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肺纖維化是指成纖維細(xì)胞增殖，大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集，伴有炎癥損傷和組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的肺臟的終末期改變，也就是正常的肺組織結(jié)構(gòu)被破壞，而后再修復(fù)，而出現(xiàn)的病理學(xué)改變。

肺纖維化是一個(gè)病理學(xué)的名詞，并不特指某一類疾病，許多疾病都可以引起肺纖維化，因?yàn)榉卫w維化是這些疾病的終末期的肺臟改變。

另外，有一種疾病是不明原因的一種慢性、進(jìn)行性發(fā)展的肺纖維化，而且組織病理學(xué)和胸部高分辨CT的表現(xiàn)以普通型間質(zhì)性肺炎為特征，這類肺纖維化的疾病稱為特發(fā)性肺纖維化。

特發(fā)性肺纖維化的治療，除了一般治療之外，如吸氧、預(yù)防感染等，還可以應(yīng)用吡非尼酮或者尼達(dá)尼布作為抗纖維化的治療，目前認(rèn)為比非尼酮和尼達(dá)尼布對(duì)于特發(fā)性肺纖維化有一定的治療作用。