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大部分神經內分泌癌，確切病因目前尚未明確，但小部分神經內分泌腫瘤的發(fā)生，多與遺傳有一定關系，涉及基因缺失與突變，如多發(fā)性內分泌腫瘤綜合征、家族性內分泌腺瘤病、希佩爾-林道綜合征。

神經內分泌腫瘤起源于神經內分泌細胞，神經內分泌細胞分布于全身各處，可發(fā)生在體內任何部位，但常見胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)，約占所有神經內分泌腫瘤的2/3。神經內分泌癌典型三大癥狀，包括壓迫、神經內分泌以及轉移癥狀，且大部分神經內分泌腫瘤為散發(fā)。