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    三尖瓣下移畸形是怎么回事

    2023-07-11 18:02播放 :

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    三尖瓣下移畸形也稱為埃博斯坦畸形,屬于先天性心臟病,主要指三尖瓣后瓣和隔瓣發(fā)育不良,生長低于正常位置,從而導(dǎo)致部分心室組織變?yōu)樾姆拷M織,同時合并房化右心室和三尖瓣中大量反流。若三尖瓣下移畸形較輕,出現(xiàn)少量反流或少中量反流,可以繼續(xù)觀察,但若出現(xiàn)大量反流或中大量反流,則需手術(shù)矯治。

    大部分埃博斯坦畸形三尖瓣反流可以通過成形手術(shù)完成治療,得到根治,但重度三尖瓣下移畸形患兒因合并右心室發(fā)育不良,無法完全實現(xiàn)解剖矯治,需合并減癥手術(shù)治療,如格林手術(shù)、全腔手術(shù)等。所以三尖瓣下移畸形治療方式,需根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度綜合考慮選取。

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    什么是三尖瓣下移畸形?

    "三尖瓣下移畸形也稱為埃勃斯坦畸形,是一種少見的復(fù)雜性先天性心臟畸形,約每21萬個新生兒中有一例,在先天性心臟病中約占1%。三尖瓣下移畸形主要的病變是三尖瓣瓣葉的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的異常。它是胚胎早期心臟發(fā)育過程中房室連接部發(fā)育異常,導(dǎo)致部分或整個三尖瓣瓣環(huán)下移,位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病變及其嚴(yán)重程度,從病理上分為A、B、C、D四級。三尖瓣下移表現(xiàn)為血流動力學(xué)異常,是由于右心泵血功能失調(diào)所造成的,由于房化的右室與右心房收縮不協(xié)調(diào),影響了功能性右室的血液充盈,右心室排血量下降。嚴(yán)重的三尖瓣下移畸形患兒在出生后的一周出現(xiàn)呼吸窘迫、心悸、發(fā)紺,常有心力衰竭的征象,輕的患兒出現(xiàn)癥狀比較晚,到學(xué)齡期癥狀才逐漸明顯。三尖瓣下移畸形中半數(shù)患者有發(fā)紺,其中三分之一為嚴(yán)重發(fā)紺,出生時可以出現(xiàn)發(fā)紺,但常見的是從嬰幼兒開始,常伴有心律紊亂?;颊哂需茽钪?,左前胸隆起,胸骨左緣下部可觸及源于三尖瓣收縮期的震顫,心界常明顯擴大。一般來講,三尖瓣下移畸形的患者預(yù)后不良,有報道顯示約二分之一到三分之一的患兒在兩歲內(nèi)死亡。三尖瓣下移畸形復(fù)雜,生命早期病情嚴(yán)重,內(nèi)科療法效果不佳時,應(yīng)積極選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法進(jìn)行治療。"

    語音時長02:16''

    趙舟北京大學(xué)人民醫(yī)院

    2017/09/06收聽(13708)

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