盧伽雷氏癥就是漸凍癥,又稱肌萎縮側(cè)索硬化運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,這種疾病的發(fā)病原因不是特別明確,可能與遺傳因素、感染、自身免疫等因素有關(guān)。這種疾病與亨廷頓氏病以及老年癡呆、帕金森病,并列為目前四大常見的神經(jīng)退行性疾病。
這種疾病累及的是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元如大腦、腦干、脊髓,或者是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元如顱神經(jīng)、脊髓前角細(xì)胞等。這種疾病一般多是在30-50歲發(fā)病,以上肢的周圍性癱、下肢的中樞性癱瘓,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性、對(duì)稱性損害為特點(diǎn),表現(xiàn)為受累部位肌肉的萎縮。
此類患者通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,逐步會(huì)蔓延到對(duì)側(cè),緩慢起病呈進(jìn)行性發(fā)展,一般沒有感覺障礙,身體如同逐漸被凍住一樣,所以俗稱為漸凍人。