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母艷蕾
副主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科

運動神經(jīng)元病患者吃什么藥

2023-12-19 20:44播放 :

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運動神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的退行性疾病，目前病因不明確，所以目前沒有比較有效的治療藥物以阻止其進展，改善疾病的預(yù)后，達到徹底治愈的目的。對于肌萎縮側(cè)索硬化，即ALS，可以用利魯唑來治療，使用利魯唑治療后，可輕度延緩疾病的進展。

運動神經(jīng)元病無法用藥物徹底改變其預(yù)后，最終不免會走向呼吸肌的無力和衰竭，甚至死亡或者需要用呼吸機維持生命。目前運動神經(jīng)元病沒有特效藥物，但可以應(yīng)用利魯唑等藥物，同時給予患者高熱量、高營養(yǎng)治療，可能會對患者疾病的進展有一定幫助。

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"運動神經(jīng)元病是一種進行性加重的累及運動系統(tǒng)的疾病，患者往往病程在3-5年，由于累及到呼吸肌而死亡。目前運動神經(jīng)元病的藥物主要是口服利魯唑，研究顯示，口服利魯唑六個月以上對患者的生存是有一定幫助的。此外，也可以使用依達拉奉靜脈注射，對于部分運動神經(jīng)元病患者有一定療效，其他目前尚沒有明顯的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。運動神經(jīng)元病的患者如果有呼吸困難早期使用無創(chuàng)呼吸機，對于進食困難的患者要注意增加營養(yǎng)，可以進行胃造瘺手術(shù)。"

語音時長01:19''

孫慶利│北京大學(xué)第三醫(yī)院

2020/05/06收聽(21242)

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戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院

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"運動神經(jīng)元病屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變性病，大多數(shù)病人預(yù)后不良。所以，對運動神經(jīng)元病要盡早做出診斷、盡早用藥來延緩疾病發(fā)展。運動神經(jīng)元病，在臨床上可以給予病人維生素E和維生素B族口服，起到保護神經(jīng)的作用。同時要給予病人支持治療，可以給予輔酶肌注，也可以應(yīng)用靜脈應(yīng)用胞磷膽堿等，如果病人出現(xiàn)肌肉痙攣還可以給予地西泮。治療運動神經(jīng)元病也可以選擇利魯唑，能控制疾病的發(fā)展。如果運動神經(jīng)元病的病人出現(xiàn)并發(fā)癥，比如呼吸肌麻痹等，必要時還要給予病人呼吸機輔助呼吸等。"

語音時長01:13''

劉月姮│大慶市中醫(yī)醫(yī)院

2020/01/20收聽(80860)

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宋孚霞│煙臺毓璜頂醫(yī)院

2023/05/28播放(74532)

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"　　運動神經(jīng)元病是屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變性病，它主要是以上、下運動神經(jīng)元損害，為突出表現(xiàn)的慢性進行性疾病。病人可以表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹以及錐體束征等?！　τ谶\動神經(jīng)元病，具體發(fā)病機制臨床上并不完全清楚。對于運動神經(jīng)元病的治療，也主要是給予對癥治療，和各種非藥物治療為主。對于對癥治療，主要是可以給予病人神經(jīng)營養(yǎng)因子，比如說鼠神經(jīng)生長因子、甲鈷胺、維生素B12，同時還可以給予病人抗氧化，清除氧自由基的藥物?？寡趸梢越o予病人口服維生素E。　　對于吃什么好，如果在飲食上建議病人多吃新鮮的蔬菜、水果，因為含有維生素，能夠?qū)惯@種運動神經(jīng)元病的變性發(fā)展。對于藥物可以考慮給予病人口服利魯唑，具有抑制谷氨酸釋放的作用，有可能會延緩病程的發(fā)展。如果病人出現(xiàn)了延髓麻痹，必要的時候還給予呼吸機輔助呼吸，同時要給予胃管進食。"

語音時長01:27''

