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陸春玲
主任中醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院

肌萎縮科

肌營(yíng)養(yǎng)不良能治療嗎

2023-01-23 06:59播放 :

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肌營(yíng)養(yǎng)不良是遺傳性肌肉變性疾病，很多朋友一談到遺傳病都色變，感覺(jué)只能等待。其實(shí)肌營(yíng)養(yǎng)不良分為多種類(lèi)型，各種類(lèi)型之間病情輕重程度以及發(fā)病年齡有很大不同。如果治療得當(dāng)，大部分病人可以延長(zhǎng)壽命。

但肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療也不是簡(jiǎn)單的事情，而是一項(xiàng)系統(tǒng)工程，包括藥物治療、改善力量，以及康復(fù)訓(xùn)練、保護(hù)關(guān)節(jié)。另外，還要延緩脊柱變形，減輕骨量流失，甚至有方法要延緩呼吸肌和心肌受損的程度等，所以必須找專(zhuān)業(yè)人士進(jìn)行規(guī)范治療。一部分西醫(yī)專(zhuān)家也在用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，常用的有強(qiáng)的松、地氟可特、甲潑尼龍等，所以糖皮質(zhì)激素也是一種治療的選擇。

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嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療

"嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療方法，到目前為止暫無(wú)特異性的治療方法，只能對(duì)癥治療及支持治療，比如增加營(yíng)養(yǎng)及適當(dāng)?shù)腻憻?，如果?yán)重的肌營(yíng)養(yǎng)不良，已經(jīng)引起患者的脊柱畸形和關(guān)節(jié)攣縮，對(duì)維持活動(dòng)功能已經(jīng)很困難，建議患者予以適當(dāng)?shù)奈锢碇委熀统C形治療，保證基本的生活功能，同時(shí)鼓勵(lì)患者盡可能的從事日常活動(dòng)，要避免長(zhǎng)期臥床。在藥物方面，可以選擇營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，臨床上最常用的可以選擇ATP、肌苷、維生素E，但是這些都沒(méi)有得到臨床的相關(guān)證據(jù)證明，對(duì)其肌營(yíng)養(yǎng)不良有明顯的效果。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:24''

石紅婷│廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2019/05/25收聽(tīng)(46196)

如何治療肌營(yíng)養(yǎng)不良

"肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病，女性攜帶，男性發(fā)病。這種疾病一般容易發(fā)生在兒童身上，也是比較常見(jiàn)的一種肌肉性疾病。目前，雖然很多學(xué)者對(duì)營(yíng)養(yǎng)不良的病因和發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但是至今仍然不太清楚。所以，治療也就沒(méi)有特效的治療方法。常用的藥物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、維生素E、地塞米松、葡萄糖、胰島素、心可定等。另外，可以采用中醫(yī)治療，針灸有一定作用。治療方法雖然有很多，患者要選擇適合的方法去醫(yī)院檢查治療，不要私自用藥，若不對(duì)癥只會(huì)對(duì)自己的病情不利。所以去正規(guī)的醫(yī)院檢查治療才是最正確的選擇。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:33''

宋清蘭│衛(wèi)輝市人民醫(yī)院

2018/03/30收聽(tīng)(86280)

怎么治療肌營(yíng)養(yǎng)不良

"肌營(yíng)養(yǎng)不良是肌無(wú)力進(jìn)行性加重的疾病，與遺傳有關(guān)，臨床癥狀有四肢無(wú)力、行走緩慢、進(jìn)行性加重眼瞼下垂、肌肉萎縮等。病情嚴(yán)重患者出現(xiàn)不能行走等，患者智商有不同程度減退，并發(fā)肺部感染、瘡等。該病不能根治，服用藥物只能延緩病情的進(jìn)展，常用的藥物有糖皮質(zhì)激素、三磷酸腺苷、維生素E等，主要是營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)延緩病情?？梢允中g(shù)治療如成骨細(xì)胞移植等，也可以考慮服藥中藥治療。并發(fā)肺部感染患者可應(yīng)用抗生素治療，根據(jù)藥敏實(shí)驗(yàn)選擇合適的抗生素。平時(shí)要加強(qiáng)鍛煉，多鍛煉關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能，多吃高蛋白食物，如雞蛋、牛奶等。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:23''

