
2023/03/13播放(60096)
"肌肉硬化癥的早期癥狀輕微，患者可能只是感覺無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產生呼吸衰竭。肌萎縮側索硬化，也叫運動神經元病，是上運動神經元和下運動神經元損傷后，導致球部也就是指延髓支配的這部分肌肉，四肢、軀干、胸腹部的肌肉逐漸無力和萎縮而造成的一組疾病。依照臨床狀態(tài)大致可分為兩型，首先是肢體起病型癥狀，癥狀是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。其次是延髓起病型，這一類病人先期出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。"
王薇│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2020/12/24收聽(36098)
"動脈硬化的治療方針，是防止病變進一步發(fā)展并爭取逆轉，對已發(fā)生并發(fā)癥者防止惡化，延長壽命。治療方面，有藥物治療和手術治療兩種。藥物治療有調整血脂，以他汀類降低甘油三酯和低密度脂蛋白為主要的降脂藥物，如貝特類、煙酸類、不飽和脂肪酸等?？寡“宓乃幬镒畛Ｓ玫臑榘⑺酒チ?。溶血栓和抗凝的藥物是對動脈內形成血栓，導致管腔狹窄或阻塞者可以用溶栓劑，來針對缺血癥狀的相應治療，如心絞痛時應用血管擴張劑進行治療。手術的治療包括對狹窄或閉塞的血管，特別是冠狀動脈、腎動脈和四肢動脈實施再通或者重建，以恢復動脈的供血。"
柳瑞│聊城市人民醫(yī)院
2018/10/08收聽(21724)
系統(tǒng)硬化癥的癥狀具體如下：1、雷諾氏現(xiàn)象：雙手和雙足會出現(xiàn)，即肢體末端遇到冷和熱... 陳樂天│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/02/25播放(54854)
系統(tǒng)硬化癥的癥狀具體如下：
1、雷諾氏現(xiàn)象：雙手和雙足會出現(xiàn)，即肢體末端遇到冷和熱...
2023/02/25播放(54854)
"主動脈硬化癥是一種非炎癥性的病變，往往在高血壓、高血脂以及高血糖的基礎之上，出現(xiàn)動脈的管壁粥樣硬化，管壁增厚、狹窄，出現(xiàn)相應供應靶器官的缺血情況。主動脈硬化征發(fā)生在相應的靶血管，往往會出現(xiàn)相應的病癥，比如出現(xiàn)在冠狀動脈會出現(xiàn)冠心病，出現(xiàn)在腦血管會出現(xiàn)腦卒中等可能，出現(xiàn)在腎動脈會出現(xiàn)腎動脈狹窄，出現(xiàn)在下肢動脈會出現(xiàn)下肢動脈粥樣硬化閉塞癥。另外，主動脈硬化癥由于血壓對于血管壁的沖擊，可能會造成主動脈夾層等病變的發(fā)生、發(fā)展。對于主動脈硬化癥需要進行病因的治療，也就是控制好血壓、血糖以及血脂，做好定期的檢測。如果有不適癥狀，及時的就醫(yī)，給予相應藥物基礎上的手術治療。"
劉濤│湖北省中醫(yī)院
2020/08/24收聽(93124)
肌萎縮側索硬化癥又叫ALS，俗稱漸凍癥，是運動神經元病的一種。運動神經元病包括四種類型，有上運動神經元的損傷、下運動神經元的損傷，也有上下運動神經元的全部的損傷。肌萎縮側索硬化癥是既有上運動神經元的損傷，就是側索硬化，也有下運動神經元的損傷，就是肌萎縮的表現(xiàn)，所以叫做肌萎縮側索硬化癥，可以出現(xiàn)肌肉的萎縮、無力，肌肉的束顫，也可以出現(xiàn)腱反射亢進、病理反射陽性，沒有感覺障礙，這就是肌萎縮側索硬化。
國紅│北京醫(yī)院
2020/07/02收聽(60858)
多發(fā)性腦硬化癥屬于神經系統(tǒng)自身免疫性疾病，一般為機體免疫功能紊亂導致，臨床上好發(fā)于年輕女性。目... 薛慧如│山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院 2023/02/25播放(96462)
多發(fā)性腦硬化癥屬于神經系統(tǒng)自身免疫性疾病，一般為機體免疫功能紊亂導致，臨床上好發(fā)于年輕女性。目...
