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袁先道
副主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

耳鼻咽喉頭頸外科

先天性耳朵畸形治療

2023-03-26 23:49播放 :

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視頻內(nèi)容

先天性耳朵畸形需根據(jù)先天性耳朵畸形的種類、病情嚴(yán)重程度以及聽力是否受損等情況判斷治療方法，具體如下：

1、小耳畸形等耳廓畸形：通?？稍?歲左右再進(jìn)行耳廓整形修復(fù)，因兒童7-8歲時，耳廓可長到成人正常耳廓的80%左右大小。此時可考慮進(jìn)行耳廓整形修復(fù)，恢復(fù)耳廓接近于正常形態(tài)；

2、外耳道閉鎖：可以考慮手術(shù)恢復(fù)正常外耳道，也可以考慮使用鼓膜式助聽器改善一側(cè)耳朵聽力，外耳道閉鎖常在術(shù)后出現(xiàn)再次閉鎖；

3、內(nèi)耳畸形：通?；颊邥橛邢忍煨缘亩渲囟纫陨下犃ο陆担匾獣r需考慮進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)。

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"先天性畸形可能是因為胎兒有染色體、基因異常，或者是缺乏葉酸所導(dǎo)致。在懷孕期間可以通過做胎兒三維彩超，看胎兒是否有先天性畸形，常見畸形包括腦積水、脊柱裂、先天性心臟病、四肢缺如等。如果出現(xiàn)胎兒畸形，應(yīng)該做胎兒的染色體和基因檢查。如果胎兒的染色體有異常，說明畸形是由于染色體異常所引起，還有可能是胎兒基因出現(xiàn)了突變，這樣的胎兒也可能出現(xiàn)嚴(yán)重畸形。如果是比較小的畸形，可能需要通過手術(shù)進(jìn)行糾正。只要染色體和基因都正常，也可以在嚴(yán)密觀察下繼續(xù)妊娠，生后根據(jù)孩子的具體情況選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)進(jìn)行糾正。"

語音時長01:11''

楊秀華│中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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畸形耳朵怎么治療

"畸形耳朵，首先要知道耳朵具體的畸形的原因。分為很多種類型，比如最嚴(yán)重的是先天的小耳畸形，也就是先天生下來，耳朵就有一個殘端，沒有整個耳廓和耳道的形態(tài)。這時候就要在孩子六歲左右進(jìn)行小耳畸形的整形，達(dá)到再造耳廓形態(tài)，會在肋軟骨中取耳廓的支架軟骨，然后取耳后的皮膚進(jìn)行擴(kuò)張后，覆蓋這個支架，從而達(dá)到重塑耳廓形態(tài)的效果。如果求美者有耳廓大體的形態(tài)，只是耳廓有招風(fēng)耳的情況，就在耳后做切口將招風(fēng)耳恢復(fù)到正常向后的形態(tài)。如果是杯狀耳，整個耳廓呈圓形，就會將耳廓的尖端接近頭顱的部位斷開位置，通過皮瓣法將這個位置從回移動到相應(yīng)的位置。當(dāng)然還有隱耳畸形，就是耳廓軟骨被藏在皮膚下面，就會將這個軟骨重新拿到耳皮膚外面，同時再將這個位置的皮膚進(jìn)行移植，從而達(dá)到畸形耳朵矯正的效果。"

語音時長01:46''

于冬梅│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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什么是先天性耳蝸畸形

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張道行│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

2023/03/01播放(88766)

什么是先天性耳蝸畸形？

耳蝸的大小有多大呢？左耳朵垂直高度是7mm。前后直徑大概是9mm，如果沒有東西沒有聽力，如果是有畸形，生下來就是這樣的，叫先天性耳蝸畸形。先天性耳蝸畸形的種類并不是很多，那就是耳蝸發(fā)育不好，耳蝸發(fā)育有的時候是一個大泡，有的時候發(fā)育的應(yīng)該是兩圈半，只發(fā)育了不到兩圈半，一圈半甚至一圈，這都是先天性畸形。通常先天性畸形，大致歸類為幾個情況，一個空泡式的叫共腔畸形；地方和管平衡的地方是一個大腔，叫共腔畸形；內(nèi)耳的共腔畸形。另外一種是耳蝸的發(fā)育不良，在教科書也是蒙迪尼畸形。耳蝸的發(fā)育不良少于兩圈半都叫耳蝸的發(fā)育不良。另外還有一種的情況，耳蝸看起來都是好的，耳蝸底下，底通向大腦神經(jīng)地方是個大的缺口，這叫耳蝸和內(nèi)聽道是一個共腔。耳蝸和內(nèi)耳沒有什么問題，和內(nèi)聽道之間形成一個大腔，都影響聽力。耳蝸發(fā)育不良的程度越小，耳蝸的轉(zhuǎn)數(shù)越多，效果是越好的。內(nèi)聽道和耳蝸是個大腔，效果還是可以，整個內(nèi)耳是一個大腔，效果是最差的。耳蝸畸形的治療，都是靠人工耳蝸植入，通過把耳蝸電極植入到里面去，代替了耳朵里面原來的電極，然后通過神經(jīng)刺激傳到大腦。