曲延民│哈爾濱市第一醫(yī)院

2020/01/16收聽(tīng)(60636)

肌營(yíng)養(yǎng)不良如何治療

"肌營(yíng)養(yǎng)不良分為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良和強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性肌肉萎縮和無(wú)力。目前沒(méi)有特異性治療方法，主要根據(jù)患者癥狀做針對(duì)性的治療?；颊咭訌?qiáng)營(yíng)養(yǎng)，飲食營(yíng)養(yǎng)要均衡，不能挑食、水果、蔬菜、蛋類(lèi)、肉類(lèi)、海鮮都可以適當(dāng)進(jìn)食。同時(shí)要適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，盡可能參加日?；顒?dòng)，避免長(zhǎng)時(shí)間臥床。有關(guān)節(jié)畸形或者脊柱變形可以佩戴矯形器，藥物可以適當(dāng)補(bǔ)充維生素E、三磷酸腺苷、肌苷等。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種和遺傳相關(guān)以肌無(wú)力、肌萎縮、肌強(qiáng)直為主要表現(xiàn)的肌肉疾病，其治療可以口服卡馬西平、苯妥英鈉等改善肌肉強(qiáng)直。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:16''

刁芳明│廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2020/03/12收聽(tīng)(60514)

什么是肌營(yíng)養(yǎng)不良

"肌營(yíng)養(yǎng)不良是因各種原因引起來(lái)的進(jìn)行性肌肉萎縮無(wú)力，同時(shí)導(dǎo)致支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性，為特征的疾病。一般都是先天性的、遺傳性的疾病，因?yàn)榛虻漠惓?、突變?dǎo)致的疾病。主要表現(xiàn)就是骨骼肌的肌肉出現(xiàn)了進(jìn)行性加重的萎縮和無(wú)力，有些可以累及到心肌，即心臟的肌肉，臨床表現(xiàn)可以分為幾種類(lèi)型：第一、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，較嚴(yán)重的假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，主要表現(xiàn)為起病在2-8歲，初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬樓，以及脊髓前突、腰部膨出；第二、表現(xiàn)為面間弓形的營(yíng)養(yǎng)不良，主要出現(xiàn)面部不能露牙齒、不能凸唇、不能閉眼、不能皺眉等；第三、表現(xiàn)為肢帶肌的營(yíng)養(yǎng)不良，主要影響骨盆的帶肌群和腰大肌，導(dǎo)致走路困難、不能爬樓、步態(tài)搖擺、經(jīng)常跌倒等等。這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于遺傳性的疾病，治療起來(lái)比較困難，西醫(yī)一般是通過(guò)鍛煉、激素的治療。而中醫(yī)通過(guò)中醫(yī)補(bǔ)腎、主骨生精的方法進(jìn)行治療，一般效果不是很好。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:20''

張道儉│北京大學(xué)第一醫(yī)院

2020/04/16收聽(tīng)(49212)

進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，是一種肌肉變性疾病和遺傳有關(guān)，常常呈進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力、肌肉萎縮。其中最常見(jiàn)的類(lèi)型，是假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良?；颊咄趦和陂_(kāi)始起病，出現(xiàn)發(fā)育落后，能夠獨(dú)立行走的時(shí)間推遲，或者一直都有行走不穩(wěn)癥狀，隨著兒童年齡增加，癥狀會(huì)逐漸明顯，出現(xiàn)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力差、動(dòng)作笨拙、不能好好奔跑、步態(tài)搖擺俗稱(chēng)為鴨步，并且有明顯的蹲下站起時(shí)困難，患者需要先翻身趴在地上，然后以雙手撐地，將上半身?yè)纹?，再用雙手扶住膝蓋和大腿慢慢站起，也就是Gower征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查肌酶譜可以發(fā)現(xiàn)肌酸磷酸激酶常明顯升高，肌電圖檢查提示肌源性損害。肌營(yíng)養(yǎng)不良目前沒(méi)有特效治療方案，大多數(shù)預(yù)后不良，可以導(dǎo)致兒童的傷殘，最后導(dǎo)致死亡。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:21''

唐黎黎│安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2019/07/19收聽(tīng)(67752)

肌營(yíng)養(yǎng)不良嚴(yán)重嗎

肌營(yíng)養(yǎng)不良是否嚴(yán)重應(yīng)根據(jù)其類(lèi)型決定：

1、惡性肌營(yíng)養(yǎng)不良：常見(jiàn)假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，...

