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    淀粉樣變性是什么病

    2023-07-21 13:08播放 :

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    淀粉樣變性是多種原因造成的淀粉樣物,在體內各臟器細胞間的沉積,是受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,包含一組疾病,淀粉樣的產物和其所在組織中沉積的原因尚不清楚。

    淀粉樣變性的癥狀和體征是非特異,由所受累的器官和系統(tǒng)決定,常被原發(fā)疾病所掩蓋。而原發(fā)疾病在淀粉樣變性前有可能具有致命性,腎臟系統(tǒng)表現(xiàn)最強烈,早期僅有輕度的蛋白尿,逐漸可發(fā)展至全身水腫、低蛋白血癥和大量的蛋白尿。

    肝淀粉樣變性有肝腫大,但少有黃疸,肝腫大十分嚴重,肝功能常正常,偶有門脈高壓的存在,出現(xiàn)食管靜脈曲張和腹水。

    小血管淀粉樣變性引起紫癜,心臟受累很常見,出現(xiàn)心臟擴大、難治性心衰及常見的心律失常。淀粉樣變性會引起食管動力的異常、胃張力遲緩、大小腸的蠕動異常、吸收不良、出血或假性梗阻。

    舌肥大常見于原發(fā)性或骨髓瘤相關的淀粉樣變性,繼發(fā)的淀粉樣變性預后,取決于原發(fā)疾病的治療是否成功,如所有類型的腎淀粉樣變性,預后都比較差。

    但如加強對癥治療,如治療腎盂腎炎,患者會保持相對穩(wěn)定,透析和腎移植會進一步改善預后,和多發(fā)性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差,常在1歲內死亡。

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    "一般來說,腎淀粉樣變形是一種少見的全身性疾病。早年發(fā)現(xiàn)這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉而得名,這種疾病的臨床表現(xiàn)主要是由于淀粉蛋白沉積于全身所引起的。如果淀粉樣蛋白沉積于腎臟引起的病變稱為腎淀粉樣變形,發(fā)病主要以中老年人主,男性多于女性。一般來說常見的臨床表現(xiàn)有。一,臨床前期,口無明顯自覺癥狀以及特征,化驗也沒有明顯異常,僅可以通過腎穿刺可以做出診斷。二,蛋白尿期,鑒于大多數患者蛋白尿為早期表現(xiàn),半數以上患者為大分子量低選擇性蛋白尿程度不等。三,腎病綜合征期,此期會出現(xiàn)大量蛋白尿,低蛋白血癥以及水腫高脂血癥比較少見。少數僅有長期的大量蛋白尿,腎靜脈率血栓是這種疾此期最常見的病發(fā)癥,大多數疾病隱匿表現(xiàn)為難治性腎病綜合癥,少數為極疾病,可以有腹痛、血尿增加、蛋白尿增多以及腎功能惡化等。四,尿毒癥期,即腎病綜合期之后,會出現(xiàn)腎功能進行性進退,多達半數會有膽汁血癥,重癥可死于尿毒癥,腎小管及腎間質均可受累,或者可以表現(xiàn)為多尿、甚至尿崩癥,少數患者會出現(xiàn)腎性糖尿,腎小管性酸中毒以及低鉀血癥等電解質紊亂。如果患有這種疾病建議去正規(guī)醫(yī)院泌尿科救診,建議在醫(yī)師指導下完善相關化驗檢查與評估病情。"

    語音時長02:05''

    徐亞光聊城市第二人民醫(yī)院

    2018/05/10收聽(31404)

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