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    自身免疫性溶血性貧血的特異性檢查是什么
    
            
    
                 2023-08-27 17:44播放 : 

                
    
                    
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    自身免疫性溶血的特異性檢查是抗人球蛋白試驗，抗人球蛋白試驗分為直接抗人球蛋白試驗和間接抗人球蛋白試驗。溫抗體型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白陽性，部分患者間接的抗球蛋白亦為陽性。當抗體數(shù)低于實驗數(shù)值閾值時，直接抗人球蛋白可以成為陰性，直接的抗人球蛋白的強度與溶血的嚴重程度沒有關(guān)系。有時試驗雖然呈弱陽性，但可能發(fā)生了很嚴重的溶血，反之有時該試驗做出來是強陽性，但并沒有很嚴重的溶血。還有一種比較特殊的自身免疫性溶血性貧血，即冷凝集素綜合征，可以做冷凝集素試驗，冷凝集素綜合征時效價會增高，還有冷溶血試驗也是冷凝集素綜合征的特異性檢查。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是自身免疫性溶血性貧血？
    
    
    "自身免疫性溶血性貧血是由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體，與紅細胞表面抗原相結(jié)合，或激活補體使紅細胞過早破壞而導(dǎo)致的溶血性貧血。簡單說就是因為各種免疫反應(yīng)導(dǎo)致紅細胞不正常的自己破壞，壽命縮短，溶掉了，這樣引起的貧血就是自身免疫性溶血性貧血。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，把自身免疫性溶血性貧血分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血原因不明確，占60%左右；繼發(fā)者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，即與免疫有關(guān)的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等，及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、某些細菌病毒感染等，約占40%左右。根據(jù)抗體種類又可分為溫反應(yīng)性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。溫抗體與抗原反應(yīng)的最適宜溫度為37度，冷抗體又分為兩種，冷凝素與紅細胞結(jié)合的最適宜溫度是2到4度，冷溶血素在16度時與紅細胞結(jié)合，溫度升高結(jié)合力無明顯減弱。臨床上溫反應(yīng)性抗體型約占80%，女性患者多于男性，且以青壯年為多。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長01:44''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    郭明│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
    
        
    2017/09/05收聽(11214)
    
    
    

    




    
    
    自身免疫性溶血性貧血有哪些癥狀
    
    
    "自身免疫性溶血性貧血，是自身抗體參與紅細胞的破壞，造成的溶血。臨床表現(xiàn)非常多樣性，而且輕重不一，一般起病比較緩慢，數(shù)月以后才出現(xiàn)貧血，這一類患者可以有頭暈、乏力、活動后心悸、氣短，甚至可以出現(xiàn)心絞痛等癥狀。急性起病的患者多見于年輕患者和小兒，特別是伴有病毒感染的患者，起病比較急，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腰背部疼痛，還出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等癥狀，尿色是加深的，像濃茶樣或者像醬油色樣的尿。貧血特別嚴重的時候出現(xiàn)頭痛、煩躁，甚至昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血的患者，通過查體可以看到皮膚出現(xiàn)了黃疸，有一半的患者出現(xiàn)輕度到中度脾臟的增大，有1\/3的患者有輕度到中度肝臟的腫大，淋巴結(jié)腫大比較少見。還有一類是冷抗體型的溶血性貧血，這類患者的溶血與氣溫有一定關(guān)系，在寒冷的環(huán)境下，這類患者會出現(xiàn)指尖、耳尖、口唇的青紫。嚴重的時候尿色可以加深，像醬油色尿，都與寒冷有關(guān)，加溫以后、溫度升高之后癥狀可以消失。通過查血中的冷凝集素的效價，可以區(qū)分出來是冷凝集素綜合征。這是一類因為冷抗體引起自身紅細胞的破壞，導(dǎo)致的溶血性貧血。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:04''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    冷蕓│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
    
        
    2020/05/16收聽(61980)
    
    
    

    




    
    
