河南省胸科醫(yī)院
心外科
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馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結締組織疾病，主要表現為顯性癥狀，即典型馬凡體征，如患者瘦高、四肢細長，類似蜘蛛，同時伴有胸廓畸形、高度近視等。部分患者體格表現不甚典型，但可在心臟方面表現出典型癥狀，即主動脈根部瘤、主動脈嚴重關閉不全、合并二尖瓣結構異常等，屬于隱性癥狀，主要為心血管病變。此外，由于馬凡氏綜合征為全身性結締組織病，與心臟、心血管關系較為密切，可對全身大血管、主動脈等結構產生影響，導致主動脈瘤變等病理改變的發(fā)生。
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馬凡氏綜合征，又稱為先天性中胚層發(fā)育不良綜合征，具體表現如下：1、骨骼系統(tǒng)癥狀：... 劉文嫻│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 2023/08/28播放(26936)
馬凡氏綜合征，又稱為先天性中胚層發(fā)育不良綜合征，具體表現如下：
1、骨骼系統(tǒng)癥狀：...
劉文嫻│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2023/08/28播放(26936)
馬凡氏綜合征是一種結締組織病，影響全身，主要影響眼部、心血管系統(tǒng)和骨骼、肌肉?；颊哂械湫偷耐饷?.. 邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/09/12播放(44979)
馬凡氏綜合征是一種結締組織病，影響全身，主要影響眼部、心血管系統(tǒng)和骨骼、肌肉?；颊哂械湫偷耐饷?..
邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/09/12播放(44979)
馬凡氏綜合征又稱馬方綜合征，是一種遺傳性的結締組織疾病。是常染色體顯性遺傳，患病特征為患者的四肢、手指、腳趾細長不均勻，身高明顯會超出常人。不僅如此，還會伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并心臟瓣膜的異常和主動脈瘤。它的疾病特征，如果累及骨骼肌肉系統(tǒng)，會表現為四肢細長、雙手下垂過膝、上半身比下半身長，個別患者會出現長頭畸形、面窄、耳大且低位。如果累及眼部，主要有晶狀體脫位或者半脫位、形成高度近視、白內障、視網膜脫離、虹膜震顫等。如果累及心血管系統(tǒng)，會伴有先天性的心血管畸形，常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全等等。
朱航│中國人民解放軍總醫(yī)院
2020/05/08收聽(42224)
馬凡氏綜合征是臨床一系列疾病表現，稱為綜合征。馬凡氏綜合征是一種先天性基因異常導致身體肌肉、骨... 劉興榮│北京協和醫(yī)院 2023/12/21播放(81436)
馬凡氏綜合征是臨床一系列疾病表現，稱為綜合征。馬凡氏綜合征是一種先天性基因異常導致身體肌肉、骨...
劉興榮│北京協和醫(yī)院
2023/12/21播放(81436)
馬凡氏綜合征通常是指馬凡綜合征，是一種先天性的疾病，也是一種基因病，還是一種免疫結締組織病。這... 梁凱│河南省人民醫(yī)院 2023/11/17播放(42035)
馬凡氏綜合征通常是指馬凡綜合征，是一種先天性的疾病，也是一種基因病，還是一種免疫結締組織病。這...
梁凱│河南省人民醫(yī)院
2023/11/17播放(42035)
"馬凡氏綜合征是一種遺傳性的結締組織病，為常染色體顯性遺傳，該病的特征主要為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，常伴有心血管系統(tǒng)的異常，特別是合并心臟的瓣膜功能異常和主動脈瘤，該病同時可能影響到其他器官，包括肺臟、眼睛、硬脊膜、硬腭等，從流行病學上來講，大多數都有家族遺傳，但同時又有15%-30%的患者是由于自身變異導致的，這種自發(fā)突變率大約是1\/20000，馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，這種遺傳疾病會導致人體發(fā)育時缺乏一種酶，從而出現先天性的缺陷。"
王榮飛│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/04/25收聽(88034)
馬凡氏綜合征是一種常染色體的顯性遺傳性的結締組織病，具有家族性，又常被稱為馬方綜合征，可以影響... 劉愛華│北京醫(yī)院 2023/10/10播放(29616)
馬凡氏綜合征是一種常染色體的顯性遺傳性的結締組織病，具有家族性，又常被稱為馬方綜合征，可以影響...
劉愛華│北京醫(yī)院
2023/10/10播放(29616)
"不典型馬凡氏綜合征比典型馬凡氏綜合征更加嚴重，是一種代謝異常的疾病，由于基因染色體異常，導致孩子后天體型發(fā)生不勻稱，肌肉發(fā)育、骨骼發(fā)育都不正常的綜合征。主要表現為四肢細長，身高比正常人高出很多，高度近視、手臂過長、肌張力異常。不典型馬凡氏綜合征的臨床表現以心臟血管異常為主，有房間隔缺損、瓣膜疾病伴有心律失常，胸廓隆起屬于先天性的疾病。發(fā)病因素更加復雜，治療效果更差，往往可以累及臟器病變，會有眼睛和肺部的癥狀。在生活中有很多病人都屬于不典型馬凡氏綜合征，只是由于認識比較少，會延誤治療，發(fā)生肌肉異常和骨骼異常時需要積極的就診。"
周大亮│哈爾濱市第一醫(yī)院
2019/11/14收聽(93940)
馬凡氏綜合征屬于一組臨床表現疾病，其病因為患者先天結締組織發(fā)育不良，此類患者通常表現為眼屈光不... 計樂群│南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 2023/09/17播放(88136)
馬凡氏綜合征屬于一組臨床表現疾病，其病因為患者先天結締組織發(fā)育不良，此類患者通常表現為眼屈光不...
