嗜血細(xì)胞綜合征是一個綜合征，并不是單獨的疾病，分為原發(fā)性或繼發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合征，主要臨床表現(xiàn)就是正常的免疫系統(tǒng)，叫做單核巨噬系統(tǒng)異常。單核巨噬系統(tǒng)正常情況下是吞噬外來異物或細(xì)菌，來保證人體的正常功能的防御機制，在各種原因下可以導(dǎo)致該防御機制過激，除清除進入身體的異常細(xì)胞以外，或者異常物質(zhì)、異常細(xì)菌以外，還開始損傷正常的器官功能，吞噬正常的細(xì)胞，此時就叫嗜血細(xì)胞綜合征，這種病可見于腫瘤。原發(fā)性是因先天性基因上有問題，所以導(dǎo)致本身的單核巨噬系統(tǒng)，就是嗜血細(xì)胞本身比正常人要活化，所以在出生以后多半是一歲以內(nèi)就會發(fā)病。繼發(fā)性一般多見于腫瘤，比如淋巴瘤，或者其它胃癌、肺癌等實體瘤，腫瘤性導(dǎo)致的嗜血細(xì)胞活化。另外，還有感染性因素，包括細(xì)菌感染、病毒感染及真菌感染，因為單核巨噬系統(tǒng)需要抵抗細(xì)菌，有時候會反應(yīng)過激，過激以后就會導(dǎo)致其它臟器損傷。此外，風(fēng)濕免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、相關(guān)的結(jié)締組織病，均會引起單核巨噬系統(tǒng)的激活，過強的表達(dá)就會導(dǎo)致機體損傷。
