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大部分神經(jīng)內(nèi)分泌癌，確切病因目前尚未明確，但小部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生，多與遺傳有一定關(guān)系，涉及基因缺失與突變，如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征、家族性內(nèi)分泌腺瘤病、希佩爾-林道綜合征。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布于全身各處，可發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但常見胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3。神經(jīng)內(nèi)分泌癌典型三大癥狀，包括壓迫、神經(jīng)內(nèi)分泌以及轉(zhuǎn)移癥狀，且大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為散發(fā)。