郴州市第一人民醫(yī)院
血液內(nèi)科
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血友病由先天性缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ導(dǎo)致，是人體性染色體異常而導(dǎo)致的一種遺傳性出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。血友病甲是因?yàn)槿狈δ蜃英?，血友病乙是缺乏凝血因子Ⅸ所致。不管缺乏哪種凝血因子，最終均會(huì)導(dǎo)致患者自發(fā)的出血傾向，比如皮膚出血、關(guān)節(jié)血腫，還有深部肌肉、腹腔等部位的出血，如果不及時(shí)進(jìn)行替代治療，有可能危及生命，甚至因?yàn)榇蟪鲅劳?。通過(guò)輸血漿、輸冷沉淀來(lái)補(bǔ)充患者體內(nèi)Ⅷ因子、Ⅸ因子，可達(dá)到替代治療的目的。
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"血友病是一組凝血因子異常導(dǎo)致的先天性出血性疾病，根據(jù)缺乏的凝血因子不同，分為血友病A和血友病B。血友病A就是缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B也就是缺乏凝血因子Ⅸ，這兩種血友病都是性聯(lián)隱性遺傳性的疾病。這種疾病常常發(fā)生于男性，女性為攜帶者，血友病A的發(fā)病率約6倍于血友病B的發(fā)病率。血友病最主要的特點(diǎn)就是從嬰兒時(shí)期就開始出現(xiàn)明顯的出血傾向，出血的特點(diǎn)主要是發(fā)生在關(guān)節(jié)出血最具有特征性，常常是自發(fā)性的，各個(gè)關(guān)節(jié)都可以累及。另外，還可以出現(xiàn)皮下或者肌肉的血腫、腰部或者腹膜后的血腫，其他也可以出現(xiàn)胃腸道和泌尿道出血。典型的血友病患者，一般是男性患者從小開始就容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，沒有明顯的外傷或者摔傷等，自發(fā)性的出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)活化部分凝血活酶時(shí)間明顯延長(zhǎng)。一般這種病沒有特效的治療方法，主要是給予補(bǔ)充凝血因子。"
王艷軍│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/12/05收聽(57648)
血友病是一組因遺傳性的凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A為典型... 龔輝│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 2023/09/01播放(78670)
血友病是一組因遺傳性的凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A為典型...
龔輝│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院
2023/09/01播放(78670)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以血友病A為常見。血友病是以陽(yáng)性家族史幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會(huì)人群發(fā)病5-10/10萬(wàn)。我國(guó)血友病登記，國(guó)內(nèi)血友病A患者約占85%，血友病B患者約占12%。它的病因主要是因?yàn)檠巡缺少的是因子Ⅷ，血友病B主要是缺少的是因子Ⅸ。血友病A、B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，一般都是先天形成的，沒有獲得性的血友病，沒有說(shuō)有獲得性的血友病，所以應(yīng)該是先天形成的。目前治療該病沒有什么根治的方法，要以預(yù)防為主。血友病的出血多數(shù)與損傷有關(guān)，預(yù)防損傷是防止出血的重要措施之一。醫(yī)務(wù)人員應(yīng)該向患者家屬、學(xué)校、單位介紹出血血友病的預(yù)防知識(shí)，減少出血的風(fēng)險(xiǎn)，再就是建立遺傳咨詢，嚴(yán)格婚前檢查，加強(qiáng)產(chǎn)前檢查。"
盛秀云│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/04/27收聽(54516)
"血友病是一種先天性遺傳性疾病，是一組由于血液中某些凝血因子缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病被稱為王室病，來(lái)源于十九世紀(jì)二十年代歐洲皇室系統(tǒng)。維多利亞女王是血友病基因攜帶者，維多利亞女王以將血友病帶入歐洲王室而聞名，由于她的父系和母系、祖先都沒有血友病遺傳史，因此科學(xué)家推測(cè)在維多利亞身上發(fā)生了基因突變，而成為血友病基因攜帶者。維多利亞女王的兒女同歐洲各國(guó)王室聯(lián)姻，將血友病傳染給歐洲的許多王室家族，因此血友病被稱為王室病。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/05/21收聽(73310)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以血友病A最常見。血友病患者有陽(yáng)性家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。我國(guó)的血友病中，血友病A占80%，血友病B占20%。目前對(duì)于血友病的治療，仍以替代療法為主，補(bǔ)充缺失的凝血因子，是防止血友病出血最重要的措施。還可以藥物治療，可以應(yīng)用去氨加壓素、達(dá)那唑、糖皮質(zhì)激素、抗纖溶藥物治療。"
劉加強(qiáng)│日照市人民醫(yī)院
2018/10/01收聽(69418)
血友病實(shí)際上是一種因?yàn)槿狈δ撤N凝血因子，導(dǎo)致凝血功能障礙而引起的出血或者不愈止血的一類疾病。所... 張玉平│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/11/22播放(57952)
血友病實(shí)際上是一種因?yàn)槿狈δ撤N凝血因子，導(dǎo)致凝血功能障礙而引起的出血或者不愈止血的一類疾病。所...
