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吳月平
主任醫(yī)師

海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院

內(nèi)分泌科

什么是庫欣綜合征

2023-01-28 00:00播放 :

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庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥，以前也叫做柯興綜合征，由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多的糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群，一般發(fā)病年齡多在20-40歲，男女發(fā)病比例1:3。按病因可以分為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴型和非依賴型兩種，其主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖，還有痤瘡、高血壓、繼發(fā)性糖尿病、骨質(zhì)疏松等。此外，長期應用大劑量糖皮質(zhì)激素或者長期酗酒，也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，可稱為類庫欣綜合征。庫欣綜合征是內(nèi)分泌里邊的比較典型的疾病，如下丘腦-垂體以及腎上腺激素分泌異常，對人體危害比較大，如果有這種情況盡早到醫(yī)院就診處理。

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2023/05/28播放(70866)

什么是庫欣綜合征？

"庫欣綜合征是指血中的一種叫皮質(zhì)醇的激素，是一種糖皮質(zhì)激素，在血中的濃度過高，所導致的臨床出現(xiàn)的一大類綜合征，皮質(zhì)醇正常是腎上腺分泌的，一些疾病的原因，腎上腺或者垂體的病變，可以導致皮質(zhì)醇在血中的水平很高，從而產(chǎn)生一些致病的后果，主要表現(xiàn)有面容和體態(tài)的改變，比如肥胖、水牛背、滿月臉（就是臉變圓了），皮膚會變得比較菲薄，腹部或者大腿、臀部有寬大的紫紋，這是體貌的一些變化，其他的可以有高血壓、高血糖，皮膚容易出現(xiàn)一些真菌的感染，主要影響患者的問題是死亡的風險要比正常的人高很多倍，所以有這方面的問題是要及時診治的。"

語音時長01:08''

劉礪│北京醫(yī)院

2017/10/23收聽(88250)

什么是庫欣綜合征

庫欣綜合征是指患者血液中的皮質(zhì)醇濃度增高，對身體造成影響所帶來的綜合征。皮質(zhì)醇的產(chǎn)生部位在腎上...

劉澤灝│中南大學湘雅醫(yī)院

2023/11/04播放(95776)

什么是庫欣綜合征

庫欣氏綜合征是由各種病因造成的。腎上腺分泌過多的糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇所導致疾病的總稱，常見為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌亢進所引起的，稱為庫欣氏病。庫欣氏綜合征分類如下，依賴ACTH的庫欣氏綜合征和不依賴ACTH的。依賴ACTH的庫欣氏綜合征包括庫欣氏病，也就是指垂體分泌的ACTH過多，導致腎上腺皮質(zhì)分泌過多。不依賴ACTH的主要包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌，庫欣氏綜合征時主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多脂血癥、紫紋，還可出現(xiàn)高血壓、低血鉀、堿血癥。由于癌癥所導致患者進展迅速，進食量少，早期以高血壓為主要表現(xiàn)，向心性肥胖不明顯，如果是以皮質(zhì)醇增高的，就以滿月臉、向心性肥胖為主發(fā)表現(xiàn)，發(fā)病時可做腎上腺CT和垂體的CT，尋找病因。

語音時長01:38''

張人玲│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

2020/04/22收聽(88414)

什么是庫欣綜合征？

"庫欣綜合征是由于腎上腺皮質(zhì)增生或者是腫瘤導致的。體內(nèi)糖皮質(zhì)激素合成增多的疾病，它會影響體內(nèi)的糖代謝，所以有的人可能會出現(xiàn)血糖升高，會引起血鈉的吸收增多，會導致血壓升高，患者會引起向心性的肥胖，比如滿月臉、水牛背，有紫紋這些癥狀。"

語音時長00:41''

謝培鳳│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院

2017/11/24收聽(37376)

庫欣綜合征能活多久

"庫欣氏綜合征是以血液當中糖皮質(zhì)激素分泌增多為臨床表現(xiàn)的一個臨床綜合征。一般有的患者可能由于早期臨床表現(xiàn)的不典型，所以會有一定的漏診。從發(fā)現(xiàn)疾病開始到預后，取決于激素水平的變化和治療的是不是及時，以及糖皮質(zhì)激素有沒有引起很多的并發(fā)癥，都是有關系的。所以單說庫欣氏綜合征預期壽命評價不好說，有可能在病情控制良好的情況下或治療比較積極的時候，預期壽命和正常人差別不是特別大。"

語音時長01:09''

