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    原發(fā)性血小板增多癥的鑒別診斷

    2023-08-22 16:28播放 :

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    原發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增殖性腫瘤里的一種,首先要跟繼發(fā)性血小板增多癥進(jìn)行鑒別。慢性炎癥、缺鐵性貧血,尤其自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者可能會出現(xiàn)血小板升高,血小板甚至能達(dá)到700-800×10^9/L。這種情況下會有原發(fā)病的表現(xiàn),主要是治療原發(fā)病。如果血小板增高到一定程度,可能需要抗血小板聚集治療。其要跟慢性骨髓增殖性腫瘤進(jìn)行鑒別,骨髓纖維化一般脾大比較明顯,臨床表現(xiàn)上可能會有區(qū)別。

    還有骨髓檢查,骨髓活檢會有纖維組織增生,骨髓纖維化有一些特殊的實驗室檢查指標(biāo)異常。慢性粒細(xì)胞白血病做染色體和基因改變,如果有特殊9號和22號染色體的異位,可能是慢性粒細(xì)胞白血病,有基因的變化也會確診。

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    "原發(fā)性血小板增多癥的鑒別診斷:第一、我們要看看它有沒有一些繼發(fā)的因素,比如炎癥或者是應(yīng)激狀態(tài),這些產(chǎn)生的血小板增高,它不會老是高,等到繼發(fā)的因素去除了,它就不高了。但是一個病人來的時候,一定要多問一句,看看這些病人有沒有繼發(fā)的因素在里頭,這是第一,要跟原發(fā)性血小板增多癥去鑒別。第二、就是跟原發(fā)性血小板增多癥屬于同一類疾病,叫做原發(fā)性骨髓纖維化,這些病人也可以有血小板增多,但是它是屬于骨髓增殖性腫瘤里面另一個疾病。它在早期的時候和血小板增多癥不太好鑒別,這個要靠非常有經(jīng)驗的專業(yè)的去看骨髓形態(tài)的大夫們來去做鑒別。第三、還有一些疾病也可以伴發(fā)血小板增高,比如慢性粒細(xì)胞白血病。在慢性粒細(xì)胞白血病的時候,有些病人可以伴有血小板增多,這個疾病要跟慢性粒細(xì)胞白血病鑒別是非常容易的,因為你抽血做一個基因的檢測,慢性粒細(xì)胞白血病有特異的基因,我們叫做Bcr/Abl融合基因,如果有融合基因,哪怕血小板增高,我們也不診斷原發(fā)性血小板增高癥,而只是慢粒的時候,血小板是高的??赡苓€有一些疾病會有伴發(fā)的血小板增高,就比較少見了。"

    語音時長02:01''

    江濱北京大學(xué)人民醫(yī)院

    2018/01/03收聽(92410)

    什么是原發(fā)性血小板增多癥?

    原發(fā)性血小板增多癥從它的分類里面來看,它是一個骨髓增殖性腫瘤,不是良性的,它分在骨髓增殖性腫瘤里邊,但是它是一個很慢性的疾病,而且轉(zhuǎn)白血病的幾率也不太高。從性質(zhì)上來講,它是個腫瘤性的,從臨床的過程上講,如果控制得好,它是一個良性的過程。這個疾病是因為骨髓增生不受限制了,什么意思呢?比如我們正常人血小板生長出來,然后它衰老、死亡,我們機(jī)體如果需要血小板的時候,骨髓就產(chǎn)生血小板。但是一旦得了這個病,不管你需要不需要,它都會去增長,所以血小板就增多了。血小板增多以后就會引起血栓,血小板是管凝血的,所以就可以引起血栓,比如血栓發(fā)生在心臟,我們叫心肌梗塞;如果發(fā)生在腦子里,可能就會發(fā)生腦血栓;發(fā)生在下肢,就是下肢的血栓,是這么一個病。這個病血小板會有增多,那么增到多少就算是這個病了,我們超出正常就算是增多了,但是一般血小板多少是正常的,用我們的話來講,10-30萬/μL是正常的,到40萬/μL以上就算是偏高了,到50萬/μL、60萬/μL就是高了。但是我們要有這么幾條:第一、是持續(xù)的血小板增高,而且是進(jìn)行性增高。什么叫持續(xù)性的?超過三個月的血小板增高,沒有什么原因的,比如有時候有炎癥的時候,特別一些急性炎癥的時候血小板也會高,突然有一個應(yīng)激性的狀態(tài),比如出門撞車了,血小板可能也會高,這叫應(yīng)激狀態(tài)。如果沒有應(yīng)激狀態(tài),沒有炎癥的時候,血小板高了超過三個月,而且是進(jìn)行性的,比如去年血小板在45萬/μL,今年到了50萬/μL,或者以后就越來越高,這叫進(jìn)行性的增高,我們就說血小板是真高了。血小板持續(xù)的增高,又是進(jìn)行性的增高以后,我們就要做一些檢查,做什么檢查?我們現(xiàn)在往往是去抽血做基因的檢查,比如有一個基因叫做JAK2基因,還有一個就是跟骨髓增殖性腫瘤所相關(guān)的基因,抽血我們?nèi)ゲ橛袥]有這個基因。如果有這些基因的突變,我們就診斷是原發(fā)性血小板增多癥,比如血小板即使不太高,比如就在45萬/μL,應(yīng)該說不是很高,但是如果有這些基因的突變,我們就診斷了,這是第一。第二、即使是血小板特別高,比如血小板到80萬/μL、90萬/μL,甚至100萬/μL以上,已經(jīng)是很高了,可是基因是陰性的,那是不是能夠否定這個病?不能,為什么?因為在血小板增多癥的病人里頭,有一半的病人基因有突變,還有50%的病人基因沒有突變。沒有突變,也不能說不是血小板增多癥,但是有沒有突變我們在診斷的時候,一定要做這個檢查,這是抽血的。還有就做骨穿,做骨穿的時候要看看巨核細(xì)胞,這些巨核細(xì)胞由它來產(chǎn)生血小板,我們還能叫血小板的前體細(xì)胞,巨核細(xì)胞看它數(shù)量上有沒有增多,另外這些巨核細(xì)胞在形態(tài)上有沒有異常。一般的說來,血小板增多癥的病人巨核細(xì)胞都是增多的?,F(xiàn)在有一個病在早期和血小板增多癥不太好鑒別,什么病呢?就是叫原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化也屬于骨髓增殖性腫瘤,它在很早期的時候,可能有些人就表現(xiàn)在血小板增多,但是你要去做他的骨髓,去看巨核細(xì)胞形態(tài)的時候,和血小板增多癥的巨核細(xì)胞的形態(tài)就不太一樣。第三、我們還要做一個檢查,叫骨髓活檢,為什么要做骨髓活檢?其中很重要的一條要看看有沒有纖維化,在原發(fā)性血小板增多癥的病人里頭,早期的時候基本上沒有骨髓纖維化,但是到后期的時候,隨著疾病的進(jìn)展,會出現(xiàn)骨髓纖維化,骨髓纖維化只能在做骨髓活檢的時候,才能看到有沒有纖維化。再有我們還要看看病人有沒有脾臟腫大,主要是做這些檢查,來看看病人能不能夠診斷原發(fā)性血小板增多癥。所謂原發(fā)性,就是沒有繼發(fā)的因素在里頭。

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