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      血友病怎么治療
      2023-05-31 11:20:56播放-
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      血友病怎么治療
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      血友病根據(jù)輕、中、重的不同和發(fā)病不同,采取不同的治療策略:

      1、對于重癥急性發(fā)作的,局部出現(xiàn)血腫、外傷,局部壓迫,給予加壓包扎,同時(shí)給予棉球蘸正常人的血漿或凝血酶、腎上腺素等敷在傷口上,加壓包扎。國外有能配制的止血劑,里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶與生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)可以外用止血,效果較好。還有一個最重要的是這種病人往往出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血,如果發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血,應(yīng)減少活動,局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。好的康復(fù)可以促進(jìn)血腫吸收,如果形成慢性血腫,會影響關(guān)節(jié)功能;

      2、替代療法是治療血友病有效的方法,目前是將患者血漿的因子水平提高到止血水平,當(dāng)FⅧ因子:C的水平達(dá)到正常人的3%-5%,患者一般不會出現(xiàn)自發(fā)性的出血,外傷或者手術(shù)時(shí)才會出現(xiàn)出血。但是重型的患者,他的水平在1%以下,出血是比較頻繁,需要替代治療,常常選用輸血漿,為輕型血友病A、B的首選治療方案。同時(shí)由于用量過多,但是容易導(dǎo)致血容量過大,其應(yīng)用受到了限制;

      3、冷沉淀物,冰凍的冷沉淀制劑,每袋含有Ⅷ因子活性水平為100個單位,可使體內(nèi)的因子Ⅷ的活性濃度提高到正常50%以上,具有效力大、容量小的優(yōu)點(diǎn),適用于輕型和中型的患者。我們現(xiàn)在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的濃縮劑,為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)的平均活性,每千克體重注入1個單位的因子Ⅷ,可使體內(nèi)的Ⅷ因子活性升高到2%,注入1個單位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ與Ⅸ在循環(huán)中半衰期短,所以必須每12個小時(shí)補(bǔ)充一次,以維持較高的因子水平,控制出血;

      4、我們常常用到的凝血酶原復(fù)合物,每瓶有200個單位,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B?,F(xiàn)在我們有了重組的Ⅷ因子的替代治療,它的優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動力學(xué)試驗(yàn)表明其與因子Ⅷ的生物半衰期極其相似,從1987年開始已經(jīng)試用于臨床,與血漿Ⅷ的作用相同,沒有明顯的毒副作用,是目前應(yīng)用最多的,而且能夠解決患者治療的非常重要的手段。

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