噬血細(xì)胞綜合征是較為兇險的血液系統(tǒng)疾病，進展較快，如早期未能及時控制病情，則病死率較高。按病因該病分為原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征和繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。繼發(fā)于感染的噬血細(xì)胞綜合征應(yīng)積極尋找感染源，通過積極抗感染以及大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白沖擊治療后，疾病可能會得到控制。其它原因噬血細(xì)胞綜合征一般均要按方案給予依托泊苷、環(huán)孢霉素、地塞米松等治療。
化療過程中需監(jiān)測各項指標(biāo)，如化療效果欠佳，可行骨髓移植。噬血細(xì)胞綜合征在早期可表現(xiàn)不典型，容易出現(xiàn)誤診，早期常合并有DIC、肝功能衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)可導(dǎo)致死亡，在早期病情較為危重時候可以行血液凈化支持治療。
