肝豆狀核變性影像學表現(xiàn)為肝硬化的肝臟超聲特點,可以有肝臟右葉縮小、左葉相應的代償性增大、門脈增寬、脾臟增大等,和其他原因?qū)е碌母斡不瘺]有顯著區(qū)別。
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的先天性代謝性疾病,由于是一種先天性的染色體異常導致的疾病,所以發(fā)病的年齡往往是青少年。
由于機體代謝銅障礙,導致過多的銅沉積在肝臟和腦組織等器官組織中,病人會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,同時伴有肝功能損傷,最后可能發(fā)展為肝硬化。
已經(jīng)發(fā)展為肝硬化這種程度的病人,在進行肝臟超聲檢查時,會發(fā)現(xiàn)和其他原因?qū)е碌母斡不啾龋?span style="color:#000000">從影像學上來看沒有太大的區(qū)別。肝豆狀核變性主要是根據(jù)血清中銅藍蛋白檢測和角膜K-F環(huán)檢查陽性來進行診斷,在肝臟超聲上,除肝硬化特點外,沒有自己獨特的特點。