于姍│聊城市第二人民醫(yī)院

2018/04/28收聽(45842)

庫欣綜合征怎么治

"庫欣氏綜合征，它的總的治療原則是針對病因治療，可以根據(jù)不同的情況，采用手術、放療和藥物治療，單獨或者聯(lián)合使用都是可以的。手術治療一般適用一些垂體瘤的情況，一般對于比較大的垂體腺瘤，是可以作為首選的方法的。手術后的緩解率可以達到65%到95%。再就是藥物治療分為以下幾種：一個是類固醇類合成抑制劑；再就是糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑；放射治療一般不作為首選，可以作為手術治療后的輔助治療。日常護理要注意適當?shù)募訌娺\動鍛煉，提高耐力和抵抗力，避免勞累，保證睡眠，而且要囑咐患者注意低鈉飲食。"

語音時長01:13''

于姍│聊城市第二人民醫(yī)院

2018/05/03收聽(32306)

庫欣綜合征如何確診

庫欣綜合征的診斷方法如下：

1、根據(jù)臨床表現(xiàn)，即典型的癥狀和體征判斷，比如向心性肥...

吳月平│海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院

2023/02/04播放(81278)

庫欣綜合征臨床表現(xiàn)

庫欣綜合征是指腎上腺皮質(zhì)醇分泌過多所導致的一組綜合征，常見的原因一個是腎上腺腫瘤分泌過多的皮質(zhì)醇所導致的，另外一個原因是由垂體腫瘤所導致的。垂體腫瘤分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，促腎上腺皮質(zhì)激素作用在腎上腺，使腎上腺分泌過多的皮質(zhì)醇。庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)一個是有特殊的體貌，可以表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)、向心性肥胖、皮膚菲薄，可以見到紫紋，另外體檢有高血壓，化驗有高血糖，還可以表現(xiàn)為重度的骨質(zhì)疏松或者伴有病理性的骨折。

語音時長01:23''

楊建梅│北京大學第一醫(yī)院

2020/05/06收聽(46694)

庫欣綜合征的病因

庫欣綜合征是指腎上腺分泌皮質(zhì)醇過多所導致的一組綜合征，臨床上可以表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋，有高血壓、高血糖等。庫欣綜合征有兩大病因，一個是腎上腺皮質(zhì)的腫瘤，腎上腺皮質(zhì)腫瘤分泌皮質(zhì)醇過多可以導致庫欣綜合征。庫欣綜合征還有另外一個原因，是由于垂體腫瘤分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，也就是ACTH過高。促腎上腺皮質(zhì)激素可以作用在腎上腺，促進腎上腺分泌皮質(zhì)醇過多，導致庫欣綜合征。垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過多導致的庫欣綜合征，又稱為繼發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥，又叫庫欣氏病。病因不同，治療方法不同。腎上腺腫瘤引起的庫欣綜合征需要做腎上腺腫瘤切除手術，垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過多導致的庫欣綜合征需要做垂體腫瘤手術。

語音時長01:53''

楊建梅│北京大學第一醫(yī)院

2020/05/06收聽(24750)

庫欣綜合征臨床表現(xiàn)

"庫欣綜合征臨床表現(xiàn)：一、向心性肥胖，多為輕到中度肥胖，初期可表現(xiàn)為均勻肥胖，隨病程進展肥胖呈向心性分布，呈現(xiàn)特征性的滿月臉、水牛背、懸垂腹而四肢相對瘦小。二、蛋白質(zhì)代謝障礙，表現(xiàn)為面部紅潤、皮膚菲薄皮下毛細血管清晰可見，呈多血質(zhì)面容，皮膚有紫紋，紫紋多見于腹部、大腿內(nèi)外側(cè)、臀部，典型的紫紋對庫欣綜合征的診斷有較高的價值。三、糖代謝異常，半數(shù)有糖耐量異常，20%可以有顯性糖尿病。四、高血壓，糖皮質(zhì)激素有除鈉排鉀的作用，約80%庫欣綜合征患者有高血壓癥狀，高血壓通常為持續(xù)性，收縮壓和舒張壓均有中度升高。五、性功能改變，庫欣綜合征患者性腺功能均明顯減退，不僅直接影響性腺，還對下丘腦垂體的促性腺激素分泌有抑制作用，在女姓可引起痤瘡、多毛、月經(jīng)稀少、不規(guī)則，甚至閉經(jīng)不孕；男性可有陽痿、性欲減退、睪丸縮小、變軟等。六、肌肉骨骼，肌肉可有萎縮，晚期有骨質(zhì)疏松。七、造血系統(tǒng)改變，皮質(zhì)醇刺激骨髓造血，紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量升高，加之病人皮膚菲薄，呈多血質(zhì)外貌。八、精神狀態(tài)改變，約半數(shù)庫欣綜合征可有精神狀態(tài)的改變，輕者表現(xiàn)為失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定，少數(shù)表現(xiàn)為抑郁、狂躁交替發(fā)生。"

