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什么是馬凡綜合征
2023-06-23 01:00:50播放:-
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什么是馬凡綜合征
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馬凡綜合征又稱(chēng)為馬方綜合征,是一種先天性疾病,與遺傳因素、基因遺傳有關(guān)?;颊咧饕憩F(xiàn)為主脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。正常情況下,升主動(dòng)脈的直徑為3cm,一般不超過(guò)3.5cm。但患者主動(dòng)脈根部的直徑可能超過(guò)5cm,甚至為7cm、8cm,由于主脈根部擴(kuò)張,導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重關(guān)閉不全,甚至?xí)霈F(xiàn)主動(dòng)脈夾層,并且危及生命。據(jù)相關(guān)研究顯示,馬方綜合征與患者基因有關(guān),患者除心臟表現(xiàn)外,還