計樂群│南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院
2023/09/17播放(88136)
馬凡氏綜合征的存活時間與發(fā)現時期、治療時機和病情程度有關。未經治療患者的自然壽命約為30多歲，... 梁志強│河南省胸科醫(yī)院 2023/04/19播放(77342)
馬凡氏綜合征的存活時間與發(fā)現時期、治療時機和病情程度有關。未經治療患者的自然壽命約為30多歲，...
梁志強│河南省胸科醫(yī)院
2023/04/19播放(77342)
馬凡氏綜合征屬于臨床綜合疾病，如果患者表現為眼屈光不正，或關節(jié)松弛等，一般可以不予治療。一旦心... 計樂群│南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 2023/06/07播放(99542)
馬凡氏綜合征屬于臨床綜合疾病，如果患者表現為眼屈光不正，或關節(jié)松弛等，一般可以不予治療。一旦心...
2023/06/07播放(99542)
馬凡氏綜合征是顯性遺傳的先天性心血管疾病，所以這種患者一般都有家族史，一旦有家族史，建議這種患... 馬大實│吉林大學第一醫(yī)院 2023/03/09播放(58126)
馬凡氏綜合征是顯性遺傳的先天性心血管疾病，所以這種患者一般都有家族史，一旦有家族史，建議這種患...
馬大實│吉林大學第一醫(yī)院
2023/03/09播放(58126)
馬凡式綜合征目前并沒有特效藥物進行治療，馬凡式綜合征屬于先天性常染色體顯性遺傳疾病，主要表現為... 孫曉寧│復旦大學附屬中山醫(yī)院 2023/05/15播放(59914)
馬凡式綜合征目前并沒有特效藥物進行治療，馬凡式綜合征屬于先天性常染色體顯性遺傳疾病，主要表現為...
孫曉寧│復旦大學附屬中山醫(yī)院
2023/05/15播放(59914)
"馬凡綜合征是屬于先天性遺傳性結締組織疾病，它為常染色體顯性遺傳，都有家族史，主要表現為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的受累。心血管方面主要表現為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈和輔助動脈擴張形成動脈瘤和腹主動脈瘤，可以造成動脈瘤破裂。它的主要臨床表現有骨骼、血液、肌肉系統(tǒng)，主要是四肢細長、蜘蛛痣、上半身比下半身長、頭顱畸形、肌肉不發(fā)達、關節(jié)過度伸展，有時候可見漏斗胸、雞胸、脊柱后突；眼睛上有晶體的半脫位或脫位，有高度近視、白內障、視網膜剝離。心血管系統(tǒng)見于主動脈進行性擴張、主動脈關閉不全、動脈瘤甚至二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全，還有一些心律失常比如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。"
鄭春華│首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2019/09/06收聽(25516)
"馬凡氏綜合征的診斷方法有很多條，比如患者會出現雞胸，再就是出現漏斗胸，當出現漏斗胸的時候，需要外科的矯治，再就是上部量比下部量的比例減小，或者是上肢的跨長比與身高的比值大于1.05，這些都可以出現，因為臨床表現因為有手指的細長，腳趾的細長；再就是脊柱側彎＞20°，或者是脊柱前移；再就是肘關節(jié)外展減小，不能完全展開，小于170°；再就是踝關節(jié)移位，而形成平足；再就是髖臼前突、髖關節(jié)內陷，一般都需要X線片可以確定。馬凡氏綜合征的患者大多有高度的近視，如果這些條都符合，可以診斷為馬凡氏綜合征。"
2018/04/25收聽(45024)
馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病，這種患者一般都有家族史，可以通過翻看父母、兄弟、姐妹有沒... 馬大實│吉林大學第一醫(yī)院 2023/06/21播放(53428)
馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病，這種患者一般都有家族史，可以通過翻看父母、兄弟、姐妹有沒...
2023/06/21播放(53428)
馬凡氏綜合征，是臨床較常見的遺傳性的結締組織疾病。有較典型的特征，易出現心血管受累，尤其是夾層... 李奇蕊│首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院 2023/05/10播放(90842)
馬凡氏綜合征，是臨床較常見的遺傳性的結締組織疾病。有較典型的特征，易出現心血管受累，尤其是夾層...
李奇蕊│首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
2023/05/10播放(90842)
"馬凡氏綜合征常常累及心血管系統(tǒng)，可以出現多種嚴重的并發(fā)癥。馬凡氏綜合征由于治療手段有限，患者多預后不良，常常死于中青年期。馬凡氏綜合征治療的目的為盡量延緩病情，隨著治療方法的改進，患者期望壽命得到延長。因為該病為遺傳性疾病，目前尚無有效的預防方法。馬凡氏綜合征的患者主動脈血管壁薄弱，可能發(fā)生主動脈夾層或破裂。因此，患者應該戒煙、戒酒，健康飲食，避免劇烈運動，體育鍛煉需要在醫(yī)生或專業(yè)人士指導下規(guī)劃進行。"
2020/08/18收聽(63142)
馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，具有家族聚集性，其主要癥狀如下：... 邢華│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 2023/11/02播放(62746)
馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，具有家族聚集性，其主要癥狀如下：
...
2023/11/02播放(62746)
馬凡氏綜合征一般能活30-40年，具體生存時間主要取決于病變程度以及治療效果。馬凡氏綜合征屬于一種常染色體顯性遺傳性疾病，其可引起心血管、骨骼、結締組織以...
唐勇軍│中南大學湘雅醫(yī)院
2020/04/22閱讀(3067)
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