袁云│北京大學(xué)第一醫(yī)院

2023/07/16播放(72096)

先天肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療

"先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良，是一種基因缺陷導(dǎo)致的常染色體隱性遺傳的疾病。先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者可以出現(xiàn)，從出生就開(kāi)始的輕度的智力障礙、吞咽困難、呼吸困難或者運(yùn)動(dòng)的障礙等多種表現(xiàn)。先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良是沒(méi)有辦法治愈的，但是可以通過(guò)運(yùn)動(dòng)康復(fù)治療以及語(yǔ)言呼吸的學(xué)習(xí)作業(yè)治療來(lái)緩解這種癥狀。此外可以使用藥物來(lái)緩解疾病的進(jìn)展，常用的藥物包括有類(lèi)固醇激素類(lèi)的藥物和免疫抑制劑的藥物。另外還有抗癲癇的藥物能夠減輕肌肉痙攣，還有給予肌酸類(lèi)的藥物是可以營(yíng)養(yǎng)肌肉，給肌肉供能。如果有明顯的脊柱側(cè)彎等疾病，可以考慮進(jìn)行外科手術(shù)矯正，肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者一定要注意預(yù)防呼吸道的感染。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:27''

聶志揚(yáng)│北京醫(yī)院

2019/08/28收聽(tīng)(45380)

肌營(yíng)養(yǎng)不良治療方法

"肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳代謝性的肌肉疾病，在神經(jīng)系統(tǒng)疾病當(dāng)中屬于比較少見(jiàn)的種類(lèi)，目前還沒(méi)有能夠確定有效的治愈方法，僅可以使用藥物來(lái)延緩疾病進(jìn)展，推遲患者殘疾的時(shí)間。目前常用的藥物有三磷酸腺苷、維生素E、復(fù)合維生素B、地塞米松、維生素C、葡萄糖、艾地苯醌，這一類(lèi)藥物的主要作用是改善代謝，增加線粒體的能量供應(yīng)，有抗氧化，改善細(xì)胞膜功能的作用，可能能夠改善肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀，提高骨骼肌的肌力。中醫(yī)中藥治療可能有效，針灸和體療是可以考慮聯(lián)合使用的方法。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:11''

唐黎黎│安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2019/08/26收聽(tīng)(36444)

治療肌營(yíng)養(yǎng)不良有什么好方法

"肌營(yíng)養(yǎng)不良，是遺傳性的疾病，它的病因是由于基因缺陷，所以目前尚沒(méi)有什么能根治這個(gè)疾病的方法，或者是特異性的能改善癥狀的方法。腎上腺糖皮質(zhì)激素對(duì)于假肥大型的肌營(yíng)養(yǎng)不良，能起到一定的治療效果，能改善一部分癥狀，并且療效可以維持三年左右。還有就是基因治療，因?yàn)檫@種遺傳疾病，都是由于基因缺陷，基因治療就是通過(guò)替換、增補(bǔ)或者校正缺陷的基因，來(lái)達(dá)到治療疾病的目的。但是這種治療方式，現(xiàn)在還是處于研究階段。其他的就是對(duì)癥和支持治療，比如增加營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)?shù)腻憻挘M(jìn)行物理的治療，進(jìn)行功能的鍛煉，盡量的讓患者不要長(zhǎng)期臥床，也可以選用能量合劑、維生素E這樣的藥物來(lái)治療。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:26''

瞿萍│安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2019/08/08收聽(tīng)(37880)

先天肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療

先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組先天性或嬰兒期發(fā)病的肌肉疾病。早期表現(xiàn)是肌張力下降、周身松軟、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲...

