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    法洛氏四聯(lián)癥的檢查

    2023-11-24 07:57播放 :

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    法洛氏四聯(lián)癥根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合超聲心動(dòng)圖、胸部X線和心電圖改變多能明確診斷,具體檢查項(xiàng)目如下:

    1、超聲心動(dòng)圖:可從不同的切面觀察到室間隔缺損的類型和大小,顯示有無(wú)其他的合并畸形等;

    2、胸部X線:如肺動(dòng)脈狹窄以及主動(dòng)脈前移造成左心腰凹陷,右心室肥厚可見心尖圓鈍上翹,呈 “靴狀心”;

    3、心導(dǎo)管檢查:可了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄的情況;

    4、心電圖檢查:可見電軸右偏、右心房肥大、右心室肥厚,約有20%的患者出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯;

    5、實(shí)驗(yàn)室檢查:常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血紅細(xì)胞比容升高,重癥病例血紅蛋白可達(dá)到 200-250g/L;動(dòng)脈血氧飽和度明顯的下降,多在65%-70%;血小板計(jì)數(shù)減少;凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

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    "法洛氏四聯(lián)癥患者的存活期取決于其病情的嚴(yán)重程度,以及是否及時(shí)、盡早的進(jìn)行了手術(shù)治療。在臨床上發(fā)現(xiàn)法洛四聯(lián)征的患者,如果在早期做了心外科的矯正手術(shù),做手術(shù)之后很多人可能存活時(shí)間較長(zhǎng),接近80%的人可以存活20年以上。而法洛四聯(lián)征病變較重,同時(shí)沒有及時(shí)行手術(shù)治療,那么存活率極低,部分患兒可能在10歲之前即可發(fā)生死亡。法洛四聯(lián)征包括肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損等,解剖學(xué)上的異常嚴(yán)重影響人體的正常血液循環(huán),使心臟有效輸出的血液量減少,肺循環(huán)淤血加重,同時(shí)心室水平血液左右分流。一旦確診法洛四聯(lián)征,要在患者心功能尚可,并沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩等情況下盡早手術(shù)。所以法洛四聯(lián)征能活多久,影響因素很多。還有一部分患者雖積極的應(yīng)用手術(shù)治療,但是存在手術(shù)并發(fā)癥,比如三度房室傳導(dǎo)阻滯等情況,也會(huì)危及生命。對(duì)年齡大的兒童,應(yīng)多采用鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù),后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過于狹?。?個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:44''

    趙宏偉中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院

    2020/07/07收聽(24568)

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