兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的治療一般取決于腫瘤的位置、分子特征,以及是否已經(jīng)擴(kuò)散到身體的其它部位,常見以下治療手段:
1、手術(shù)治療:為首選方法,無論發(fā)生在何部位,兒童炎性肌纖維骨細(xì)胞瘤的首選治療手段都應(yīng)該是手術(shù)切除,從目前報(bào)道的病例研究而言,如果手術(shù)切除成功,該疾病復(fù)發(fā)幾率相對(duì)較小,特別是無明顯浸潤(rùn)的腫瘤,有些可以痊愈,通常前提是建立在整個(gè)腫瘤都被成功切除的基礎(chǔ)上,沒有殘余部分,而且患者依然需要定期復(fù)查;
2、化療:由于該疾病比較罕見,兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的化療方案目前也處于探索階段,不同病例報(bào)道中提及有不同的治療方案,國外報(bào)道的治療方案主要包括低劑量的甲氨蝶呤、長(zhǎng)春瑞濱聯(lián)合使用,以及順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺、依托泊苷等。國內(nèi)報(bào)道有使用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D等進(jìn)行化療;
3、激素治療:為目前有爭(zhēng)議的治療手段,有的報(bào)道治療效果較好,有的報(bào)道治療效果不盡如人意;
4、靶向治療:部分病例報(bào)道有一半的兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的患者存在ALK基因的突變,對(duì)于這些患者,如果腫瘤術(shù)后有進(jìn)展或轉(zhuǎn)移,可以使用靶向藥物,ALK基因的抑制劑,如克唑替尼和色瑞替尼等來進(jìn)行治療。
兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤相對(duì)比較罕見,同時(shí)由于腫瘤位置不同,癥狀差異較大,診斷有一定的難度。臨床實(shí)踐中多數(shù)患者是在排除其他疾病的情況下才能確診,最終的確診依賴于組織活檢。由于兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤罕見且位置多樣,目前并沒有明確的就診科室,根據(jù)腫瘤位置以及表現(xiàn)癥狀,患者可能就診于不同科室,如果醫(yī)生懷疑患者有兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,可通過超聲、CT、核磁共振等影像學(xué)檢查來觀察腫瘤在體內(nèi)的位置、大小。一般需要做組織活檢,即通過腫瘤組織穿刺獲取少量的腫瘤組織,病理科醫(yī)生則在顯微鏡下鑒別活檢組織的細(xì)胞類型,確認(rèn)腫瘤類型。同時(shí)患者還需要進(jìn)行血液方面的檢查,可能會(huì)有不同程度的貧血、血沉加快、血小板增多和丙種球蛋白血癥,以及白球比倒置,但這些都不是確診的依據(jù),該疾病的確診需要依賴于組織活檢。