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    先天性巨結(jié)腸是什么病
    
            
    
                 2023-02-28 11:58播放 : 

                
    
                    
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    先天性巨結(jié)腸又稱先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，在國(guó)外稱為希爾施普龍病，是較為常見(jiàn)的消化道疾病。是由于遠(yuǎn)端腸道如直腸、乙狀結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣，造成功能性腸梗阻，近段結(jié)腸代償性增厚、變大，因此稱為先天性巨結(jié)腸。
    但真正的發(fā)病部位是沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管，巨結(jié)腸在新生兒期、嬰幼兒期以及大齡兒童中都可以發(fā)生，發(fā)病率大約是1/5000，以男性多見(jiàn)，主要臨床表現(xiàn)為是胎糞不排或排出延遲以及頑固性便秘和腹脹等。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    先天性巨結(jié)腸有哪些病因
    
    
    目前為止，先天性巨結(jié)腸的病因并不是十分明確，大部分人比較公認(rèn)的有這么幾個(gè)因素：一、家族遺傳因素，就是基因的問(wèn)題。二、環(huán)境因素，共同造成。綜合來(lái)講就是家族先天因素，加上周圍環(huán)境的干預(yù)，導(dǎo)致胚胎時(shí)期，咱們知道胚胎時(shí)期6-12周的時(shí)候，是胚胎腸管神經(jīng)遷移進(jìn)去的一個(gè)階段。在這個(gè)階段，如果神經(jīng)遷移的過(guò)程發(fā)生阻礙，出現(xiàn)異常，導(dǎo)致神經(jīng)遷移停止，遠(yuǎn)端腸管就會(huì)缺乏神經(jīng)，就是神經(jīng)缺如。比較常見(jiàn)就是在結(jié)腸或者結(jié)腸的某一部分，比如乙狀結(jié)腸、直腸，直至肛門口，導(dǎo)致神經(jīng)缺如，就會(huì)出現(xiàn)這一部分的腸管沒(méi)有舒張能力，處于長(zhǎng)期的持續(xù)痙攣狀態(tài)，導(dǎo)致腸管不能舒張，而引起機(jī)械性腸梗阻。導(dǎo)致患兒出現(xiàn)長(zhǎng)期的腹脹、嘔吐、惡心、排便減少這種腸梗阻的表現(xiàn)，這就是我們所說(shuō)的先天性巨結(jié)腸。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:41''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    王強(qiáng)│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
    
        
    2020/04/30收聽(tīng)(51244)
    
    
    

    










    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
                        
                                    
    
                
    
                    
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