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    什么是貝赫切特綜合征

    2023-06-22 01:34播放 :

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    貝赫切特綜合征即白塞氏綜合征,屬于自身免疫性疾病。貝赫切特綜合征又稱為絲綢之路病,原因為該病常發(fā)生在古代絲綢之路沿線的一些國家。該病多表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰部潰瘍和眼部癥狀,分為神經(jīng)白塞氏病和內臟白塞氏病,其中內臟白塞氏病包括口腔潰瘍、食道潰瘍、胃潰瘍、結腸潰瘍及小腸潰瘍等。

    對于該病可應用激素、免疫抑制劑及中醫(yī)藥調理等方法進行治療。很多患者在出現(xiàn)口腔潰瘍后,認為是維生素缺乏導致,因此將其當作復發(fā)性口腔潰瘍,從而不進行治療,導致疾病發(fā)展,損害內臟。因此,對于貝赫切特綜合征需要早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。

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    貝赫切特綜合征如何治療

    "貝赫切特綜合征在臨床上最正規(guī)的名詞稱為白塞病,白塞病是一種自身免疫性的疾病。由于自身免疫紊亂以后導致血管發(fā)炎,白塞病導致發(fā)炎的血管范圍非常的廣泛,幾乎大、中、小血管,動、靜脈血管都有可以受累。所以白賽氏病的病人,不同個體之間表現(xiàn)差別非常大,輕微的一些病人只表現(xiàn)為口腔或生殖器的潰瘍。所以對于這些比較輕微的病人往往使用沙利度胺,甚至外用的藥物或者配合小劑量的激素就可以解決。一些白塞病病人可以出現(xiàn)嚴重的內臟器官的受累,比如消化道潰瘍、穿孔,比如神經(jīng)白塞或者累及血管導致血栓的形成,或者是心臟白塞等等這些情況。當有這些重要臟器受累的白塞病病人,在治療的過程中,往往需要激素聯(lián)合免疫抑制劑的治療。這些年也有生物制劑可以用于白塞病的病人的治療的過程中,比如腫瘤壞死因子拮抗劑等等。同時在有一些病人里可能還需要聯(lián)合抗凝、抗血小板等等不同的治療的方法。白塞氏病是目前中國病人最常見的一種血管炎性的疾病,每一個白塞病病人和另一個病人之間都不一樣,而且差異很大。所以如何治療主要取決于病情的輕重、受累的范圍,做出個體化有針對性的治療,才是最正確的一種方式。"

    語音時長02:24''

    張卓莉北京大學第一醫(yī)院

    2020/05/04收聽(94494)

    貝赫切特綜合征的預后如何?怎樣預防?

    "貝赫切特綜合征又稱為白塞氏病,預后與是否早期診斷、早期治療,以及治療的效果如何都是有關系的,例如:一、口腔潰瘍有自限性,一般的2周左右愈合,但是會反復發(fā)作,有些人每年至少發(fā)作3次以上,實質的病變是血管的白塞氏病,一般來講預后相對較好。而白塞氏病眼部損害占了50%以上,男性一般較易受累,癥狀嚴重,預后相對較差。相當一部分人因為治療不及時會出現(xiàn)脈絡膜視網(wǎng)膜炎、球后視神經(jīng)炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經(jīng)萎縮等,嚴重的可以視力下降甚至失明。另外一部分病人常繼發(fā)于大動脈阻塞、動脈瘤、出血等,若有實質損害多局限于病變動脈的供血區(qū);二、神經(jīng)白塞氏病約占白塞氏病的20%,原發(fā)性實質病變是真正的神經(jīng)白塞氏病,預后比較差‘’三、消化道損害也就是內臟白塞氏病,潰瘍可以單發(fā)或者多發(fā),平均直徑為2cm左右,可以并發(fā)穿孔和出血,這種情況下也是預后相對較差的。四、有一部分病人肺部損害可能動脈瘤破裂出血,可以造成死亡。關于預防沒有什么特殊的地方,注意勞逸結合、保持良好情緒、定期復查、堅持治療,注意防止各種感染、加強營養(yǎng),提高機體的抗病能力可以緩解病情,減少復發(fā)。"

    語音時長02:20''

    楊鐵生北京大學人民醫(yī)院

    2020/04/30收聽(84718)

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