肝豆核狀變性的最佳治療方法是肝臟移植，將病肝切除后換成正常肝臟，從而恢復(fù)銅蛋白代謝功能，避免肝功能衰竭。若因各種各樣的原因不能進(jìn)行移植，則只能使用護(hù)肝藥物對(duì)癥處理或延緩病情，如谷胱甘肽、異甘草酸鎂等。但無法解決根本性問題，藥物治療效果遠(yuǎn)不如手術(shù)。
肝豆核狀變性是一種遺傳性疾病，主要分為腦型和肝型。若為肝型時(shí)表現(xiàn)為肝臟對(duì)銅蛋白的利用不良，繼而導(dǎo)致肝臟纖維化、肝功能損害及減退，最終導(dǎo)致肝功能衰竭，甚至病人出現(xiàn)死亡。該病發(fā)生后預(yù)后通常不佳，病人通常在20多歲時(shí)因肝功能衰竭導(dǎo)致死亡。
