彌漫性間質(zhì)性肺疾病由不同原因及病理基礎(chǔ)引起,如特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化,即IPF,早期及時(shí)進(jìn)行干預(yù),預(yù)后較好,如果診斷時(shí)屬于偏后期,很多患者可能在3-5年時(shí),病情出現(xiàn)進(jìn)行性加重?,F(xiàn)階段臨床有較好藥物抗肺纖維化治療后,患者生存期比原來(lái)延長(zhǎng)。除彌漫性間質(zhì)性纖維化引起咳嗽、咳痰癥狀的改善,肺功能下降程度都會(huì)降低,活動(dòng)耐力增強(qiáng)且肺部影像較為穩(wěn)定。
其它原因如藥物引起的彌漫間質(zhì)纖維化,停藥后不再有藥物繼續(xù)傷害,經(jīng)過(guò)積極治療,可以維持穩(wěn)定。還有部分患者由結(jié)締組織疾病引起,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,將結(jié)締組織疾病控制后,針對(duì)間質(zhì)纖維化進(jìn)行治療,患者的病程可以維持較長(zhǎng)時(shí)間。吸煙人群停止吸煙后進(jìn)行針對(duì)治療,預(yù)后較好,所以應(yīng)及早戒煙。