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    什么叫生長激素缺乏癥

    2023-03-14 03:26播放 :

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    生長激素缺乏癥是指在青春期之前,由于下丘腦或垂體先天或后天病因,造成生長激素不足,生長激素不能發(fā)揮應(yīng)有的作用,也稱為生長激素缺乏性侏儒癥或垂體性矮小、垂體性侏儒癥。根據(jù)發(fā)病的部位分為三類,具體包括: 

    1、下丘腦性:病變發(fā)生在下丘腦; 

    2、垂體性:病變發(fā)生在垂體; 

    3、周圍性:生長激素在體內(nèi)并不缺乏,但是不能發(fā)揮應(yīng)有的作用。 

    根據(jù)發(fā)病的病因分為三種,原發(fā)性是由于先天遺傳因素造成生長激素缺乏,是基因遺傳性疾病; 繼發(fā)性是由于體內(nèi)某些疾病,比如垂體性疾病,包括垂體腫瘤、垂體炎癥、垂體手術(shù)、外傷,甚至某些浸潤性疾病,都可以造成垂體性繼發(fā)性生長激素缺乏癥; 暫時性是由于環(huán)境因素、心理因素等,造成生長激素缺乏。

    生長激素缺乏癥表現(xiàn)的是生長遲緩,同時性器官不發(fā)育或缺乏第二性征,智力和年齡平行,骨齡落后,對于生長激素缺乏癥的治療方法,是使用生長激素進行替代治療。

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    什么是生長激素缺乏癥

    "生長激素缺乏癥,俗稱矮小癥,指兒童身高低于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童平均身高的兩個標(biāo)準(zhǔn)差以上,或者低于正常兒童生長曲線第300分位數(shù)。測定血清、激素、生長激素水平時,也是明顯降低的。矮小癥,主要是影響患者身材的發(fā)育,對腦功能發(fā)育影響比較小。根據(jù)病因,它主要分為原發(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性常見原因是遺傳因素,還有一些特發(fā)性的下丘腦功能的異常。垂體發(fā)育不良綜合征等。如果繼發(fā)性的,要做垂體、下丘腦、顱腦磁共振檢查,看有沒有下丘腦垂體占位、顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤、錯構(gòu)瘤等。還有一些放射性的損傷,導(dǎo)致下丘腦垂體的病變,頭部的外傷等。主要測定血清生長激素水平,還有血清、胰島素,還需要做X線片??囱a充生長激素之后是否會有用。還需要根據(jù)臨床表現(xiàn),選擇性檢測血清促甲狀腺激素T3、T4、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇,做性激素釋放實驗等,加以判斷。治療,以補充生長激素治療為主,但是需要關(guān)注,加用生長激素治療之后,有可能會誘發(fā)腫瘤。所以,對于惡性腫瘤,或潛在惡性腫瘤的患者,應(yīng)該是禁用的。愈后根據(jù)患者發(fā)病出現(xiàn)的早晚,越早治療效果是越好的。以上內(nèi)容僅供參考,具體用藥、治療請根據(jù)醫(yī)生面診指導(dǎo)為準(zhǔn)。"

    語音時長02:33''

    宋立穩(wěn)濰坊市人民醫(yī)院

    2018/04/28收聽(39562)

    生長激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)

    "本病男女之比為3:1,嬰兒出生時身高、體重均正常,多有多胎位不正。新生兒窒息,一歲以后出現(xiàn)生長速度減慢、身材落后比體重落后得更為明顯,身高低于正常同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第300分位數(shù)以下,或低于兩個標(biāo)準(zhǔn)差,身高年增長率<5cm\/年,智力發(fā)育正常,嬰兒頭發(fā)纖細(xì)、頭顱圓形、面部幼稚、皮膚細(xì)膩、牙齒萌出延遲且排列不整齊?;純荷眢w各部位比較勻稱、骨骼發(fā)育落后、骨齡落后于實際年齡兩歲以上,但與其身高年齡相仿,骨垢融合較晚,多數(shù)為青春期發(fā)育延遲。部分生長激素缺乏患兒常伴有一種或多種其它垂體激素缺乏,這類兒童除生長遲緩?fù)猓€有其它一些伴隨的癥狀。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏容易發(fā)生低血糖,促甲狀腺激素缺乏容易出現(xiàn)食欲不振、不愛活動、輕度的甲功能不足的癥狀。有的伴有促性腺激素缺乏、性腺發(fā)育不全,出現(xiàn)小陰莖,到青春期仍無第二性征的發(fā)育。器質(zhì)性的生長激素缺乏,可能發(fā)于任何年齡。值得注意的是顱內(nèi)腫瘤多伴有頭疼、嘔吐、視野缺失等顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)受壓的一些癥狀和體征。"

    語音時長02:21''

    孫玲娣哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    2020/08/05收聽(26284)

    生長激素缺乏癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    "兒童生長激素缺乏的診斷是根據(jù)臨床診斷、臨床表現(xiàn),以及生化檢查。兒童的生長激素缺乏可以由多種基因突變引起,可以由垂體或下丘腦病變造成單獨的生長激素缺乏,也可以與其它垂體激素缺乏同時存在。首先,要確定是否身材矮小,按照百分位法或者是標(biāo)準(zhǔn)差法,另外要判斷生長的速度,如果生長速度低于第25百分位也存在身材矮小、生長遲緩。第一步評估的是生長障礙,不是由于生長激素缺乏的其它病因,包括慢性全身性疾病、甲狀腺功能減退,對于女孩不要忘了特納綜合征和骨骼的疾病。主要通過全面的病史詢問和體格的檢查,要測定骨齡片和測定血液里面的血清胰島素生長因子,通過測定骨瘤片幫助評估生長是否存在障礙。對于懷疑單純生長激素缺乏的兒童,要進行生長激素激發(fā)試驗,推薦使用兩種不同的激發(fā)試驗確定,比如鹽酸可樂定、精氨酸是兒童常見的選擇。要通過甲狀腺功能的測定,排除甲狀腺功能的減退,因為甲狀腺生長激素激發(fā)試驗也存在著局限性。如果確診生長激素缺乏,推薦進行下丘腦垂體區(qū)域的核磁檢查,以排除腫瘤,探究生長激素缺乏的結(jié)構(gòu)性病因,同時評估疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后。"

    語音時長02:12''

    胡偉首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

    2020/05/05收聽(84364)

    如何判斷孩子是否患有生長激素缺乏癥

    生長激素缺乏癥是一種常見的內(nèi)分泌疾病,主要表現(xiàn)為兒童期生長發(fā)育遲緩。了解如何判斷孩子是否患有生長激素缺乏癥,可以幫助家長更好地關(guān)注和照顧孩子的成長,為孩子創(chuàng)造一...

    胡伶俐北京市隆福醫(yī)院

    2023/10/08閱讀(1992)

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