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    盧伽雷氏癥是什么病

    2023-07-27 11:47播放 :

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    盧伽雷氏癥就是漸凍癥,又稱肌萎縮側(cè)索硬化運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,這種疾病的發(fā)病原因不是特別明確,可能與遺傳因素、感染、自身免疫等因素有關(guān)。這種疾病與亨廷頓氏病以及老年癡呆、帕金森病,并列為目前四大常見的神經(jīng)退行性疾病。

    這種疾病累及的是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元如大腦、腦干、脊髓,或者是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元如顱神經(jīng)、脊髓前角細(xì)胞等。這種疾病一般多是在30-50歲發(fā)病,以上肢的周圍性癱、下肢的中樞性癱瘓,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性、對(duì)稱性損害為特點(diǎn),表現(xiàn)為受累部位肌肉的萎縮。

    此類患者通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,逐步會(huì)蔓延到對(duì)側(cè),緩慢起病呈進(jìn)行性發(fā)展,一般沒有感覺障礙,身體如同逐漸被凍住一樣,所以俗稱為漸凍人。

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    "唐氏綜合征又稱21三體綜合征或者先天愚型,由于胎兒的染色體異常,多了一條21號(hào)染色體而導(dǎo)致的疾病。大約60%左右的患兒在胎內(nèi)就會(huì)發(fā)生早期流產(chǎn),如果出現(xiàn)存活,在出生之后會(huì)有明顯的智商落后,并且會(huì)伴隨有特殊的面容,生長(zhǎng)發(fā)育的障礙,有時(shí)候可能還會(huì)伴發(fā)有多發(fā)畸形。唐氏兒具有明顯的特殊面容體征,比如眼距寬、鼻根低平、眼裂小、眼外側(cè)上斜、外耳小、舌胖,常會(huì)伸出口外,流涎多、身材非常矮小,而且枕部呈現(xiàn)扁頭、頸短,皮膚比較寬松、四肢短。由于韌帶非常松弛,關(guān)節(jié)常??梢赃^度彎曲。患兒在出生之后大多數(shù)都會(huì)呈現(xiàn)嗜睡和喂養(yǎng)的困難,智商低下的表現(xiàn)隨著年齡的增長(zhǎng)而會(huì)越來越明顯,動(dòng)作發(fā)育和性發(fā)育會(huì)有相應(yīng)的延遲。這樣的患兒還會(huì)伴有先天性心臟病,因此免疫功能極其低下,非常容易患各種感染。還有很多患兒大約在30歲左右就會(huì)出現(xiàn)老年癡呆的癥狀,目前唐氏兒沒有辦法進(jìn)行治療,因此為避免對(duì)社會(huì)、家庭造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān),最好的手段是在出生之前即終止妊娠。"

    語音時(shí)長(zhǎng)02:09''

    程嬌影中日友好醫(yī)院

    2020/04/22收聽(61166)

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