硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥,系統(tǒng)性疾病會(huì)累及系統(tǒng)。臨床上分為兩型,即局限型和彌漫型。局限型是局限于手指、手、面部,彌漫型皮膚廣泛纖維化,通常始于手指和手,逐漸累及前臂、上肢、軀干、面部及下肢等部位。
患者早期可表現(xiàn)為皮膚水腫,稱為水腫期,特點(diǎn)是手指凹陷性水腫先于皮膚硬化,隨后皮膚硬化、繃緊、發(fā)亮,進(jìn)入硬化期,最后皮膚逐漸軟化到萎縮期。皮膚改變給患者帶來最大困擾是面部外觀改變,會(huì)發(fā)現(xiàn)口唇縮小、變薄,口周有放射狀條紋,面貌很易識(shí)別,手指也較易出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即遇冷刺激后出現(xiàn)變白、變紫、變紅顏色變化?;颊呤种副鶝?,由于長期缺血可出現(xiàn)指尖潰瘍、疼痛難愈。大部分患者會(huì)有內(nèi)臟器官累及,常見累及胃、腸道、肺、心和腎。