劉月姮│大慶市中醫(yī)醫(yī)院

2019/12/18收聽(24262)

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"運動神經(jīng)元病早期癥狀可以吃利魯唑，運動神經(jīng)元病最常見的經(jīng)典類型是肌萎縮側(cè)索硬化，又稱為漸凍人癥，一般男性多于女性，典型的早期癥狀是一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力，隨后可以出現(xiàn)手部小、肌肉萎縮，比如大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最為明顯，可以使雙手呈鷹爪形，逐漸可以累及前臂、上臂和肩胛帶的肌肉。少數(shù)患者可以在早期出現(xiàn)延髓麻痹的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難以及聲音嘶啞等等。這個時候可以應(yīng)用利魯唑來進行治療，利魯唑的治療作用是通過抑制谷氨酸的釋放，起到延緩病程和延長病人生存期的作用，自由基清除劑依達拉奉在一定條件下可以延緩疾病的進程，但一定要注意的是利魯唑也有很多副作用。目前這個疾病只能對癥進行治療，沒有徹底根除病因的有效治療方法。"

語音時長01:44''

劉建豐│中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院

2020/05/28收聽(55192)

專治運動神經(jīng)元病的藥

運動神經(jīng)元病目前還缺乏能夠有效逆轉(zhuǎn)或控制病情發(fā)展的藥物，當(dāng)前常用的藥物是利魯唑，利魯唑具有抑制谷氨酸釋放的作用，服用18個月有可能延緩病程，延長延髓麻痹患者的生存期，但是對患者的肌力和生活質(zhì)量沒有顯著改善。運動神經(jīng)元病當(dāng)前病因治療的發(fā)展方向包括抗興奮性氨基酸毒性、神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化和自由基清除、新型鈣通道阻滯劑、抗細胞凋亡以及基因治療、干細胞移植等方向，運動神經(jīng)元病的治療包括病因治療、對癥治療和各種康復(fù)綜合治療。

語音時長01:12''

王翀│南京鼓樓醫(yī)院

2020/08/04收聽(79324)

運動神經(jīng)元病患者能存活多久

運動神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的變性病，主要的臨床表現(xiàn)是肌無力、肌萎縮、球麻痹和錐體束征，本病的預(yù)后非常的差，但是不同的類型之間也存在著一定的差異，最常見的是肌萎縮側(cè)索硬化，本病的平均病程是3年左右。當(dāng)然也有病程進展比較快的可以在起病1年內(nèi)死亡，慢性病程的，有的可以達10年以上。進行性脊肌萎縮癥一般的發(fā)展比較緩慢，病程可以長達10年以上。進行性延髓麻痹，一般都是進展比較迅速，多在1-2年內(nèi)就死亡了。原發(fā)性的側(cè)索硬化癥是臨床上非常罕見的一種類型，一般的發(fā)展比較緩慢。運動神經(jīng)元病的死亡原因一般的是球麻痹、呼吸肌麻痹合并肺內(nèi)感染或者是全身衰竭所致，精心的護理可以延長運動神經(jīng)元病病人的存活時間。

語音時長01:28''

邊俊莉│濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

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運動神經(jīng)元病的患者能活幾年？

"運動神經(jīng)元病是神經(jīng)科比較少見的一種疾病，簡單一點講就是我們說的霍金得的病，就是“漸凍人”，慢慢發(fā)展到最后就是全身不能動彈。能活幾年？這要看起病的時候重不重，比如是不是肌萎縮側(cè)索硬化，如果是這種，進展要快一些。一般來講，運動神經(jīng)元病大概在五年內(nèi)，當(dāng)然長一點的有十年。一般是到五年之后，患者基本上就很嚴重，有可能長期臥床，最終由于反復(fù)的肺部感染而導(dǎo)致死亡。"

語音時長01:07''

姜帥│四川大學(xué)華西醫(yī)院

2017/11/02收聽(59068)

