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賴(lài)光輝
主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

疼痛科

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是什么

2023-11-12 00:39播放 :

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脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)指由于基因突變引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，屬于遺傳性疾病，是家族遺傳性疾病，多見(jiàn)于青少年時(shí)期或者中年時(shí)期?；蛲蛔儠?huì)導(dǎo)致機(jī)體各系統(tǒng)產(chǎn)生功能變化，尤其會(huì)引起神經(jīng)病變。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)有多種亞型，共同的臨床表現(xiàn)均是步履不穩(wěn)、肢體搖晃、動(dòng)作反應(yīng)遲緩、發(fā)音含糊不清等。

脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)臨床沒(méi)有特殊的治療方案，主要是針對(duì)癥狀進(jìn)行治療和康復(fù)訓(xùn)練，以減輕癥狀，恢復(fù)患者的生活能力。這種疾病不僅可以造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)影響到呼吸、循環(huán)系統(tǒng)功能，會(huì)導(dǎo)致肺部感染、壓瘡等并發(fā)癥。如果積極治療，這種并發(fā)癥不會(huì)危及生命，否則患者會(huì)由于并發(fā)癥危及生命。

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什么是脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)

"脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是共濟(jì)失調(diào)的主要類(lèi)型。因?yàn)橛羞z傳性，大多數(shù)是中年發(fā)病。臨床表現(xiàn)除了共濟(jì)失調(diào)癥狀外，還有眼球活動(dòng)異常，眼球活動(dòng)比較慢，部分病人還會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，視網(wǎng)膜變性，部分病人行走出現(xiàn)異常，肌肉出現(xiàn)萎縮，周?chē)窠?jīng)出現(xiàn)疼痛，另外一些病人還會(huì)出現(xiàn)癡呆，主要臨床表現(xiàn)還是在初期，表現(xiàn)為不穩(wěn)定、肢體搖晃、動(dòng)作反應(yīng)比較遲緩、準(zhǔn)確性比較差，到中期后可能會(huì)含糊不清，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不平順。到晚期后，病人可能會(huì)失去意識(shí)，理解能力下降，不能站立，只能依靠輪椅代步。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:20''

靳世剛│日照市人民醫(yī)院

2018/05/16收聽(tīng)(40110)

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)是什么

"小腦性共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度、力量不規(guī)則，協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)功能障礙，肌肉張力的下降，遠(yuǎn)眼球的運(yùn)動(dòng)障礙以及相應(yīng)的言語(yǔ)障礙。第一是姿勢(shì)和步態(tài)的改變，小腦蚓部的病變常常引起軀干的供給失調(diào)、站立不穩(wěn)或者步態(tài)蹣跚、兩腳距離過(guò)大成跨域步態(tài)。第二是隨意運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為病人對(duì)位置和辨別能力下降，意向性震顫是將手指逐漸接近一個(gè)目標(biāo)物體，手指快到目標(biāo)物體的時(shí)候發(fā)生震顫。第三是引起相應(yīng)的言語(yǔ)障礙，比如說(shuō)話(huà)緩慢、含糊不清、聲音頓挫或者爆破。第四是出現(xiàn)相應(yīng)的眼球運(yùn)動(dòng)障礙，可能出現(xiàn)粗大的水平眼震或者垂直眼震。第五是肌肉張力的下降，可能出現(xiàn)抵抗能力下降，不能夠自我調(diào)節(jié)，呈捶胸頓足式的表現(xiàn)。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:39''

柳羲│哈爾濱市第一醫(yī)院

2018/04/08收聽(tīng)(91680)

什么叫脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)癥

"脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)癥，是一種神經(jīng)系統(tǒng)的退化性疾病。這種疾病到目前為止，仍然沒(méi)有可以根治的藥物。共濟(jì)失調(diào)，是指小腦本體感覺(jué)以及前庭感覺(jué)障礙，導(dǎo)致相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)笨拙不協(xié)調(diào)，主要累及四肢、軀干以及咽喉部肌肉，也可以引起姿勢(shì)步態(tài)異常，以及語(yǔ)言功能障礙。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)癥，表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、力量不規(guī)則，也就是協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)功能障礙。姿勢(shì)和步態(tài)的改變，步態(tài)蹣跚，站立不穩(wěn)，字越寫(xiě)越大，不能夠協(xié)同工作。語(yǔ)音、語(yǔ)調(diào)異常，眼球活動(dòng)障礙，張力減低，可見(jiàn)鐘擺樣腱反射，反跳試驗(yàn)陽(yáng)性。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:17''

舒志強(qiáng)│馬鞍山市人民醫(yī)院

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脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)怎么辦

"脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是一種退化性疾病，到目前為止仍然沒(méi)有可以根治的藥物。治療的重點(diǎn)是積極的進(jìn)行康復(fù)治療，使患者盡可能保持較高的生活自理能力。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)，它的臨床癥狀主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)，速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，也就是協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)功能障礙?；颊呔唧w表現(xiàn)為姿勢(shì)異常，步態(tài)改變，站立不穩(wěn)，語(yǔ)音、語(yǔ)調(diào)異常，不能協(xié)同工作，肌張力障礙表現(xiàn)為鐘擺樣反射，反跳試驗(yàn)(+)。目前治療脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)的手段比較先進(jìn)的主要是進(jìn)行干細(xì)胞移植。患者在治療以后。更好地恢復(fù)生活自理能力，左旋多巴對(duì)疾病也有一定的幫助。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:15''

舒志強(qiáng)│馬鞍山市人民醫(yī)院

2018/10/08收聽(tīng)(26302)

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)癥具有什么特征

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脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的治療方法有哪些

"脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)目前為止還沒(méi)有特效的治療方法，只能給予對(duì)癥治療來(lái)緩解癥狀。對(duì)癥治療方法有以下幾種：第一、左旋多巴藥物治療，可緩解強(qiáng)直和其他帕金森樣癥狀，也可給予氯苯氨丁酸治療，可以減輕痙攣，金剛烷胺能改善共濟(jì)失調(diào)，毒扁豆堿或胞磷膽堿可促進(jìn)乙酰膽堿合成等。共濟(jì)失調(diào)伴有肌陣攣患者首選氯硝西泮治療，可給予一定的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥，如ATP、輔酶A、肌酐和B族維生素等治療。第二、手術(shù)治療，可進(jìn)行視丘毀損術(shù)。第三、理療、康復(fù)及功能鍛煉對(duì)患者有一定幫助。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:16''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:14''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:23''

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