張玉平│廣州市第一人民醫(yī)院
2023/11/22播放(57952)
血友病是一種遺傳性出血性疾病，其致病基因位于X染色體，是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者... 尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一種遺傳性出血性疾病，其致病基因位于X染色體，是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者...
尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院
2023/10/15播放(87822)
血友病是一個(gè)比較常見的，先天性的凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性的疾病，它是因?yàn)榛颊叩哪獧C(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子，所以發(fā)生出血，包括外傷等等引起出血之后不能像正常的人一樣很快地止血，血液凝固有問題，之后會(huì)導(dǎo)致出血的癥狀，所以它是一個(gè)遺傳性的出血性疾病，也是由于遺傳基因突變所導(dǎo)致的。一般我們可以把它分為血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙這兩大類比較常見的血友病，甲型血友病是因?yàn)槟蜃?因子的缺乏，因?yàn)榛蛲蛔冎?，?dǎo)致患者缺乏了8因子，當(dāng)你碰到外傷，它就會(huì)導(dǎo)致凝血功能障礙，不能正常地止血，很多人會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹，包括腹腔內(nèi)臟器的出血會(huì)危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因?yàn)槟蜃拥?因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙，出現(xiàn)了一個(gè)出血性的疾病。
宋婕萍│湖北省婦幼保健院
2017/10/18收聽(23026)
血友病是先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性疾病，是患者的凝血機(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省婦幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性疾病，是患者的凝血機(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子。血友...
2023/07/19播放(59292)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A較為常見。血友病有陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或者輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會(huì)人群發(fā)病率約為十萬(wàn)分之五到十。在我國(guó)血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)顯示，國(guó)內(nèi)的血友病A患者占有85%，血友病B約占有12%。血友病A又稱為八因子缺乏癥，是臨床上最為常見的遺傳性出血性疾病，八因子在循環(huán)中與VWF以復(fù)合物的形式存在，前者被激活后參與了十因子的內(nèi)源性激活，后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附，并有穩(wěn)定及保護(hù)八因子的作用。八因子基因位于X染色體長(zhǎng)臂的末端，當(dāng)其遺傳或者突變而出現(xiàn)缺陷時(shí)，人體不能合成足量的八因子，導(dǎo)致內(nèi)源性途徑的凝血障礙以及出血傾向的發(fā)生。血友病B又稱之為遺傳性的九因子缺乏癥，九因子為一種單鏈糖蛋白，被十一因子等激活以后參與內(nèi)源性十因子的激活。九因子基因位于X染色體長(zhǎng)臂末端遺傳或者突變時(shí)、缺陷時(shí)，不能夠合成足夠量的九因子，造成了內(nèi)源性途徑的凝血障礙，即出血傾向。"
周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
2017/07/18收聽(33168)
血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點(diǎn)，包括：... 宋善俊│華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點(diǎn)，包括：...
宋善俊│華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一組因?yàn)檫z傳性的凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性疾病，主要臨床表現(xiàn)就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，所以患者主要發(fā)現(xiàn)由于凝血功能障礙而導(dǎo)致容易發(fā)生出血的一個(gè)傾向，有些患者在創(chuàng)傷之后出血，凝血障礙，出血不止，有些還可能出現(xiàn)一些自發(fā)性的出血。血友病常見的我們把他分為三類，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出現(xiàn)的凝血功能的障礙；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一個(gè)凝血功能的障礙。"
2017/06/25收聽(57094)
血友病是由于凝血因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，分為血友病A、血友病B和血友病C... 鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，分為血友病A、血友病B和血友病C...
鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，這個(gè)病的特點(diǎn)是一個(gè)X遺傳，就是它是性染色體相關(guān)的一個(gè)遺傳性疾病。臨床上有這么幾個(gè)特點(diǎn)：第一、它是男性發(fā)病，女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳，就是外祖父有病，到他的外孫可能出現(xiàn)這個(gè)問題，男性是病人，至少那個(gè)家族里面有一半的女性都是傳遞，這個(gè)病遺傳是通過(guò)女性來(lái)遺傳的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是這個(gè)健康里面只有一半是真性健康，有一半是攜帶遺傳的缺陷，傳給下一代。它是一個(gè)X染色體的缺陷，而且是一個(gè)隱性遺傳的缺陷。如果兩個(gè)X，一個(gè)成長(zhǎng)就可以看不到癥狀，女孩子的遺傳性就是這樣的，她一點(diǎn)都不出血，但是她一個(gè)X染色體不行。因?yàn)槭且粋€(gè)X染色體，如果兩個(gè)X染色體都有問題，將生病。在過(guò)去封建王朝，它發(fā)病比較高，最早是在開羅的埃及國(guó)王里面出現(xiàn)這個(gè)病，因?yàn)檫@個(gè)家族里面互相通婚，所以就容易造成2個(gè)有病的染色體碰到一頭，就會(huì)生病。這個(gè)病有幾個(gè)特點(diǎn)：第一個(gè)，至小就有出血，就是從生下來(lái)就有出血，它是一種持續(xù)緩慢的流血不止，就是一個(gè)傷口或者拔牙，很小的損傷就會(huì)持續(xù)的出血（有一個(gè)湖南的小孩從長(zhǎng)沙到我這里看病，一個(gè)地方戳傷以后，出血出了半年，半年都不止血，持續(xù)小量的滲血）。第二個(gè)，會(huì)形成血腫，它可以在有軟組織比較多的地方，如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位，慢慢的形成很大的血腫，這是它很大的一個(gè)特點(diǎn)。目前，有兩種主要類型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。這類的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病，叫做血友病。"
2018/01/16收聽(10938)
血友病屬于一種先天性凝血功能障礙疾病，分成血友病甲、血友病乙，比較常見，屬于一種遺傳性疾病。我們老百姓可能有些會(huì)知道，它傳男不傳女，就說(shuō)是男孩可以發(fā)病，如果一個(gè)母親生了一個(gè)男孩，母親如果是患者，那么這個(gè)兒子肯定是一個(gè)患者；如果生的是女兒，那么她有一半的幾率攜帶有這個(gè)血友病的基因。是不是就是不治之癥？不是，因?yàn)楝F(xiàn)在的血友病都有替代治療，如果我們規(guī)律、規(guī)范的進(jìn)行替代治療，是不影響患者的生命的。
馬鴻雁│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2017/12/05收聽(95050)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)... 馬鴻雁│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 2023/08/30播放(63996)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)...
2023/08/30播放(63996)
臨床認(rèn)為血友病主要由凝血因子缺乏所致，人體內(nèi)含有血小板和凝血因子，當(dāng)血小板和凝血因子各自含量達(dá)... 朱華民│南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 2023/03/26播放(57242)
臨床認(rèn)為血友病主要由凝血因子缺乏所致，人體內(nèi)含有血小板和凝血因子，當(dāng)血小板和凝血因子各自含量達(dá)...
朱華民│南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院
2023/03/26播放(57242)
"血友病是伴隨x染色體的隱性遺傳病，一般情況下，血友病都是母親是攜帶者，傳遞給兒子發(fā)病，所以臨床上血友病患者大部分都是男性。由于血友病是一種遺傳性疾病，目前血友病還沒有特殊的治療方法，最主要的治療方法是替代治療，也就是定期補(bǔ)充血漿補(bǔ)充冷沉淀，這樣可以提高病人體內(nèi)凝血因子的水平，從而達(dá)到預(yù)防和治療出血性癥狀的目的。血友病的患者自幼出現(xiàn)外傷后流血不止的癥狀，同時(shí)在負(fù)重的關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)血腫的情況，并且血腫吸收以后，還往往遺留有關(guān)節(jié)畸形，影響患者行走，對(duì)病人的生活質(zhì)量造成明顯的影響。所以如果家庭中有血友病，一般要做好家庭的譜系調(diào)查，預(yù)防下一代發(fā)生血友病。"
2019/05/28收聽(66726)
"血友病是一種遺傳性出血性疾病，由于凝血因子缺乏導(dǎo)致血液不能凝固，出血部位全身都可出現(xiàn)，但多見于關(guān)節(jié)部位。可分為血友病A、血友病B、血友病C三種類型。其中血友病A、B是屬于X染色體的隱性遺傳性疾病，血友病C為常染色體隱性遺傳性疾病。發(fā)病原因主要是遺傳因素，少量是因?yàn)榛蛲蛔?，終身具有輕微創(chuàng)傷后的出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷，也可發(fā)生自發(fā)性出血。"
李玲│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2017/09/08收聽(88960)
"血友病是一種伴隨X染色體隱性遺傳病，這種遺傳基因存在X染色體上，但這是一種隱性遺傳基因，如果這種X染色體和一條Y染色體在一起的時(shí)候，就會(huì)表現(xiàn)出血友病的癥狀。但是，如果和一條正常的X染色體在一起，就不會(huì)表現(xiàn)出血友病的癥狀，這是為什么血液病在臨床上主要見于男性，而女性很少見的原因，因?yàn)榕允莾蓷lX染色體，如果只有一條攜帶血友病基因，病人不會(huì)表現(xiàn)出出血的癥狀。但是因?yàn)槟行允且粭lX染色體和一條Y染色體在一起，只要一條X染色體攜帶隱性基因，就會(huì)表現(xiàn)出出血的癥狀，表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的全身出血癥狀，如皮膚瘀斑以及肌肉、關(guān)節(jié)等內(nèi)部的血腫，嚴(yán)重者出血以后關(guān)節(jié)會(huì)留有畸形的情況。"
2019/03/19收聽(79960)
廣州市第一人民醫(yī)院 莫文健
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