薛慧如│山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院
2023/02/25播放(96462)
"足底部的角質層硬化，考慮角化癥的可能性大。建議平時注意保濕，避免過度清洗，可以局部給予維A酸乳膏、尿素乳膏等外用，促進皮膚軟化。同時可以配合溫和無刺激的保濕霜劑，在用藥前最好先用溫水泡足，軟化皮膚，再給予藥物治療，效果會更好。對于嚴重者，可以去正規(guī)醫(yī)院完善肝功能檢查、血脂檢查后，給予維A酸口服。用藥期間避免喝酒，需要定期檢查肝功能與血脂，必須在醫(yī)生指導下用藥，不可以自行用藥，以免出現(xiàn)不良反應。"
周楊│遼寧省朝陽市中心醫(yī)院
2019/08/15收聽(50874)
多發(fā)性腦硬化癥的治療方法包括急性發(fā)作期治療和疾病修正治療，急性發(fā)作期治療的目標是減輕惡化期癥狀，縮短病程，改善殘疾程度和防止并發(fā)癥。急性發(fā)作期治療首選方法是糖皮質激素，使用原則為大劑量、短療程，不主張小劑量長時間應用激素治療，推薦使用甲潑尼龍治療。如果糖皮質激素效果不好，可選擇血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白治療。疾病修正治療是指緩解期的治療，以控制疾病進展為主要目標，治療方法包括免疫調節(jié)治療和免疫抑制治療。
王翀│南京鼓樓醫(yī)院
2020/07/20收聽(10344)
"側索硬化癥的患者，主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征，一般不出現(xiàn)感覺障礙和尿便障礙。多數患者從一側上肢開始起病，有些患者也可能會從下肢開始起病，發(fā)病時患者可以出現(xiàn)肌束顫動。一般多數表現(xiàn)為遠端肌無力較近端明顯，從上肢開始起病時，大多數首先表現(xiàn)為手指運動不靈活和力量減弱，同時可能會伴有同側伸腕困難，一部分患者也可以開始出現(xiàn)整個上肢近端無力，隨后可以出現(xiàn)大小魚際肌、蚓狀肌等手部小肌肉的萎縮，可以逐漸向前臂、上臂以及肩胛帶肌發(fā)展。伸肌無力一般情況下多數較屈肌顯著，患者可以逐漸出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、腱反射亢進，晚期的患者可能會出現(xiàn)延髓麻痹?；颊呖梢员憩F(xiàn)為構音障礙，講話含糊不清，同時可能會出現(xiàn)吞咽困難和咀嚼困難等等。"
袁俊麗│邯鄲市第一醫(yī)院
2019/05/29收聽(89678)
"肌萎縮側索硬化癥最主要的癥狀是四肢和軀干無力、萎縮，伴有肉跳，一般多在中年以后發(fā)病。最早是一側或者是雙側肢體的遠端出現(xiàn)無力，最容易出現(xiàn)在手指，漸漸的會出現(xiàn)手部肌肉的萎縮，尤其是第一骨間肌和大小魚際肌最為明顯。后面漸漸的會影響到前臂、上臂、肩部、頸部、背部、下肢、舌肌、咽喉肌，病人會出現(xiàn)抬頭、轉頸無力、手臂不能抬舉、下肢行走不能，會有舌肌的萎縮、震顫、伸舌無力、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、出現(xiàn)臥床。最嚴重的就是出現(xiàn)呼吸肌無力，所以后期往往需要用呼吸機輔助呼吸。因為這個病沒有特效的治療，大多數病人會在起病以后3-5年死亡，有些病人可能存活的時間會更長一些，但是肌無力的癥狀一般不會有明顯的改善。"
瞿萍│安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
2019/08/12收聽(31288)
