国产AV一区二区三区传媒|国产精品久久勾搭|国产老熟女一区二区三区|国产色Av—在线

    

  • <output id="za8di"></output><sup id="za8di"><ol id="za8di"><nobr id="za8di"></nobr></ol></sup><sup id="za8di"></sup>
    

    
		
		
		
    
			
    
				

				
				
				
				
			
    
		
    
		










    
    
    

        

         
                
    
                    
    血友病會死嗎
    
            
    
                 2023-11-05 23:49播放 : 

                
    
                    
    手機(jī)瀏覽
    
                    
                    
                
    
            
    
            


    

    


   
    
    
    
        
    向您推薦
    
        
        
    
            
            
            
            
            
            
        
    
        
    
            
            
            
            
            
        
    
        
    
            
            
            
            
        
    
        
    
            
            
            
        
    
        
    
            
            
        
    
        
    
            
        
    
        
    
            
    
               
               繼續(xù)播放
            
    
            
    
               
               關(guān)閉
            
    
        
    
    
    
    

    





            
            
    
                
    視頻內(nèi)容
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
    通常輕度、中度的血友病，若患者無磕碰、手術(shù)，出血癥狀較輕，不會危及生命。重度病癥即使無磕碰、手術(shù)等外力因素，也會引起自發(fā)性出血，出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。若患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血、內(nèi)臟出血、髂腰肌出血或咽喉部出血，且出血速度較快，則會危及生命。部分患者輕微磕碰以后就會出現(xiàn)顱內(nèi)出血，或者髂腰肌出血、腹部出血等情況，嚴(yán)重時(shí)會危及生命。
    血友病因體內(nèi)凝血因子缺乏導(dǎo)致，主要的臨床表現(xiàn)為出血不止。血友病包括輕、中、重度，凝血因子＜1%為重度血友病，凝血因子缺乏嚴(yán)重會導(dǎo)致臨床表現(xiàn)更加嚴(yán)重。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
    分享:
    
                            
      
							   
      
                                    
      • 
                                    
      • 
                                    
      • 
                                    
      • 
                                    
                                
      
                                
      
                                    
      • 
                                
      
                                
                                
                         
    
                        
    
                    
    
                    
    
                       440
                    
    
                
    
            
    


                        
    
                

                
            
    
                        
    
                
                
            
    

            
           

                
                
                
                
    
            

                        
    相關(guān)推薦
    
            
    
                
    


    
    
        
    
        
        
    
        
    
    
    





    
    
    什么是血友??？
    
    
    "血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A較為常見。血友病有陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或者輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會人群發(fā)病率約為十萬分之五到十。在我國血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)顯示，國內(nèi)的血友病A患者占有85%，血友病B約占有12%。血友病A又稱為八因子缺乏癥，是臨床上最為常見的遺傳性出血性疾病，八因子在循環(huán)中與VWF以復(fù)合物的形式存在，前者被激活后參與了十因子的內(nèi)源性激活，后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附，并有穩(wěn)定及保護(hù)八因子的作用。八因子基因位于X染色體長臂的末端，當(dāng)其遺傳或者突變而出現(xiàn)缺陷時(shí)，人體不能合成足量的八因子，導(dǎo)致內(nèi)源性途徑的凝血障礙以及出血傾向的發(fā)生。血友病B又稱之為遺傳性的九因子缺乏癥，九因子為一種單鏈糖蛋白，被十一因子等激活以后參與內(nèi)源性十因子的激活。九因子基因位于X染色體長臂末端遺傳或者突變時(shí)、缺陷時(shí)，不能夠合成足夠量的九因子，造成了內(nèi)源性途徑的凝血障礙，即出血傾向。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長01:49''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
    
        
    2017/07/18收聽(33168)
    
    
    

    








    
    
    什么是血友病？
    
    
    "血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，這個(gè)病的特點(diǎn)是一個(gè)X遺傳，就是它是性染色體相關(guān)的一個(gè)遺傳性疾病。臨床上有這么幾個(gè)特點(diǎn)：第一、它是男性發(fā)病，女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳，就是外祖父有病，到他的外孫可能出現(xiàn)這個(gè)問題，男性是病人，至少那個(gè)家族里面有一半的女性都是傳遞，這個(gè)病遺傳是通過女性來遺傳的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是這個(gè)健康里面只有一半是真性健康，有一半是攜帶遺傳的缺陷，傳給下一代。它是一個(gè)X染色體的缺陷，而且是一個(gè)隱性遺傳的缺陷。如果兩個(gè)X，一個(gè)成長就可以看不到癥狀，女孩子的遺傳性就是這樣的，她一點(diǎn)都不出血，但是她一個(gè)X染色體不行。因?yàn)槭且粋€(gè)X染色體，如果兩個(gè)X染色體都有問題，將生病。在過去封建王朝，它發(fā)病比較高，最早是在開羅的埃及國王里面出現(xiàn)這個(gè)病，因?yàn)檫@個(gè)家族里面互相通婚，所以就容易造成2個(gè)有病的染色體碰到一頭，就會生病。這個(gè)病有幾個(gè)特點(diǎn)：第一個(gè)，至小就有出血，就是從生下來就有出血，它是一種持續(xù)緩慢的流血不止，就是一個(gè)傷口或者拔牙，很小的損傷就會持續(xù)的出血（有一個(gè)湖南的小孩從長沙到我這里看病，一個(gè)地方戳傷以后，出血出了半年，半年都不止血，持續(xù)小量的滲血）。第二個(gè)，會形成血腫，它可以在有軟組織比較多的地方，如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位，慢慢的形成很大的血腫，這是它很大的一個(gè)特點(diǎn)。目前，有兩種主要類型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。這類的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病，叫做血友病。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長02:42''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    宋善俊│華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
    
        
    2018/01/16收聽(10938)
    
    
    

    






























    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
					特別聲明：本站內(nèi)容僅供參考，不作為診斷及醫(yī)療依據(jù)。 舉報(bào)電話：4006678535
    
					廣播電視節(jié)目制作經(jīng)營許可證：(京)字第09345號
    
					互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書：（京）-經(jīng)營性-2020-0006
    
					京ICP備16049935號-8 Copyright ?2020 youlai All rights reserved