陸春玲│河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院

2023/12/27播放(60958)

肌營(yíng)養(yǎng)不良怎樣治療

肌營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)于病人比較可怕，早期癥狀不是很明顯，肌營(yíng)養(yǎng)不良治療方法有手術(shù)治療、物理治療，還有西藥治療。在手術(shù)治療過(guò)程中容易出現(xiàn)意外，而且費(fèi)用特別高、恢復(fù)比較緩慢、疼痛感特別強(qiáng)，容易導(dǎo)致病人自身免疫力降低，病情復(fù)發(fā)率較高容易導(dǎo)致久治不愈，風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比較高。但是物理物理治療在臨床上只能起到輔助治療的作用，療程時(shí)間長(zhǎng)、見(jiàn)效比較慢。西藥治療可以采用激素藥物治療，但是長(zhǎng)時(shí)間使用下去會(huì)感到藥物有效時(shí)間縮短，一旦停藥病情就會(huì)加重導(dǎo)致對(duì)藥物造成一定依賴(lài)。而且副作用比較大，容易導(dǎo)致各種并發(fā)癥的發(fā)生，所以病人應(yīng)該根據(jù)具體情況采用適合自己的治療方法。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:10''

刁芳明│廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2020/03/12收聽(tīng)(88056)

治療肌營(yíng)養(yǎng)不良的藥物有哪些

治療肌營(yíng)養(yǎng)不良的藥物有輔酶Q10、ATP酶、維生素E等，但需強(qiáng)調(diào)的是由于肌營(yíng)養(yǎng)不良，迄今為止尚無(wú)特異性治療，因此藥物治療也只能是對(duì)癥和支持治療，并不能從根本上逆轉(zhuǎn)病程，病人可增加營(yíng)養(yǎng)，正?；顒?dòng)。除藥物治療以外，可給予物理治療和矯形治療，能預(yù)防及改善脊柱畸形、頜關(guān)節(jié)囊縮，對(duì)維持活動(dòng)功能非常重要，因?yàn)槭羌∪獗旧淼牟∽儯绕涫沁M(jìn)展較快的患者，不鼓勵(lì)做較劇烈的運(yùn)動(dòng)，以免加重病情。但建議患者做適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，也不能長(zhǎng)期臥床。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:09''

王翀│南京鼓樓醫(yī)院

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肌營(yíng)養(yǎng)不良治療療法

肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性的肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)是進(jìn)行性加重對(duì)稱(chēng)性的肌肉無(wú)力和萎縮，一般沒(méi)有感覺(jué)障礙。因?yàn)槭且环N遺傳性疾病，主要的遺傳方式為常染色體的顯性遺傳、常染色體的隱性遺傳和伴X的連鎖隱性遺傳。肌營(yíng)養(yǎng)不良分為幾個(gè)類(lèi)型，像假肥大型、面肩肱型、肢帶型、眼咽型、遠(yuǎn)端型及其它一些比較少見(jiàn)的類(lèi)型。因?yàn)槭沁z傳性疾病，所以治療沒(méi)有特殊的治療方法，因?yàn)槭腔蜃儺愐鸬模荒芙o予對(duì)癥治療，如支持治療，比如可增加營(yíng)養(yǎng)、適當(dāng)?shù)腻憻?，用一些康?fù)的治療方法，可以改變肌肉的萎縮和畸形，也可減少關(guān)節(jié)的攣縮。一般康復(fù)治療也能減輕肌無(wú)力的癥狀，使力量稍微有所增加。通過(guò)鍛煉也能夠延緩癱瘓，讓癱瘓不那么早出現(xiàn)，可以推遲癱瘓的時(shí)間?；蛑委熞约案杉?xì)胞移植的治療也可以，現(xiàn)在臨床已經(jīng)有所使用，以后可能成為一個(gè)有效的治療辦法。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:04''

劉玉禎│河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院

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孩子肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療

肌營(yíng)養(yǎng)不良為基因缺陷引起，兒童期肌營(yíng)養(yǎng)不良多為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是由于DMD基...