語音時長02:12''

王朵朵│平邑縣中醫(yī)院

2018/04/22收聽(86864)

庫欣綜合征怎么治療

"庫欣綜合征這種疾病是一種由于糖皮質(zhì)激素分泌過多而引起的疾病。如果垂體出現(xiàn)問題，或者是發(fā)生了腎上腺腫瘤，那么就會導致這種疾病的發(fā)生。除此以外，如果服用了一些藥物，也是會引起這種現(xiàn)象。若是因為藥物因素而導致，只需要注意停藥，那么疾病的癥狀就會緩解。如果由于其他的疾病因素而導致，可以在醫(yī)生的指導下，適當?shù)姆镁哂幸种铺瞧べ|(zhì)激素形成效果的藥物，比如米托坦以及氨魯米特等。當然，如果病情比較嚴重，最好還是能夠及時通過手術的方法進行治療。"

語音時長01:10''

王靖紅│哈爾濱市骨傷科醫(yī)院

2019/06/13收聽(19310)

怎么會得庫欣綜合征

庫欣綜合征庫是腎上腺皮質(zhì)激素多所致，具體原因如下：

1、醫(yī)源性的皮質(zhì)醇增多癥：是由...

邱新文│瀏陽市人民醫(yī)院

2023/12/21播放(78426)

庫欣綜合征有哪些病因

"庫欣綜合征主要的病因是發(fā)生在，下丘腦-垂體-腎上腺這個功能軸調(diào)控失常了。腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素，導致一系列的臨床表現(xiàn)。最常見的一個是發(fā)生在垂體和下丘腦，另外也有發(fā)生在腎上腺本身的疾病。發(fā)生在下丘腦和垂體，主要是由于這些部位長了腫瘤或者增生，分泌很多的指揮腎上腺的激素，造成腎上腺整個的彌漫增生，從而腎上腺過量的分泌糖皮質(zhì)激素，導致全身各個系統(tǒng)都有表現(xiàn)。過量的垂體或下丘腦，激素主要來源于下丘腦和垂體的腫瘤。另外有一部分病變是發(fā)生在腎上腺本身，腎上腺腫瘤或增生，分泌過量的糖皮質(zhì)激素造成庫欣綜合征。還有一部分病變沒有發(fā)生在腎上腺和垂體和下丘腦，而是發(fā)生在身體其他的部位，像肺或者是肝、胰腺，可以分泌有一種類似下丘腦和垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素，也可以刺激腎上腺過量的分泌糖皮質(zhì)激素，引起庫欣綜合征。"

語音時長01:53''

胡偉│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

2020/05/22收聽(85144)

庫欣綜合征有哪些臨床表現(xiàn)

"庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于腎上腺所分泌的糖皮質(zhì)激素，最主要是皮質(zhì)醇過多引起的代謝紊亂，以及多臟器功能障礙所導致的。最常見的臨床表現(xiàn)有向心性肥胖、滿月臉以及多血質(zhì)外貌，同時患者還可以出現(xiàn)毛細血管的破裂，出現(xiàn)皮下的瘀點或瘀斑，在下腹部、大腿等處出現(xiàn)典型的皮膚紫紋。還有一些患者會出現(xiàn)高血壓，同時由于患者皮質(zhì)醇長期增高，可以抑制體液免疫和細胞免疫，導致患者對感染的抵抗力明顯減弱，引起皮膚以及肺部的多重感染。還有一些患者可以出現(xiàn)血糖的升高，導致類固醇性的糖尿病。女性患者多半也會出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或者是閉經(jīng)，以及皮膚的痤瘡、多毛等常見，還有患者可以出現(xiàn)骨質(zhì)疏松的表現(xiàn)。"

語音時長01:32''

鄧浩華│武漢大學中南醫(yī)院

2020/04/23收聽(65782)

