小兒顱咽管瘤是胚胎發(fā)育異常腫瘤中最常見的一種。顱煙管瘤過去曾有過許多名稱，拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質(zhì)瘤、表皮瘤等。其起源于垂體胚胎發(fā)育過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種先天性的顱內(nèi)良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，占鞍區(qū)腫瘤的第一位，是兒童最常見的先天性腫瘤。
本病發(fā)生于任何年齡，但70%發(fā)生在15歲以下。腫瘤大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)，亦有部分腫瘤在鞍內(nèi)、鞍上，腫瘤呈啞鈴型。臨床表現(xiàn)有下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥等，結(jié)合顱內(nèi)壓增高、視力障礙等癥狀，根據(jù)內(nèi)分泌檢測(cè)、顱骨X線平片、CT及MRI檢查等可診斷。治療原則是手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療，這種腫瘤可能容易復(fù)發(fā)，不易完全治愈。