什么是運動神經(jīng)元病

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什么是運動神經(jīng)元病

"什么是運動神經(jīng)元病。顧名思義，運動神經(jīng)元病是大腦、腦干、脊髓里單純的運動神經(jīng)元細胞的損害、凋亡，造成臨床一系列的表現(xiàn)，叫做運動神經(jīng)元病。包括大腦中樞、腦干神經(jīng)核團、延髓、脊髓神前角細胞的損害等等。這些細胞的損害造成單一的運動神經(jīng)元損害，構(gòu)成運動神經(jīng)元病癥。運動神經(jīng)元病的發(fā)生不損壞思維，這樣的病人思維正常。根據(jù)損害的中樞、腦干、脊髓的部位不同，在臨床上分為亞型，病人的具體發(fā)病情況由醫(yī)師給診斷、鑒別診斷，才能最后確診。總之，運動神經(jīng)元病是單純的運動神經(jīng)元損害，不影響大腦皮層的思維功能。"

語音時長02:04''

黃世昌│北京大學(xué)第一醫(yī)院

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運動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯上下運動神經(jīng)元的慢性進行性神經(jīng)變性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉跳...

戴穎儀│廣東省第二人民醫(yī)院

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運動神經(jīng)元病是一組原因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細胞，以及錐體束的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床癥狀和體征因為病理損害的范圍和程度不同而呈多樣化，可以同時、相繼或單獨出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元損害所造成的癥狀和體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹和錐體束征，不同的組合一般沒有感覺障礙，括約肌功能不受影響，本病多為散發(fā)，屬于少見的疾病。目前運動神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機制尚不清楚，研究發(fā)現(xiàn)主要與遺傳因素、興奮性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、環(huán)境因素有關(guān)。因此目前尚無有效措施能夠阻止運動神經(jīng)元病的發(fā)展或改變疾病的轉(zhuǎn)歸，臨床主要采取對癥治療，以緩解癥狀、延緩病情發(fā)展，運動神經(jīng)元病緩慢進展，最終多死于呼吸肌麻痹或其它并發(fā)癥所致的呼吸衰竭。

語音時長02:06''

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運動神經(jīng)元病是一類神經(jīng)退化性疾病或者叫神經(jīng)變性病，它是一種不明原因的運動神經(jīng)元細胞的減少和凋亡狀態(tài)。運動細胞分兩大類，一個是皮層細胞，主要是額葉皮層的細胞。第二類是脊髓的運動細胞，主要脊髓前角的細胞和側(cè)角的細胞。它發(fā)生之后最明顯的癥狀是無力?？梢猿霈F(xiàn)肌肉的跳動和進行性萎縮，病變是不均一性的，因此在早期或者是在發(fā)展階段，可以出現(xiàn)不同肢體的病變不一致，可能是上肢重，下肢輕，最后的結(jié)果是全身肌肉的萎縮，它分幾個類型，一個是典型的運動神經(jīng)元病，包括皮層、腦干、脊髓三個，運動神經(jīng)元未全部發(fā)生病變，病人會出現(xiàn)四肢無力、全身癱瘓、不能吞咽、不能說話，最嚴重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能喪失，病人最后死于呼吸衰竭。還有一種叫做脊肌萎縮癥，只影響到脊髓的肌肉、運動神經(jīng)元，主要表現(xiàn)為四肢肌肉的跳動、無力和肌肉的萎縮，這種萎縮和病變也不是均一性的，跟脊髓的節(jié)段有關(guān)系。第二個類型叫延髓萎縮癥，主要發(fā)生在延髓細胞，可以出現(xiàn)呼吸困難、構(gòu)音障礙，如果影響到椎體束，也可以出現(xiàn)一定程度的四肢的上運動神經(jīng)元癱瘓。另外是皮層型的，僅僅累及于大腦半球或者椎體束，可以出現(xiàn)四肢的上元神經(jīng)元癱瘓和假性球麻痹的癥狀，具體到醫(yī)院去看，做進一步的鑒定。

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