庫欣綜合征嚴重嗎

"庫欣綜合征是一種嚴重的疾病，庫欣綜合征是由于各種原因造成腎上腺皮質(zhì)自主分泌大量的糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素也叫皮質(zhì)醇，就是通常吃了激素以后發(fā)胖。病人可以表現(xiàn)的是滿月面容、水牛背、皮膚出現(xiàn)紫紋，而且身體沒有損傷的時候，皮膚往往容易出現(xiàn)瘀斑，各種患者還可以出現(xiàn)嚴重的骨質(zhì)疏松、骨折，有些人還會出現(xiàn)泌尿系的結(jié)石。皮質(zhì)醇如果增多，即庫欣綜合征發(fā)生在青少年，會嚴重影響的生長發(fā)育，如果出現(xiàn)在女性，會造成女性不孕不育，出現(xiàn)在成年人會造成血壓增高、心腦血管疾病的風險增加。糖皮質(zhì)激素皮質(zhì)醇過多，也可以造成血液黏稠，非常容易出現(xiàn)血栓性的疾病，庫欣綜合征嚴重危害患者的健康，危及患者的生命。"

語音時長01:25''

胡偉│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

2020/10/20收聽(70650)

庫欣綜合征的病因

"在臨床上，導致庫欣綜合征的病因有很多種，主要分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性這兩大類，大致如下：1、ACTH依賴性：會導致患者皮損水平明顯升高，主要包括庫欣病，也就是垂體ACTH瘤分泌異常較多的ACTH，而刺激腎上腺增生，導致庫欣綜合征。還有些腫瘤導致了異位的ACTH分泌，會導致腎上腺出現(xiàn)增生，而出現(xiàn)庫欣綜合征。異位ACTH導致的ACTH異常分泌水平，通常是高于庫欣病ACTH水平，必要時可以進行巖下竇采血來進行具體的病因判斷。2、非ACTH依賴性：腎上腺疾病導致的庫欣綜合征，通常為非ACTH依賴性，如腎上腺的腺瘤、腎上腺小結(jié)節(jié)樣增生、腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生、腎上腺癌等等，都可以由于皮質(zhì)醇本身的異常分泌導致庫欣綜合征。這些患者與ACTH依賴性有所不同，因為其會表現(xiàn)為皮醇增高時，ACTH水平降低。所以，以上是ACTH依賴性和非ACTH依賴性的主要區(qū)別，庫欣綜合征最重要的是要在影像學上要找到原發(fā)病灶。"

語音時長01:38''

羅莉│安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院

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"皮質(zhì)醇增多癥，又叫庫欣綜合征，主要是各種原因引起腎上腺皮質(zhì)，長期分泌過量皮質(zhì)醇引起的癥候群。皮質(zhì)醇過多分泌，在臨床上比較容易出現(xiàn)向心性肥胖，如患者可出現(xiàn)滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊，這些都是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。而且皮質(zhì)醇的作用是促進脂肪分解，所以患者會有肚子很大，但四肢明顯細小的體型。皮質(zhì)醇還促使胰島素分泌增加，胰島素是促進脂肪合成，所以在對胰島素敏感的臉部區(qū)、軀干脂肪合成就占優(yōu)勢，所以有脂肪重新分布的表現(xiàn)。皮質(zhì)醇是升糖激素，患者得糖尿病，或糖耐量異常發(fā)生率會明顯增高。而且?guī)煨谰C合征患者，由于蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，機體處于負氮平衡的狀態(tài)，長期負氮平衡，會出現(xiàn)肌肉萎縮、乏力，皮膚還可出現(xiàn)皮膚菲薄、寬大紫紋、毛血管脆性增加等一系列表現(xiàn)。"

語音時長01:56''

高巖│中日友好醫(yī)院

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"庫欣綜合征是由于各種原因?qū)е碌难褐衅べ|(zhì)醇水平明顯增多，而且節(jié)律發(fā)生異常，導致出現(xiàn)滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、血壓和血糖升高、低血鉀、水腫，甚至出現(xiàn)骨質(zhì)疏松等。病因分為三類：第一種情況是由于垂體形成了垂體瘤，垂體瘤分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素，導致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，導致皮質(zhì)醇水平升高；第二種情況是腎上腺的腫瘤自主分泌大量皮質(zhì)醇激素，也會導致庫欣綜合征；第三種情況是在肺部或者消化道出現(xiàn)惡性腫瘤，惡性腫瘤會異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，也會導致腎上腺增生，分泌大量的皮質(zhì)醇激素。"

語音時長01:21''

李超林│煙臺毓璜頂醫(yī)院

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