語音時長02:17''

張道行│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

2017/07/10收聽(20320)

什么是先天性顱骨畸形？

"最常見的先天性顱骨畸形是狹顱癥，又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥，新生兒的發(fā)病率為千分之一。由于在發(fā)育過程當(dāng)中顱縫過早閉合導(dǎo)致顱腔狹小，不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智能低下、精神活動異常、癲癇等癥狀。治療方法首選手術(shù)，盡早手術(shù)可以防止腦功能發(fā)育不全，一般于生后六個月之前手術(shù)。目前首選的手術(shù)方法是內(nèi)鏡微創(chuàng)無縫再造，結(jié)合顱骨矯形術(shù)。"

語音時長01:01''

鄭佳平│北京大學(xué)首鋼醫(yī)院

2017/10/13收聽(73692)

先天性耳蝸畸形治療方法有哪些?

先天性耳蝸畸形主要是兩大方面的癥狀。第一、聽力下降，聽力損失。第二、一部分病人是暈的。整個內(nèi)耳部分，耳蝸部分是負(fù)責(zé)聽的，耳蝸以后的部分是負(fù)責(zé)平衡的。所以耳蝸出現(xiàn)問題也影響后面的平衡。先天性耳蝸畸形出現(xiàn)兩大問題，耳聾及眩暈。那眩暈的表現(xiàn)是間接的，耳聾治療好了以后眩暈可能要減輕。那耳聾怎么治療？如果聽力是在一個中度或者中重度的聽力下降，也就是說他的聽力是在70分貝，可以帶助聽器，如果下降超過了70-80分貝，助聽器可能就不太對它起作用，需要做耳蝸植入治療。當(dāng)然先天性耳蝸畸形的耳蝸植入也影響效果，當(dāng)助聽器效果達(dá)不到基本要求的時候，也要選擇耳蝸植入。當(dāng)然先天性耳蝸畸形的治療除了這兩種辦法以外，有沒有其他的手術(shù)辦法嗎？一般是沒有的，因為它主要表現(xiàn)是感應(yīng)神經(jīng)性耳聾，不是傳導(dǎo)性耳聾，可以通過傳統(tǒng)的手術(shù)，通過特殊的方法，一個是助聽器，一個是人工耳蝸植入。

語音時長02:14''

張道行│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

2017/07/10收聽(40496)

耳朵畸形怎么處理

"耳聾包括傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾和混合性耳聾。有的孩子生下來可能就有聽力下降，有的是部分減退，有的是全聾，耳聾性質(zhì)也不同。耳朵分為三個部分，包括外耳、中耳、內(nèi)耳。外耳包括耳廓和外耳道，中耳包括鼓膜、鼓室的結(jié)構(gòu)，其中三個聽小骨組成聽骨鏈，鐙骨底板連接的是內(nèi)耳部分，內(nèi)耳包括耳蝸和前庭。耳朵畸形可以發(fā)生在三個部分中的其中一部分，也可以三個部分同時受到影響而導(dǎo)致耳聾，耳朵畸形是在胚胎時期發(fā)育受到影響導(dǎo)致的。對于外耳畸形可以通過外耳道成形手術(shù)來幫助提高聽力，中耳畸形可以通過聽骨鏈成形手術(shù)來提高聽力，內(nèi)耳畸形需要通過人工耳蝸手術(shù)來治療。"

語音時長01:36''

申金霞│北京大學(xué)人民醫(yī)院

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語音時長01:14''

劉建豐│中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院

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先天性耳蝸畸形的癥狀包括聽力下降或消失以及眩暈，需要根據(jù)病人具體癥狀采取相應(yīng)治療方法。如果聽力...

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耳朵畸形是怎么造成的

"耳朵畸形的原因很多，對于出生后的嬰兒的耳朵畸形，有以下幾種原因。主要是先天性的遺傳，比如杯狀耳、招風(fēng)耳等是具有家族性的遺傳病史，還有小耳畸形遺傳病史的家族是很明顯的。第二點(diǎn)要看宮內(nèi)的因素，比如母親在懷孕時受到病毒的感染，如風(fēng)疹病毒的感染、巨細(xì)胞病毒的感染，這些病毒對于胎兒會造成一些方面的畸形。不僅是耳廓的畸形，還包括中耳、內(nèi)耳的畸形。其他的原因，如產(chǎn)傷，在分娩時產(chǎn)傷也會導(dǎo)致耳朵的畸形。還有兒童出生之后有其它的情況，如不適當(dāng)?shù)乃X的姿勢，尤其是出生的前三天，會引起耳廓的位置或者是耳廓的外形的畸形。"

語音時長01:30''

鄧邦魚│蘇州市立醫(yī)院

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