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    原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀

    2023-06-08 03:03播放 :

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    膽汁性肝硬化分為原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化,任何原因引起的膽汁長期的淤積都會造成膽汁性的肝硬化。繼發(fā)性膽汁性肝硬化一般是指腫瘤、結(jié)石,物理性堵塞引起的一些膽汁的淤積,長時間的堵塞引起的肝硬化。原發(fā)性膽汁性肝硬化簡稱PBC,這是一個免疫系統(tǒng)疾病,是由于慢性膽汁的非化膿性炎癥引起的膽汁性肝硬化。它一般好發(fā)于中老年女性,皮膚瘙癢、黃疸為主要表現(xiàn),可以出現(xiàn)一些很典型的標志,就是眼瞼的黃色瘤,還可以出現(xiàn)脂肪瀉,夜盲癥,皮膚干燥,還可以并發(fā)一些免疫性疾病,例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等等。原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷,主要是靠肝功能的檢測,會出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶、黃疸指數(shù)的增高,堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的升高。其特異性指標就是檢測抗線粒體抗體M2亞型抗體陽性,必要的時候可以做肝穿刺,基本上就可以診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化。

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    什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化?

    "原發(fā)性膽汁性肝硬化,它常常和其他免疫類的疾病,比如說類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存,常見于中年婦女,起病隱襲,經(jīng)過緩慢,食欲與體重?zé)o明顯變化,約有10%的患者,沒有臨床任何癥狀,需要與繼發(fā)性的膽汁性肝硬化進行區(qū)別。原發(fā)性膽汁性肝硬化,一般來說多是原因不明,慢性進行性的膽汁淤積,可能與自身免疫性肝病是相關(guān)的。一般來說我們是臨床診斷是以轉(zhuǎn)肽酶,就是谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)的升高?;蛘呤前橛袎A性磷酸酶(ALP)的升高。而臨床上往往是中年婦女多見,臨床癥狀以皮膚瘙癢、乏力,甚至有黃疸的表現(xiàn),大多數(shù)患者是沒有黃疸的表現(xiàn),有的患者嚴重的患者可能伴有脂肪性的腹瀉。對于原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷,自身抗體診斷是比較重要的診斷。而臨床上特異性自身抗體是抗線粒體抗體的M2亞型陽性。如果對于一個老年女性,抗M2抗體陽性,伴有皮膚瘙癢、乏力,加上堿性磷酸酶和GGT的升高,患者不需要做肝穿,我們可以診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的。另外有一些患者,雖然沒有M2抗體陽性,但是做肝穿刺活檢診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化也是成立的。一般來說,肝臟的疾病,肝穿刺活檢是診斷的金標準。還有一類的患者是M2抗體陰性的自身免疫性肝病,他往往會表現(xiàn)出來有其他抗體的陽性,比如說SP100抗體、GPR10抗體的陽性,臨床上他也伴有堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的升高為主?;颊吲R床表現(xiàn)始皮膚瘙癢和乏力為主的表現(xiàn)。"

    語音時長02:46''

    張引強中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院

    2017/07/18收聽(68690)

    原發(fā)性膽汁性肝硬化能活多久

    "原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的存活時間,取決于肝硬化程度、患者的一般狀態(tài)、治療是否及時、治療效果的好壞,主要情況如下:一、預(yù)后良好:原發(fā)性膽汁性肝硬化目前無法臨床根治,屬于自身免疫性肝病的一種,如果患者處于疾病早期,經(jīng)過積極合理的治療,給予口服優(yōu)思弗或者激素等相關(guān)藥物治療,患者的肝功能恢復(fù)正常,肝臟纖維化明顯改善,則預(yù)后很好,甚至可以不發(fā)展到肝硬化失代償期,可能獲得很好的生活質(zhì)量和生存期,存活期可以達到10年或10年以上。二、預(yù)后不佳:如果原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者已經(jīng)進入到了失代償期,出現(xiàn)大量腹水、高度黃疸,以及門靜脈高壓引起消化道出血、肝腎綜合征、自發(fā)性腹膜炎、肝性腦病等嚴重并發(fā)癥,患者的預(yù)后不佳,這時生存期會明顯縮短,有的可以達到兩年,部分患者半年甚至不足一年,最短的半年就可以死亡。目前晚期原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治療,肝移植手術(shù)治療效果非常好,五年生存期可以達到70%以上。"

    語音時長01:43''

    于建武哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

    2021/07/23收聽(40676)

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