楊光│中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

2023/12/29播放(59926)

治療肌營(yíng)養(yǎng)不良藥物有哪些

"肌營(yíng)養(yǎng)不良是屬于遺傳性疾病，多見(jiàn)于小孩這個(gè)群體，會(huì)出現(xiàn)走路跌倒、奔跑困難，以及出現(xiàn)上樓梯、走路、下蹲越來(lái)越困難的情況，可能會(huì)有心力衰竭或者心律失常的癥狀，還有會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并發(fā)癲癇發(fā)作以及異常行為。治療的藥物現(xiàn)在有很多：1、目前治療藥物有維生素E、肌苷片、三磷酸腺苷二鈉片、聯(lián)苯雙脂以及腎上腺皮質(zhì)激素。2、鈣離子拮抗劑維拉帕米治療也有一定的效果，不過(guò)目前仍然在尋找做合適的載體來(lái)克服免疫排斥反應(yīng)。綜上所述，如果身體出現(xiàn)肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀，一定要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行明確的檢查，及時(shí)查出病因，對(duì)癥下藥。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:12''

何立偉│哈爾濱市第一醫(yī)院

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治療肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療方法

"肌營(yíng)養(yǎng)不良是一個(gè)遺傳性的疾病，它可以是常染色體顯性遺傳，也可以是常染色體隱性遺傳，也可以是X連鎖的遺傳。不同的類(lèi)型有不同的遺傳方式。肌營(yíng)養(yǎng)不良一旦確診，它沒(méi)有什么治療方法。因?yàn)樗腔虻漠惓?，?dǎo)致肌肉在生成的時(shí)候，肌肉的骨骼肌細(xì)胞的骨架出現(xiàn)了代謝的障礙，肌細(xì)胞膜不完整，肌肉里的酶釋放到血液當(dāng)中，所以酸激酶非常高。由于肌細(xì)胞膜不完整，所以肌肉沒(méi)有力量，會(huì)出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象，目前還沒(méi)有任何有效的治療方法。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:29''

國(guó)紅│北京醫(yī)院

2020/08/06收聽(tīng)(61688)

肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些

"肌營(yíng)養(yǎng)不良主要是遺傳因素引起的肌肉變性疾病，是一種慢性疾病，多發(fā)于兒童，男性多于女性。多以走路延遲、動(dòng)作笨拙、步履搖晃，蹲起和上下樓梯困難，來(lái)引起家長(zhǎng)的注意。正常兒童一歲以后才能獨(dú)立行走，患兒可能1.5-2歲才開(kāi)始獨(dú)立行走，或者一直行走不穩(wěn)，而隨著患者的年齡增大，癥狀可能逐漸明顯。進(jìn)入幼兒園以后，運(yùn)動(dòng)能力較同齡兒差，走路出現(xiàn)步態(tài)異常行走搖擺，俗稱(chēng)鴨步，上下樓困難，蹲起來(lái)的時(shí)候也很困難。肌營(yíng)養(yǎng)不良的患兒多于3-5歲逐漸出現(xiàn)癥狀，嬰幼兒期多無(wú)癥狀，隨著病情的發(fā)展，大約12歲左右患者可以失去獨(dú)立行走的能力。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:26''

余芬│武漢市第三醫(yī)院

2019/08/09收聽(tīng)(80424)

肌營(yíng)養(yǎng)不良分類(lèi)有哪些

"肌營(yíng)養(yǎng)不良根據(jù)遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉分布、病程進(jìn)展速度和預(yù)后，可分為以下幾種類(lèi)型，假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良、先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良、眼型肌營(yíng)養(yǎng)不良和遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良等。其中假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良，又分為DMD型和BMD型肌營(yíng)養(yǎng)不良。肌營(yíng)養(yǎng)不良各種類(lèi)型的基因位置、突變類(lèi)型和遺傳方式均不相同，致病機(jī)制也不一樣，實(shí)際上各種類(lèi)型都是一種獨(dú)立的遺傳病。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:11''

王翀│南京鼓樓醫(yī)院

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肌營(yíng)養(yǎng)不良與母親有關(guān)嗎

肌營(yíng)養(yǎng)不良分為不同的類(lèi)型，是否跟母親相關(guān)，需要看是否屬于性聯(lián)遺傳的疾病，具體如下；

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