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    髓鞘發(fā)育不良怎么治療
    
            
    
                 2021-04-22 15:57播放 : 

                
    
                    
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    髓鞘發(fā)育不良指髓鞘發(fā)育過程中由于某些酶缺乏，導(dǎo)致髓鞘形成障礙，又稱為腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。常見原因包括腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，屬于遺傳代謝性疾病。目前對(duì)這些疾病，沒有較好的治療辦法。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，可以給予替代性腎上腺皮質(zhì)激素治療，同時(shí)對(duì)癥治療腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。
    異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是由于酶缺乏引起，所以目前沒有較好的治療辦法。由于髓鞘形成過程中酶缺乏，導(dǎo)致髓鞘發(fā)育不良引起病變，目前沒有較好的方法可以治愈，僅可給予對(duì)癥治療，更多治療方法有賴于生命醫(yī)學(xué)進(jìn)展，可能在不久將來能從一些新角度對(duì)疾病進(jìn)行治療。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    兒童髓鞘發(fā)育不良是什么
    
    
    "兒童髓鞘發(fā)育不良是指的髓鞘生成異常所導(dǎo)致的疾病，也叫腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，腦白質(zhì)有廣泛的脫髓鞘病變。本病是一組病理的名稱，有不同的病因，多數(shù)是遺傳性的酶缺乏所引起的。隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)加深，分類方法將有所改進(jìn)，現(xiàn)多根據(jù)髓鞘分解產(chǎn)物的組化特征分為幾類，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，以腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良為代表，還有海綿狀腦白質(zhì)變性、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，也是腦的遺傳性白質(zhì)脫髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已經(jīng)確定，故例如腦脂質(zhì)沉積病癥一類有些氨基酸代謝異常病上，病理上也有脫髓鞘生成的障礙。根據(jù)其生化特點(diǎn)，例如氨基酸代謝病之中，如苯酮尿癥和楓糖尿癥。本組病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎癥、腦白質(zhì)病變，或彌漫性的硬化等等后天獲得性的脫髓鞘的疾病。所以，先天性的脫髓鞘疾病，髓鞘發(fā)育不良這些疾病都是遺傳性的酶缺陷所致。臨床上癥狀不緩解，也沒有什么好的辦法可以治療。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長(zhǎng)02:06''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    
        
    2020/11/26收聽(53160)
    
    
    

    




    
    
    髓鞘發(fā)育不良是智障嗎
    
    
    "髓鞘發(fā)育不良不是單純的智障，智障只是髓鞘發(fā)育不良疾病當(dāng)中的一個(gè)癥狀而已。髓鞘發(fā)育不全有很多特殊的臨床癥狀，這個(gè)病多在4-10歲之間的男孩起病，臨床特點(diǎn)是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)癥狀和腎上腺癥狀可同時(shí)或相近的出現(xiàn)，并可單獨(dú)存在，神經(jīng)精神癥狀包括多動(dòng)、攻擊性的行為、智力低下、學(xué)習(xí)困難、記憶障礙、退縮等，常見運(yùn)動(dòng)障礙，如步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性的癱瘓，末梢神經(jīng)受累不明顯。此外，可見視聽障礙、視神經(jīng)萎縮、全身性或局灶性的癲癇發(fā)作。等腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)，表現(xiàn)為輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑以及失言癥，病程為進(jìn)行性的，多在15歲以內(nèi)死亡。還有新生兒型的，癥狀更加嚴(yán)重，一般多在五歲以內(nèi)死亡，所以智障只是髓鞘發(fā)育不良所有癥狀中的一個(gè)癥狀而已，不是單純的智障，它倆是不等同的。單純的智障是不影響生命的，能活到成人期，這個(gè)是活不到成人期的。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長(zhǎng)02:06''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    
        
    2020/11/12收聽(20734)
    
    
    

    


























    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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