永存動(dòng)脈干是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，主要是胚胎發(fā)育的過(guò)程中，原始的動(dòng)脈干并沒(méi)有正常的分割成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，造成一根原始的粗大的動(dòng)脈干，同時(shí)騎跨在左右心室上。這些病人常常合并有巨大的室間隔缺損，左右心室血流通過(guò)室間隔缺損相互混合以后，同時(shí)進(jìn)入這一根動(dòng)脈干再供應(yīng)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，所以這些病人的肺動(dòng)脈的壓力和體循環(huán)的壓力是一樣的，作為一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，這種病存在肺動(dòng)脈高壓，這些病人往往需要在新生兒期或者在小嬰兒期就實(shí)施手術(shù)，不然長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈高壓對(duì)病人的心臟和肺臟的功能都有很大的影響。永存動(dòng)脈干病人往往在小年齡時(shí)期就出現(xiàn)癥狀，這些病人多半會(huì)有一些充血性心功能衰竭的癥狀，表現(xiàn)出來(lái)生長(zhǎng)發(fā)育落后、盜汗、而且平時(shí)比較激惹，有的人吃奶相對(duì)來(lái)說(shuō)會(huì)吃吃停停，喂養(yǎng)比較差，而且這一些病人充血性心功能衰竭，無(wú)論是對(duì)肺臟的功能，還是心臟的功能都有影響。如果這些小孩一直不接受手術(shù)或者未能診斷，他的生長(zhǎng)發(fā)育落后的情況會(huì)越來(lái)越明顯，往往在3-6月齡以后，有一些病人會(huì)因?yàn)楣潭ㄐ缘姆蝿?dòng)脈高壓產(chǎn)生早期發(fā)生的艾森曼格綜合征，這些病人就可能就沒(méi)有辦法實(shí)施手術(shù)而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。