    自身免疫性溶血性貧血有哪些原因
    
    
    "自身免疫性溶血性貧血主要的發(fā)病原因有兩類：一類是特發(fā)性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性貧血。這類患者可以在體內(nèi)檢測到溫抗體和冷抗體兩種抗體以及補體的增高。另一類是繼發(fā)性的自身免疫性溶血，原因比較多，包括免疫系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)的腫瘤，還有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他腫瘤。免疫系統(tǒng)疾病引起自身免疫性溶血性貧血，比較常見的就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺疾病等一系列的免疫系統(tǒng)疾病，都可以導(dǎo)致自身溶血性貧血。血液系統(tǒng)的腫瘤，特別是淋巴系統(tǒng)的腫瘤，包括慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥，這一系列的血液系統(tǒng)腫瘤，可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血。還有一些感染，常見的巨細胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原體的感染和病毒性肝炎，這一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性貧血。還有像低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征也就是經(jīng)HIV感染，這一類免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性貧血。其他需要注意的是婦科腫瘤像卵巢的腫瘤，可以出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:14''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    冷蕓│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
    
        
    2020/05/16收聽(28932)
    
    
    

    


    
    
    自身免疫性溶血性貧血的分類
    
    
    "自身免疫性溶血性貧血，是指由于多種原因?qū)е碌拿庖哒{(diào)節(jié)功能發(fā)生異常，產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體，而導(dǎo)致的溶血性貧血。主要是由于紅細胞的壽命縮短，引起的溶血性貧血，一般考慮以下分類方法：一、根據(jù)有無病因 分為原發(fā)性和繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血。二、根據(jù)抗體的最佳的活性溫度，分為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，以及冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，一般考慮如下：1、抗體型自身免疫性溶血性貧血：主要發(fā)生在血管外，抗體主要是IgG和補體C3，有時候是單獨存在，但是也可能是同時存在。如果同時存在，是最常見溶血比較嚴重的一種類型。2、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血：抗體主要是指IgM，主要是發(fā)生在血管內(nèi)的溶血性貧血，若在溶血檢查中，發(fā)現(xiàn)單獨C3抗體陽性，要想到冷抗體性溶血性貧血的可能。需要進一步的完善的IgM的檢查，來判斷這個病人是不是冷抗體型的自身性免疫性溶血性貧血。如果是溫抗體性自身免疫性溶血的貧血的治療，大多數(shù)首選激素治療，因為90%以上對激素都有效。如果激素無效，再用其他的方法，比如說脾切除術(shù)，是二線的治療，也可以合并用其他的免疫抑制劑來治療。如果是重度或危重癥貧血，也需要輸血治療。冷抗體型溶血性貧血繼發(fā)感染性的幾率更大一些。所以治療的時候，一定要注意保暖，然后是以抗感染的治療為主，因為大多數(shù)是以感染繼發(fā)，如果是免疫因素引起，就需要用免疫抑制治療。激素治療往往是療效不佳，所以診斷自身免疫性溶血性貧血要進一步的分型。根據(jù)一些輔助檢查的結(jié)果來判斷，以及完善進一步的治療，才是最正確的選擇。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:59''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    吳春波│北京大學人民醫(yī)院
    
        
    2023/03/23收聽(41328)
    
    
    

    






    
    
    自身免疫性溶血性貧血如何治療
    
    
    "自身免疫性溶血性貧血主要包括原發(fā)性和繼發(fā)性的。原發(fā)性就是找不到發(fā)病原因，繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血，主要是由于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系統(tǒng)疾病引起，產(chǎn)生了破壞自身紅細胞的抗體，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要積極的去除病因，進行相關(guān)的病因治療。對于原發(fā)性的找不到病因的這類患者，治療主要是一線首選的是糖皮質(zhì)激素，但是復(fù)發(fā)率比較高達到30%左右，反復(fù)應(yīng)用也容易產(chǎn)生耐藥性。在糖皮質(zhì)激素治療效果不好的時候，可以采用免疫抑制劑，像環(huán)孢素A這類的藥物，以及丙種球蛋白。在激素應(yīng)用效果不好或激素依賴的這些患者也可以進行脾切除治療，有效率可以達到70%，但是真正能夠達到痊愈的也就只有20%。對于自身免疫性溶血性貧血的治療，主要是這個疾病的治療容易反復(fù)，目前比較新的治療，引入了CD20的單抗也就是利妥昔單抗。利妥昔單抗可以抑制B細胞過度活化，減少自身抗體的產(chǎn)生，可以防止疾病的復(fù)發(fā)，在目前臨床應(yīng)用上也是一個比較好的治療的手段之一。此外，自身免疫性溶血性貧血還需要支持治療，這類患者如果出現(xiàn)嚴重的重度貧血，需要輸注紅細胞，在輸注紅細胞時需要輸注洗滌紅細胞，以減少溶血的發(fā)生。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:32''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    冷蕓│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
    
        
    2020/05/07收聽(12686)
    
    
    

    


























    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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