脊髓側索硬化癥的治療包括病因治療、對癥治療和各種非藥物治療，脊髓側索硬化癥致病因素可能多樣，而且相互影響，故其治療必須是多種方法的聯(lián)合應用，期望用單個藥物或者單種治療完全阻斷疾病的進展是不現(xiàn)實的，至今仍然缺乏能夠有效逆轉或控制病情發(fā)展的藥物。當前病因治療的發(fā)展方向，包括抗興奮性氨基酸毒性、神經營養(yǎng)因子、抗氧化和自由基清除、抗細胞凋亡、基因治療以及神經干細胞移植等，利魯唑片具有抑制谷氨酸釋放的作用，服用18個月有可能可以延緩病程，但對患者的肌力和生活質量沒有顯著的改善。
2020/08/24收聽(35314)
肌萎縮性側索硬化是一種運動神經元病，無論是上級運動神經還是下級的運動神經都受累了。所以既有肌萎縮、肌肉無力等下運動神經元受累的表現(xiàn)，又有腱反射亢進、病理反射陽性等上運動神經元損傷的表現(xiàn)。肌萎縮性側索硬化發(fā)生的原因目前不清楚，個別的情況和遺傳有關系，大部分人是散發(fā)的，原因不清楚，目前也沒有什么特別有效的治療方法。力如太能緩解病情的進展達一段時間，但是療效并不特別的好。
2020/05/02收聽(35484)
"萎縮性脊髓側索硬化癥屬于運動神經元病的一種。運動神經元病是神經內科的疾病中的一種，所謂運動神經元就是指大腦指揮全身肌肉的運動，它是通過運動神經來發(fā)動指令的。這一類的疾病通常會出現(xiàn)運動神經的病變，所以病人可以出現(xiàn)無力并且因為神經病變之后肌肉失去了營養(yǎng)，可能會發(fā)現(xiàn)自己的手萎縮了。比如病人覺得包餃子的時候，發(fā)現(xiàn)自己的餃子有一邊總是露餡的，發(fā)現(xiàn)自己原來那一邊的手捏起來的力量是沒有的，再發(fā)現(xiàn)自己的虎口好像比另外一邊手的要薄，就萎縮了。所以運動神經元病主要就是運動神經的病變導致的這一類的癥狀。肌萎縮顧名思義就是發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮，側索是指脊髓的一個部位，脊髓是柱狀的結構，它是密集的神經線，通俗理解可以把它想象成一扎的電線，排在前面的電線可以叫前索，排在兩側的叫側索，排在后面一般管它叫后索，側索是跟運動有關的。運動神經元病的時候，可能會出現(xiàn)這些地方的病變，所以就有了側索的說法。"
趙軻│南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院
2018/04/18收聽(53588)
"局灶性腎小球硬化癥又可以稱為局灶階段性腎小球硬化。它是腎臟腎病綜合征五大病理類型里面的一種，臨床癥狀和腎病綜合征是一樣的，可以有水腫、少尿、大量的蛋白尿以及低蛋白血癥，還有可以出現(xiàn)高脂血癥。出現(xiàn)局灶性腎小球硬化癥，一般都是通過腎臟病理來發(fā)現(xiàn)的，治療主要是激素或者免疫抑制劑的治療。治療效果主要還是看病理嚴重程度。如果是硬化的腎小球占比比較少，比如只有11%，我們的激素還有免疫抑制劑的治療效果都會比較好。如果是腎小球硬化了很多，超過了80%，這時候這些激素和免疫抑制劑的治療就會變得非常差。我們的腎功能也會在短期之內，也就是一年左右的時間會出現(xiàn)肌酐尿素的升高，最終進展為尿毒癥期。"
李方曉│開封市中心醫(yī)院
2018/04/21收聽(52396)
河南中醫(yī)一附院 都修波
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清華大學玉泉醫(yī)院 林久鑾
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