免疫性肝病也被稱為自身免疫性肝病,是由于體內(nèi)自身免疫異常引起的一組肝膽損傷性疾病,通常無法完全治愈,但可緩解病情。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、IgG4相關(guān)的肝膽性疾病,不同類型的自身免疫性肝病,預(yù)后也都各有不同,具體內(nèi)容如下:
1、自身免疫性肝炎:預(yù)后差異較大,若生化和免疫指標(biāo)完全緩解,則預(yù)后較好,10年的總體生存率約為80%-93%,影響長期預(yù)后的主要因素與初次就診時(shí)是否有肝硬化、治療應(yīng)答情況及治療后是否復(fù)發(fā)有關(guān);
2、原發(fā)性膽汁性膽管炎:預(yù)后差異大,早期熊去氧膽酸治療完全應(yīng)答的患者長期預(yù)后良好,如下因素與患者預(yù)后不良有關(guān),包括初診時(shí)已有肝硬化、老年、血清總膽紅素升高、肝臟合成功能下降、藥物治療無效等;
3、原發(fā)性硬化性膽管炎:在缺少有效治療措施的情況下,疾病從診斷、發(fā)展到死亡,或進(jìn)行肝移植的中位時(shí)間約為12-18年;
4、IgG4相關(guān)性肝膽疾?。夯颊邞?yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的短期效果非常明顯,大部分患者預(yù)后良好,長期預(yù)后尚不明確,IgG4水平越高,累及多器官的可能性越大,部分患者可進(jìn)展為惡性腫瘤。